Синостоз

Синостоз - зрощення декількох кісток між собою. Природні синостоза є анатомічної нормою, утворюються в певний період життя і не тягнуть за собою негативних наслідків. До числа природних синостоз відноситься, наприклад, зрощення кісток тазу у дорослих. Наслідки патологічних синостоз залежать від їх локалізації, можливо як безсимптомний перебіг, так і безпосередня загроза для життя. Від синостоза слід відрізняти зрощення кісток в суглобі (анкілоз) і зрощення фрагментів кістки після перелому (Консолідацію). Лікування синостоз здійснюють ортопеди і травматологи.

Класифікація синостоз

Фізіологічний синостоз - нормальне з`єднання кісток, що виникає в міру дорослішання. У нормі синостоза утворюються в підлітковому і юнацькому віці на місці синхондрози (хрящових з`єднань) між кістками таза, крижовий хребцями і кістками основи черепа. При гіпергонадизм, евнухоидизме, хвороби Кашина-Бека і деяких інших захворюваннях цей процес сповільнюється або прискорюється, що може ставати причиною порушень розвитку кістково-м`язової системи.

Природжений синостоз - патологічне зрощення кісток, обумовлене гіпоплазією або аплазією сполучної тканини між цими кістками. Найчастіше утворюється між ліктьової і променевої кісткою. Рідше спостерігається краніостеноз (передчасне зрощення двох або більше черепних швів), синостоз нігтьової і середньої фаланг V пальця стопи і синостоз кісток зап`ястя. У літературі описані випадки зрощення фаланг сусідніх пальців при синдактилії, синостоз декількох нормально розвинених ребер, а також зрощення першого і додаткового (шийного) ребра. при синдромі Кліппеля-Фейля утворюються синостоза хребців. Для синдрому Ентлі-Бікслер характерна ціла група патологічних зрощень, в тому числі краніостеноз, синостоз кістокПередплесно, зрощення головчатой і крючковидной кісток зап`ястя, плечелучевой синостоз і синостоз лучелоктевого з`єднання.

Посттравматичний синостоз - зрощення розташованих поруч кісток внаслідок пошкодження кісткової тканини, епіфізарного хряща або окістя. Найчастіше виявляється синостоз між кістками гомілки, кісткамипередпліччя і сусідніми хребцями. Причиною синостоза ліктьовий і променевої, а також малогомілкової і великогомілкової кісток зазвичай стає зближення уламків цих кісток в зоні пошкодження. Синостоз хребців виникає в результаті окостеніння передньої поздовжньої зв`язки після крайових переломів тіла і вивихів хребця.

Штучний синостоз - створення зрощення між кістками в ході операції. Застосовується для усунення великих дефектів кістки, запобігання формуванню несправжніх суглобів і т. д. Найчастіше штучний синостоз створюється між гомілковими кістками. Після операції основне навантаження при ходьбі доводиться на малогомілкову кістка, яка з часом компенсаторно потовщується до розмірів великогомілкової кістки.

Інші патологічні синостоза. У ряді випадків зрощення кісток відбувається внаслідок неспецифічного запалення (остеомієліту), Специфічної інфекції (черевного тифу, бруцельозу, туберкульозу) Або вираженого дегенеративно-дистрофічного процесу (остеохондрозу).

Синостоз кісток передпліччя

Синостоз кісток передпліччя або радіоульнарний синостоз - вроджене патологічне зрощення ліктьовий і променевої кістки. Може утворюватися на будь-якій ділянці передпліччя, однак найчастіше виявляються синостоза в проксимальному відділі. Довжина ділянки зрощення може варіювати від 1 до 12 см. В окремих випадках спостерігається поєднання синостоза і синдесмоза. Груба деформація, як правило, відсутня, відзначається деяка атрофія кисті та передпліччя в поєднанні з гіпертрофією ліктьового відростка.

Характерною ознакою є неможливість активної і пасивної ротації передпліччя, передпліччя фіксоване в положенні пронації. Така установка кінцівки тягне за собою істотні обмеження працездатності та самообслуговування. Пацієнти з радіоульнарним синостоз не можуть приймати предмети на долоню або здійснювати гвинтові руху пензлем. Їм важко самостійно одягатися, навчатися письма, переносити тарілку або правильно тримати ложку.

Діагноз радіоульнарний синостоз підтверджують за допомогою рентгенографії передпліччя. У віці до 3 років проводять консервативну терапію: етапні коригуючі гіпсові пов`язки, ЛФК, масаж руки. У процесі корекції передпліччя переводять в положення супінації. Пов`язки міняють раз на два тижні, термін лікування становить від 6 до 10 міс. В подальшому продовжують інтенсивні заняття лікувальною гімнастикою, призначають трудотерапию, щоб розвинути компенсаторні руху в суглобах. Після досягнення 4-6 років здійснюють хірургічні втручання, усуваючи синостоз або переводячи передпліччя в функціонально вигідне положення.

Застосовувалися раніше паліативні і радикальні операції при синостоз часто не забезпечували задовільного результату через повторного зрощення променевої та ліктьової кістки. В даний час при даній патології все ширше використовують спеціальні модифікації апаратів Ілізарова, що дозволяють поступово усунути ротацію, забезпечити достатню розтягнення межкостной мембрани, створити умови для тренування м`язів супінаторів і пронаторов.

Передчасний синостоз кісток черепа (краніостеноз)

Виявляється у одного з двох тисяч новонароджених, частіше зустрічається у хлопчиків, в окремих випадках поєднується з вродженими вадами серця. Виявляється раннім закриттям черепних швів. Супроводжується зміною форми черепа, обмеженням обсягу черепа і розвитком внутрішньочерепної гіпертензії. Інтелект спочатку не порушений, в подальшому можлива вторинна затримка розумового розвитку. Причиною виникнення є деякі внутрішньоутробні і спадкові захворювання. Пусковим фактором стає порушення закладки кісток черепа.

Синостоза можуть утворюватися як у внутрішньоутробному періоді, так і після народження дитини. При внутрішньоутробному зрощенні відзначаються більш виражені деформації черепа. Залежно від зрощення тих чи інших швів виділяють кілька видів краніостеноз. При скафоцефаліі (ранньому зрощенні сагітального шва) виявляється звуження голови і збільшення переднезаднего розміру черепа. При Брахіцефалія (ранньому зрощенні ламбовідного і вінцевого швів) череп короткий, збільшений в поперечному розмірі. При трігоноцефаліі (ранньому зрощенні метопіческіх швів) виникає трикутне випинання в лобовій області.

Крім видимої деформації черепа при краніостеноз спостерігається внутрішньочерепна гіпертензія, менінгеальні симптоми, головний біль, нудота, блювота, судоми (Мимовільні скорочення м`язів, іноді з втратою свідомості), порушення сну (безсоння, часті пробудження, труднощі при засипанні), сонливість, дратівливість, неспокій, затримка психічного розвитку, зниження пам`яті, косоокість і екзофтальм.

Для уточнення діагнозу і оцінки стану внутрішньомозкових структур проводять комплексне обстеження. Пацієнтів направляють на огляд до невролога, здійснюють краніометрії (вимір розмірів черепа), виконують рентгенографію черепа. Для виявлення ознак підвищення внутрішньочерепного тиску призначають консультацію офтальмолога з оглядом очного дна. Для вивчення венозного відтоку з порожнини черепа (дозволяє побічно виявити ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску) використовують ультразвукову венографію.

Для оцінки стану внутрішньомозкових структур хворих направляють на КТ і МРТ головного мозку. При підозрі на патологію з боку серцево-судинної системи призначають консультацію кардіолога і проводять УЗД серця. Лікування хірургічне, по можливості здійснюється в перші роки життя пацієнта. У ранньому віці розсікають зрощені шви. При вираженому порушенні форми черепа здійснюють реконструктивні операції.

Синдром Кліппеля-Фейля

рідкісна вроджена аномалія розвитку хребта, супроводжується зменшенням кількості або синостоз шийних хребців. Описана французькими лікарями Андре фейлов і Морісом Кліппеля в 1912 році. Передається по аутосомно-домінантним типом. Характерними ознаками є коротка шия, обмеження рухливості верхніх відділів хребта і зниження росту волосся в потиличній області. Можливо поєднання з іншими аномаліями, в тому числі - пороками серця, вовчою пащею, розщепленням хребта і сколіозом. Крім того, у хворих з синдромом Кліппеля-Фейля іноді виявляються вроджені аномалії розвитку дихальної системи, ребер, нирок, статевих органів, пальців рук, верхніх і нижніх кінцівок, обличчя та голови.

Для підтвердження діагнозу виконують рентгенографію шийного та грудного відділу хребта. Лікування частіше консервативне, при вираженому косметичному дефекті іноді здійснюють видалення високо розташованих верхніх ребер. Для поліпшення постави і запобігання вторинним деформацій пацієнтам призначають масаж, фізіотерапію і лікувальну фізкультуру. при розвитку радикулітів використовують анальгетики. При вираженій компресії нервових корінців виробляють хірургічні втручання.