Вроджена косорукістю

Вроджена косорукістю - аномалія, при якій кисть розташовується під кутом до передпліччя. даний вид деформації кінцівок. Виникає внаслідок недорозвинення кісток і / або сухожиль передпліччя у внутрішньоутробному періоді. Є рідкісною патологією, за літературними даними променева косорукістю виявляється у одного з 55 тис. Новонароджених, ліктьова косорукістю - у одного з 220-550 тис. Новонароджених. Може бути одностороннім або двостороннім. Нерідко поєднується з іншими вродженими вадами розвитку. Лікування здійснюють дитячими ортопедами. Рекомендується оперативне втручання в ранньому віці.

Причини розвитку вродженої косорукості

Вроджена косорукістю формується в результаті впливу ряду зовнішніх і внутрішніх факторів. До числа зовнішніх (екзогенних) факторів, які можуть викликати розвиток даної патології, відноситься недостатнє харчування матері, інфекційні захворювання, прийом деяких лікарських препаратів, а також іонізуюче опромінення. У числі внутрішніх (ендогенних) причин - пізня вагітність, гормональні порушення, важкі соматичні захворювання матері, функціональні розлади і патологічні зміни матки. Велике значення має час впливу - критичним періодом вважаються перші 5 тижнів вагітності. Генетична схильність не визначена.

Класифікація вродженої косорукості

Виділяють два типи вродженої косорукості: променеву та ліктьову. Променева косорукістю формується при недорозвиненні або відсутності променевої кістки і асоційованих з нею сухожиль, ліктьова - при недорозвиненні або відсутності ліктьової кістки і відповідних сухожиль. Кожен тип вродженої косорукості підрозділяється на кілька підтипів з урахуванням ступеня недорозвинення кістки.

Ліктьова косорукістю:

• Помірна гіпоплазія. Ліктьова кістка вкорочена на 10-29% в порівнянні з променевою.
• Виражена гіпоплазія - ліктьова кістка вкорочена на 30-69% в порівнянні з променевою.
• Рудимент ліктьової кістки - ліктьова кістка вкорочена на 70-99% в порівнянні з променевою.
• Аплазія ліктьової кістки - ліктьова кістка повністю відсутня.

Променева косорукістю:

• 1 ступінь - променева кістка вкорочена не більше, ніж на 50% від норми.
• 2 ступінь - променева кістка вкорочена більш, ніж на 50% від норми.
• 3 ступінь - променева кістка повністю відсутня.

Крім того, при променевої косорукості фахівці в області ортопедії і травматології виділяють 4 типи кисті:

• 1 тип - гіпоплазія першої п`ясткової кістки і м`язів тенара (піднесення, розташованого між I пальцем і променезап`ясткових суглобів).
• 2 тип - I п`ястно кістка відсутня, виявляється недорозвинення фаланг 1 пальця.
• 3 тип - I п`ястно кістка і I палець відсутні, може також спостерігатися відсутність II і III пальців.
• 4 тип - кістки кисті розвинені нормально.

Симптоми вродженої косорукості

При променевої косорукості кисть знаходиться в положенні пронації, між пензлем і передпліччям утворюється кут, відкритий в сторону променевої поверхні (сторону великого пальця). За тильній поверхні виявляється проксимальное зміщення кисті по відношенню до голівки ліктьової кістки. Кисть обертається навколо головки, як прапорець флюгера. У більшості пацієнтів з вродженою косорукістю спостерігаються різні дефекти кисті: відсутність I пальця, відсутність I п`ясткової кістки, відсутність I, II і III пальців. I палець може бути укороченим, складатися з однієї фаланги або через відсутність I п`ясткової кістки висіти на шкірної ніжці. V і IV пальці при цьому розвинені нормально. Через недорозвинення і контрактур пальців функціональні можливості кисті різко обмежені, захоплення предметів часто неможливий.

Передпліччя зазвичай укорочено, головка ліктьової кістки виступає. Через деформації ліктьової кістки виникає дугоподібне викривлення передпліччя з опуклістю, оберненою в ліктьову сторону (бік V пальця). М`язи передпліччя недорозвинені. Пронатори і супінатори передпліччя, довгі м`язи I пальця і плечелучевая м`яз нерідко відсутні. Можливо також відсутність довгої головки біцепса плеча. При аплазії променевої кістки також спостерігається відсутність променевої артерії.

При ліктьовий косорукості кисть знаходиться в положенні супінації, між пензлем і передпліччям утворюється кут, відкритий в ліктьову сторону (бік V пальця). V і IV пальці часто відсутні або недорозвинені. Передпліччя укорочено. Через деформації променевої кістки утворюється дугоподібне викривлення, звернене опуклістю в променеву сторону (бік I пальця). Рухи в ліктьовому суглобі обмежені через вивиху головки променевої кістки. М`язи передпліччя з ліктьової сторони недорозвинені або відсутні. Функція кисті порушена менше, ніж при променевої косорукості.

Діагностика вродженої косорукості

Постановка діагнозу вроджена косорукістю технічно нескладне труднощів через візуально видимих деформацій і явних порушень функції кінцівки. Для точної оцінки ступеня недорозвинення кісткових структур і уточнення подальшого плану лікування виконують рентгенографію кісток передпліччя і рентгенографію кісток кисті. Для оцінки стану м`яких тканин призначають МРТ передпліччя і електроміографію.

Лікування вродженої косорукості

Лікування вродженої косорукості починається з перших днів життя. Немовлятам, які не досягли 6-місячного віку, призначається консервативна терапія, спрямована на "розтягування" м`яких тканин, зменшення і запобігання розвитку контрактур. Пацієнти направляються на ЛФК, масаж і носіння ортезів. Операції рекомендується проводити у віці до 1 року, оптимальний період - 6-9 місяців. Показанням до хірургічного втручання є неустраняемого контрактури в лучезапястном і ліктьовому суглобах, некоррігіруемой відхилення кисті по відношенню до передпліччя і обмеження функції кисті. Залежно від ступеня і виду деформації втручання може бути як одномоментним, так і багатоетапним. На першому етапі ліквідовують саму функціонально значущу деформацію, на наступних етапах проводять корекцію дрібних деформацій і, при можливості - косметичних дефектів.

При променевої косорукості проводяться хірургічні втручання, спрямовані на відновлення "вилки" в області лучезапястного суглоба. При виражених контрактурах втручання на кістках виконується в поєднанні з подовженням згиначів кисті і шкірною пластикою. При аплазії променевої кістки здійснюється радіалізація або централізація кисті. Протягом 1-2 міс. кисть виводять в правильне положення, використовуючи дистракційний пристрій (апарат Ілізарова), а потім стабілізують її на ліктьової кістки. Виражене дугоподібне викривлення передпліччя є показанням для проведення коригуючої остеотомії.

При ліктьовий косорукості виконується висічення фіброзного тяжа, що з`єднує недорозвинену ліктьову кістку з променезап`ясткових суглобів, в поєднанні з коригуючої остеотомії променевої кістки. Якщо довжина ліктьової кістки становить понад 50% від норми, кістка подовжують, використовуючи апарат Ілізарова. Іноді втручання доводиться проводити в два етапи: на першому етапі кістка виводять в правильне положення і усувають вивих головки променя, на другому формують однокостное передпліччя.

синдактилії (Зрощення пальців) при ліктьової і променевої косорукості зазвичай усувають на заключному етапі, після корекції найбільш значних деформацій. На місце відсутніх пальців пересаджують пальці зі стопи. В післяопераційному періоді обов`язково призначають фізіотерапію, масаж і ЛФК для профілактики контрактур і вторинних деформацій.