Енхондрома

Енхондрома - доброякісна пухлина, являє собою ділянку зрілого гіалінового хряща гетеротопічною локалізації (розташований в анатомічних зонах, де в нормі хрящова тканина відсутня). Зазвичай локалізується в кістках, проте описані випадки, коли енхондромамі виявляли в легких, підшкірній жировій клітковині, яєчниках, молочних залозах, тканинах мозку і т. Д. Енхондромамі складають близько 10% від загальної кількості новоутворень кісткової і хрящової тканини.

Більш ніж у половині випадків енхондромамі діагностуються у осіб молодше 40 років. Пік захворюваності припадає на вік 11-16 років. Енхондромамі можуть бути поодинокими або множинними. Множинні енхондромамі спостерігаються при хворобі Олье і синдромі Маффуччі. За своєю структурою множинні освіти практично аналогічні одиночним хондрома, але відрізняються від них більшої впорядкованістю структури. Незважаючи на повільне зростання і невисоку схильність до малігнізації, енхондромамі розглядаються як потенційно злоякісні новоутворення, тому онкологи та травматологи зазвичай рекомендують їх хірургічне видалення.

патогенез енхондромамі

Енхондромамі розвиваються з ділянок хряща, розташованих в місцях, де в нормі хрящова тканина відсутня. Дослідники з`ясували, що гетеротопічна локалізація хряща є наслідком порушення процесу окостеніння у внутрішньоутробному періоді і в перші роки життя дитини. Безпосередня причина порушення окостеніння поки не з`ясована, проте встановлено, що ця патологія не пов`язана з впливом шкідливих речовин або радіації. Передбачається, що зростання енхондромамі з ГЕТЕРОТОПІЧНОЇ розташованого ділянки хряща провокується рахіт, травматичними ураженнями і запальними процесами в кістковій тканині.

Пухлина являє собою зрілий гиаліновий хрящ з втраченої структурою. На відміну від нормального хряща клітини енхондромамі розташовані хаотично, їх розмір і форма можуть сильно відрізнятися. Пухлина покрита надхрящніцей і має дольчатое будова. Усередині зазвичай утворюються невеликі осередки окостеніння. Характерні дистрофічні зміни тканини, які проявляються розрідженням міжклітинної речовини і формуванням кіст. При малігнізації клітини пухлини стають більшими, збільшується кількість клітин з двома ядрами.

"улюблена" локалізація енхондром - короткі трубчасті кістки стоп і кистей. Можливе також ураження плечової і стегнової кістки. В області інших довгих кісток поодинокі енхондромамі зустрічаються рідко. Іноді уражаються плоскі кістки: кістки тазу, лопатка і т. Д. При множині хондроматоз (хвороби Олье) пухлини можуть виявлятися в області однієї половини тіла (правої або лівої) або в області однієї кінцівки. Рідше патологічний процес поширюється на обидві нижні кінцівки.

Симптоми і діагностика енхондромамі

Клінічна симптоматика енхондромамі зазвичай мізерна. Невеликі пухлини протікають безсимптомно і стають випадковою знахідкою при проведенні рентгенологічного обстеження з іншого приводу. При великих енхондромамі виникають деформації ураженого сегмента. Пальпаторно пухлина визначається як щільне безболісне утворення. Неприємні симптоми з`являються при здавленні енхондромамі сусідніх анатомічних утворень (судин, нервів). Великі пухлини, розташовані недалеко від суглобів, можуть провокувати артралгії, обмеження рухів і синовіти.

Хрящова тканина не така щільна і міцна, як кістка. Вона не пристосована до високих статичних і динамічних навантажень. Якщо Енхондрома займає весь поперечник кістки або його значну частину, міцність кістки в цьому місці різко знижується. В таких умовах навіть невеликої травми стає досить для виникнення перелому. Переломи супроводжуються болем, патологічної рухливістю, крепітацією і деформацією кінцівки. На відміну від звичайних переломів дані про інтенсивний травматичному впливі в анамнезі відсутні.

Діагностика енхондром, як правило, нескладна. На рентгенограмах довгих трубчастих кісток виявляється центрально розташоване облаковідние просвітлення. У зоні просвітління можуть виявлятися більш темні ділянки - осередки кальцифікації. Пухлини в області коротких трубчастих кісток зазвичай виглядають однорідними і займають більшу частину діаметра або весь поперечник кістки. Кортикальний шар не порушений. На КТ кістки визначається аналогічна картина, перевагою комп`ютерної томографії є можливість більш детально розглянути структуру енхондромамі.

При підозрі на озлокачествление пухлини виконують біопсію. Про малігнізації свідчать збільшені хрящові клітини округлої або неправильної форми і наявність великої кількості багатоядерних клітин. Для підвищення достовірності діагностики забір матеріалу завжди роблять у декількох ділянках, оскільки на початкових стадіях виникнення злоякісної пухлини зони нормальних клітин в енхондромамі чергуються з зонами переродження. Диференціальний діагноз енхондромамі проводять з гигантоклеточной кісткової пухлиною, фіброзної дисплазією, кісткової кістою і хондросаркома.

лікування енхондромамі

Тактика лікування залежить від локалізації енхондромамі. Пухлини коротких трубчастих кісток не схильні до малігнізації, тому при такому розташуванні енхондромамі можливо динамічне спостереження, що включає в себе регулярні огляди і повторну рентгенографію ураженого сегмента. Через потенційну небезпеку виникнення злоякісної пухлини енхондром довгих трубчастих і плоских кісток фахівці в області онкології, травматології та ортопедії зазвичай пропонують пацієнтам видаляти пухлину відразу після постановки діагнозу.

Зростаючі енхондромамі коротких трубчастих кісток січуть в межах здорових тканин. При утворенні великих дефектів використовують гомо- або алотрансплантату. При пухлинах плоских і довгих трубчастих кісток необхідно розширене хірургічне втручання - сегментарна резекція кістки з подальшим заміщенням дефекту. Рецидивні енхондромамі заслуговують на особливу увагу через високу ймовірність малігнізації. У подібних випадках проводяться абластічность (розширені) резекції.

хвороба Олье

Хвороба Олье була описана французьким хірургом Олье в кінці 19 століття. Довгий час вважалася надзвичайно рідкісним захворюванням (в кінці 20 століття в спеціалізованій літературі згадувалося всього про 30 випадках хвороби Олье), проте деякі сучасні дослідники стверджують, що дана патологія зустрічається набагато частіше, але часто залишається діагностованою. Є вродженим захворюванням, але перші ознаки з`являються не відразу після народження, а в періоди інтенсивного росту (в дитинстві або в підлітковому віці). Описані випадки, коли перші симптоми хвороби Олье виявлялися у віці 20-40 років. Жінки страждають удвічі частіше за чоловіків.

Причина розвитку хвороби Олье в даний час залишається невідомою. При залученні в процес довгих трубчастих кісток страждають переважно метафізи, при цьому нижні кінцівки, як правило, уражаються сильніше верхніх. У коротких трубчастих кістках стоп і кистей енхондромамі можуть з`являтися не тільки в області метафізів, але і в зоні діафіза. Виражені зміни можуть виявлятися в тазових кістках, рідше - в ребрах і лопатках. В окремих випадках енхондромамі формуються в губчастої кістки. При цьому ключиці, хребці і кістки черепа завжди залишаються незмінними. Можливо поєднання множинних енхондром з гемангіомами (Синдром Маффуччі), рідше - з фібромами, липомами, хрящовими екзостоз і іншими пухлинами, що виникли внаслідок порушень онтогенезу.

Захворювання проявляється відставанням росту і деформацією уражених сегментів. часто спостерігаються патологічні переломи. На рентгенограмах довгих трубчастих кісток виявляються колбовідние збільшення метафізів при незмінених диафизах. Нормальний кістковий малюнок в зоні метафізів відсутня, замість нього визначається нерівномірно покреслене просвітлення. Корковий шар истончен. На рентгенографії кистей і стоп видно вкорочення і деформація фаланг. Просвітлення локалізуються в центральних відділах, корковий шар, як правило, не змінений, при енхондромамі великих розмірів спостерігається здуття кортикальної пластинки.

При підозрі на хворобу Олье проводять розширене рентгенологічне обстеження, що включає в себе рентгенографію всіх сегментів, в яких можуть утворюватися енхондромамі. В даний час не існує методів, здатних усунути прояви даного захворювання в період росту дитини. При видаленні змінених ділянок швидко виникають рецидиви. Корекція деформацій неефективна через неповноцінною структури кісток. Тому дітям рекомендують носіння ортопедичного взуття і проводять регулярні огляди. Після закінчення росту скелета виконують резекцію уражених ділянок з подальшим заміщенням дефектів. Для усунення деформацій накладають апарати Ілізарова.