Контрактура дюпюітрена

Контрактура Дюпюітрена - надлишковий розвиток сполучної тканини в області сухожиль згиначів одного або декількох пальців. Процес локалізується на долоні. Розвивається поступово, виникає з нез`ясованих причин. Призводить до обмеження розгинання і формуванню згинальній контрактури одного або декількох пальців. На ранніх стадіях хвороби застосовуються консервативні методики, проте найефективнішим способом лікування є операція.

Контрактура Дюпюітрена - досить поширене в ортопедії і травматології захворювання, яке частіше спостерігається у чоловіків середнього віку. У половині випадків носить двосторонній характер. Приблизно в 40% випадків уражається безіменний палець, в 35% - мізинець, в 16% - середній палець, в 2-3% - перший і другий палець. У жінок виявляється в 6-10 разів рідше і протікає більш сприятливо. При виникненні в молодому віці характерно більш швидке прогресування.

причини розвитку

Контрактура Дюпюітрена не пов`язана з порушеннями білкового, вуглеводного або сольового обміну. Деякі автори стверджують, що спостерігається певний зв`язок між виникненням хвороби і на цукровий діабет, проте ця теорія поки не доведена.

Існують також травматична (внаслідок травми), конституційна (спадкові особливості будови долонно апоневрозу) і неврогенна (ураження периферичних нервів) теорії, однак думки вчених залишаються суперечливими. На користь конституційної теорії свідчить спадкова схильність. У 25-30% випадків у хворих є близькі кровні родичі, які страждають тим же захворюванням.

симптоми

Контрактура Дюпюітрена має дуже характерну клінічну картину, яку важко сплутати з симптомами інших захворювань. На долоні хворого виявляється ущільнення, утворене вузлом і одним або декількома підшкірними тяжами. Розгинання пальця обмежена.

Першою ознакою розвитку контрактури Дюпюітрена зазвичай стає ущільнення на долонній поверхні кисті, зазвичай - в області п`ястно-фалангових суглобів IV-V пальців. В подальшому щільний вузлик повільно збільшується в розмірі. З`являються тяжі, що відходять від нього до основної, а потім - і до середньої фаланги ураженого пальця. Через укорочення сухожилля спочатку формується контрактура в п`ястно-фаланговом, а потім - і в проксимальному (розташованому ближче до центру тіла) міжфаланговому суглобі.

Шкіра навколо вузла стає більш щільною і поступово спаивается з підлеглими тканинами. Через це в області поразки з`являються опуклості і втягнення. При спробі розігнути палець вузол і тяжі стають чіткішими, добре видимими.

Зазвичай контрактура Дюпюітрена формується без болю і тільки близько 10% пацієнтів скаржаться на більш-менш виражений больовий синдром. Болі, як правило, віддають в передпліччя або навіть плече.

Для контрактури Дюпюітрена характерно прогресуючий перебіг. Швидкість прогресування хвороби може коливатися і не залежить від якихось зовнішніх обставин.

ступеня

З урахуванням вираженості симптомів виділяють три ступеня контрактури Дюпюітрена:

перша. На долоні виявляється щільний вузлик діаметром 0,5-1 см. Є тяж, розташований на долоні або досягає області п`ястно-фалангового суглоба. Іноді виявляється болючість при пальпації.

друга. Тяж стає більш грубим і жорстким, поширюється на основну фалангу. Шкіра також грубіє і спаивается з долонею апоневрозів. В області ураження виникають видимі воронкоподібні поглиблення і втягнуті складки. Вражений палець (або пальці) зігнуті в п`ястно-фаланговом суглобі під кутом 100 градусів, розгинання неможливо.

третя. Тяж поширюється на середню, рідше - на нігтьову фалангу. У п`ястно-фаланговом суглобі виявляється згинальних контрактура з кутом 90 або менше градусів. Розгинання в міжфаланговому суглобі обмежена, ступінь обмеження може варіюватися. У важких випадках фаланги розташовані під гострим кутом один до одного. Можливий підвивих або навіть анкілоз.

Швидкість прогресування контрактури Дюпюітрена важко прогнозувати. Іноді незначне обмеження зберігається протягом декількох років або навіть десятиліть, а іноді від появи перших симптомів до розвитку тугоподвижности проходить всього кілька місяців. Можливий також варіант з тривалим стабільним перебігом, яке змінюється швидким прогресуванням.

діагностика

Діагноз контрактура Дюпюітрена виставляється на підставі скарг пацієнта і характерної клінічної картини. В ході огляду лікар пальпує долоню пацієнта, виявляючи вузли і тяжі, а також оцінює амплітуду рухів в суглобі.

Додаткові лабораторні і інструментальні дослідження для підтвердження діагнозу зазвичай не потрібні.

лікування

Лікуванням контрактури Дюпюітрена займаються травматологи і ортопеди. Лікування може бути як консервативним, так і оперативним. Вибір методів проводиться з урахуванням вираженості патологічних змін.

Консервативна терапія застосовується на початкових стадіях конрактури Дюпюитрена. Пацієнту призначають фізіолікування (теплові процедури) і спеціальні вправи для розтягування долонно апоневрозу. Можуть також використовуватися знімні лонгет, що фіксують пальці в положенні розгинання. Як правило, їх одягають в нічний час, а вдень знімають.

При наполегливому больовому синдромі використовуються лікувальні блокади з гормональними препаратами (дипроспан, кеналог, гідрокортизон і т.д.). Розчин препарату змішують з місцевуанестезуючу засобом і вводять в область хворобливого вузла. Зазвичай ефект однієї блокади зберігається протягом 6-8 тижнів. Слід враховувати, що використання гормонів відноситься до числа методів лікування, які слід застосовувати з обережністю.

Консервативні засоби не можуть усунути всі прояви хвороби. Вони лише сповільнюють швидкість розвитку контрактури. Єдиним радикальним способом лікування залишається хірургічна операція.

Чіткі рекомендації з приводу симптомів, при яких необхідно проводити оперативне лікування, в даний час відсутні. Ухвалення рішення про хірургічне втручання грунтується на швидкості прогресування захворювання і скаргах пацієнта на болі, обмеження рухів і пов`язані з цим труднощі при самообслуговуванні або виконанні професійних обов`язків.

Зазвичай лікарі рекомендують оперативне втручання при наявності згинальних контрактури з кутом 30 або більше градусів. Метою операції, як правило, є висічення рубцево зміненої тканини і відновлення повного обсягу рухів в суглобах. Однак у важких випадках, особливо - при застарілих контрактурах пацієнту може бути запропонований артродез (створення нерухомого суглоба з фіксацією пальця у функціонально вигідному положенні) або навіть ампутація пальця.

Реконструктивна операція з приводу контрактури Дюпюітрена може проводитися під загальним наркозом або місцевою анестезією. При виражених змінах з боку шкіри і долонно апоневрозу хірургічне втручання буває досить тривалим, тому в таких випадках рекомендується загальний наркоз.

Існує безліч варіантів розрізу при контрактурах Дюпюітрена. Найбільш поширений поперечний розріз в області долонної складки в поєднанні з L- або S-образними розрізами по долонній поверхні основних фаланг пальців. Вибір конкретного способу проводиться з урахуванням особливостей розташування рубцевої тканини.

В ході операції долонний апоневроз повністю або частково січуть. При наявності великих спайок, які зазвичай супроводжуються витончення шкіри, може знадобитися дермопластіка вільним шкірним клаптем.

Потім рана зашивається і дренується гумовим випускником. На долоню накладається туга пов`язка, що давить, яка перешкоджає скупченню крові і розвитку нових рубцевих змін. Руку фіксують гіпсовою лонгетой так, щоб пальці знаходилися в функціонально вигідному положенні. Шви зазвичай знімають на десятий день. В подальшому пацієнтові призначають лікувальну гімнастику для відновлення обсягу рухів в пальцях.

Іноді (особливо - при ранньому виникненні і швидкому прогресуванні) протягом декількох років або десятиліть може виникнути рецидив контрактури. В цьому випадку потрібно повторна операція.