Аденома гіпофіза

Гіпофіз розташовується в ямці турецького сідла на підставі черепа. Він має 2 частки: передню і задню. Аденома гіпофіза - пухлина гіпофіза, що бере свій початок в тканинах його передньої долі. Вона продукує 6 гормонів, що регулюють функцію ендокринних залоз: тиреотропин (ТТГ), соматотропін (СТГ), фоллітропін, пролактин, лютропін і адренокортикотропний гормон (АКТГ). За даними статистики аденома гіпофіза становить близько 10% від усіх внутрішньочерепних пухлин, що зустрічаються в неврологічній практиці. Найбільш часто аденома гіпофіза виникає у осіб середнього віку (30-40 років).

Класифікація аденоми гіпофіза

Клінічна неврологія поділяє аденоми гіпофіза на дві великі групи: гормонально неактивні і гормонально активні. Аденома гіпофіза першої групи не має здатності продукувати гормони і тому залишається в віданні виключно неврології. Аденома гіпофіза другої групи, подібно тканинам гіпофіза, продукує гіпофізарні гормони і є також предметом вивчення для ендокринології. Залежно від секретується гормонів гормонально активні аденоми гіпофіза класифікуються на: соматотропні (Соматотропінома), пролактіновая (пролактиноми), Кортикотропного (кортікотропінома), тиреотропні (тіреотропіноми), гонадотропні (гонадотропінома).

Залежно від свого розміру аденома гіпофіза може ставитися до мікроаденоми - пухлин діаметром до 2 см або макроаденомах, що має діаметр більше 2 см.

Причини виникнення аденоми гіпофіза

Етіологія і патогенез аденоми гіпофіза в сучасній медицині залишаються предметом досліджень. Вважається, що аденома гіпофіза може виникати при впливі таких провокуючих чинників, як черепно-мозкові травми, нейроінфекції (туберкульоз, нейросифилис, бруцельоз, поліомієліт, енцефаліт, менінгіт, абсцес головного мозку, церебральна малярія і ін.), несприятливі дії на плід в період його внутрішньоутробного розвитку. Останнім часом відзначається, що аденома гіпофіза у жінок буває пов`язана з тривалим застосуванням препаратів оральної контрацепції.

Дослідження показали, що в деяких випадках аденома гіпофіза виникає в результаті підвищеної гипоталамической стимуляції гіпофіза, яка є реакцією на первинне зниження гормональної активності периферичних ендокринних залоз. Подібний механізм виникнення аденоми може спостерігатися, наприклад, при первинному гіпогонадизмі і гіпотиреозі.

Симптоми аденоми гіпофіза

Клінічно аденома гіпофіза проявляється комплексом офтальмо-неврологічних симптомів, пов`язаних з тиском зростаючої пухлини на внутрішньочерепні структури, розташовані в області турецького сідла. Якщо аденома гіпофіза є гормонально активної, то в її клінічній картині на перший план може виходити ендокринно-обмінний синдром. При цьому зміни в стані пацієнта часто пов`язані не з самою гиперпродукцией тропного гипофизарного гормону, а з активацією органу-мішені, на який він діє. Прояви ендокринно-обмінного синдрому безпосередньо залежать від характеру пухлини. З іншого боку, аденома гіпофіза може супроводжуватися симптомами пангипопитуитаризма, який розвивається за рахунок руйнування тканин гіпофіза зростаючої пухлиною.

Офтальмо-неврологічний синдром

Офтальмо-неврологічні симптоми, якими супроводжується аденома гіпофіза, багато в чому залежать від напрямку і поширеності її зростання. Як правило, до них відносяться головний біль, зміна полів зору, диплопія і окорухові порушення. Головний біль обумовлена тиском, яке аденома гіпофіза надає на турецьке сідло. Вона має тупий характер, не залежить від положення тіла і не супроводжується нудотою. Ті, хто має аденому гіпофіза пацієнти часто скаржаться на те, що їм не завжди вдається знімати головний біль за допомогою анальгетиків. Головний біль, що супроводжує аденому гіпофіза, зазвичай локалізується в лобній та скроневій ділянках, а також позаду очниці. Можливо різке посилення головного болю, яке пов`язане або з крововиливом в тканини пухлини, або з її інтенсивним зростанням.

Обмеження полів зору викликано здавленням зростаючої аденомою перехрещення зорових нервів, що знаходиться в області турецького сідла під гіпофізом. Тривало існуюча аденома гіпофіза може призвести до розвитку атрофії зорового нерва. Якщо аденома гіпофіза зростає в бічному напрямку, то з часом вона здавлює гілки III, IV, VI і V черепних нервів. В результаті виникає порушення глазодвигательной функції (офтальмоплегия) і двоїння (диплопія). Можливе зниження гостроти зору. Якщо аденома гіпофіза проростає дно турецького сідла і поширюється на гратчасту або клиноподібну пазуху, то у пацієнта виникає закладеність носа, що імітує клініку синуситу або пухлин носа. Зростання аденоми гіпофіза догори викликає ушкодження структур гіпоталамуса і може призводити до розвитку порушень свідомості.

Ендокринно-обмінний синдром

соматотропінома - аденома гіпофіза, що продукує СТГ, у дітей проявляється симптомами гігантизму, у дорослих - акромегалией. Крім характерних змін скелета, у пацієнтів можуть розвиватися цукровий діабет і ожиріння, збільшення щитовидної залози (дифузний або вузловий зоб), Як правило, не супроводжується її функціональними порушеннями. часто спостерігається гірсутизм, гіпергідроз, підвищена сальність шкіри і поява на ній бородавок, папілом і невусів. можливий розвиток поліневропатії, що супроводжується болями, парестезіями і зниженням чутливості периферичних відділів кінцівок.

пролактинома - аденома гіпофіза, секретирующая пролактин. У жінок вона супроводжується порушенням менструального циклу, галактореєю, аменореей і безпліддям. Ці симптоми можуть виникати в комплексі або спостерігатися ізольовано. Близько 30% жінок з пролактиномою страждають себореей, акне, гіпертрихоз, помірно вираженим ожирінням, аноргазмией. У чоловіків на перший план зазвичай виходять офтальмо-неврологічні симптоми, на тлі яких спостерігається галакторея, гінекомастія, імпотенція і зниження лібідо.

кортікотропінома - аденома гіпофіза, що виробляє АКТГ, виявляється практично в 100% випадків хвороби Іценко-Кушинга. Виявляється пухлина класичними симптомами гіперкортицизму, посиленою пігментацією шкіри в результаті підвищеної продукції поряд з АКТГ і меланоцітостімулірующего гормону. Можливі психічні відхилення. Особливістю цього виду аденом гіпофіза є схильність до злоякісної трансформації з наступним метастазированием. Ранній розвиток серйозних ендокринних порушень сприяє виявленню пухлини до появи офтальмо-неврологічних симптомів, пов`язаних з її збільшенням.

Тіреотропінома - аденома гіпофіза, секретирующая ТТГ. Якщо вона носить первинний характер, то виявляється симптомами гіпертиреозу. Якщо виникає вдруге, то спостерігається гіпотиреоз.

гонадотропінома - аденома гіпофіза, що продукує гонадотропні гормони, має неспецифічні симптоми і виявляється в основному за наявністю типової офтальмо-неврологічної симптоматики. В її клінічній картині гипогонадизм може поєднуватися з галактореєю, викликаної гиперсекрецией пролактину оточуючими аденому тканинами гіпофіза.

Діагностика аденоми гіпофіза

Пацієнти, у яких аденома гіпофіза супроводжується вираженим офтальмо-неврологічний синдром, як правило, звертаються за допомогою до невролога або офтальмолога. Пацієнти, у яких аденома гіпофіза проявляється ендокринно-обмінних синдромом, частіше приходять на прийом до ендокринолога. У будь-якому випадку пацієнти з підозрою на аденому гіпофіза повинні бути оглянуті всіма трьома фахівцями.

З метою візуалізації аденоми проводять рентгенографію турецького сідла, яка виявляє кісткові ознаки: остеопороз з руйнуванням спинки турецького сідла, типову двоконтурний його дна. Додатково використовують пневмоцістернографія, яка визначає зміщення хіазмального цистерн від їх нормального положення. Більш точні дані можуть бути отримані в ході КТ черепа і МРТ головного мозку. Однак близько 25-35% аденом гіпофіза мають настільки малий розмір, що їх візуалізація не вдається навіть при сучасних можливостях томографії. Якщо є підстави вважати, що аденома гіпофіза зростає в бік кавернозного синуса, призначають проведення ангіографії головного мозку.

Важливе значення в діагностиці мають гормональні дослідження. Визначення концентрації гормонів гіпофіза в крові проводиться специфічним радіологічним методом. Залежно від симптоматики проводять також визначення гормонів, що продукуються периферійними ендокринними залозами: кортизолу, Т3, Т4, пролактину, естрадіолу, тестостерону.

Офтальмологічні порушення, якими супроводжується аденома гіпофіза, виявляють при офтальмологічному огляді, периметрии, перевірці гостроти зору. Для виключення захворювань очей виробляють офтальмоскопії.

Лікування аденоми гіпофіза

Консервативне лікування може застосовуватися в основному відносно пролактіном маленького розміру. Воно проводиться антагоністами пролактину, наприклад, бромкриптином. При невеликих аденомах можливе застосування променевих способів впливу на пухлину: гамма-терапії, дистанційної променевої або протонної терапії, стереотаксичної радіохірургії - введення радіоактивної речовини безпосередньо в тканини пухлини.

Пацієнти, у яких аденома гіпофіза має великі розміри і / або супроводжується ускладненнями (крововилив, порушення зору, утворення кісти), повинні пройти консультацію нейрохірурга для розгляду можливості хірургічного лікування. Операція з видалення аденоми може бути виконана трансназальним способом із застосуванням ендоскопічної техніки. Макроаденоми підлягають видаленню транскраніальної способом - шляхом трепанації черепа.

Прогноз аденоми гіпофіза

Аденома гіпофіза відноситься до доброякісних новоутворень, проте при збільшенні розміру вона, як і інші пухлини головного мозку, приймає злоякісний перебіг за рахунок здавлення навколишніх її анатомічних утворень. Розміром пухлини також обумовлена можливість її повного видалення. Аденома гіпофіза діаметром більше 2 см пов`язана з ймовірністю післяопераційного рецидиву, який може відбутися протягом 5-ти років після видалення.

Прогноз аденоми також залежить від її виду. Так при мікрокортікотропіномах у 85% пацієнтів спостерігається повне відновлення ендокринної функції після проведеного хірургічного лікування. У пацієнтів з Соматотропінома і пролактиномою цей показник значно нижче - 20-25%. За деякими даними в середньому після хірургічного лікування одужання спостерігається у 67% хворих, а кількість рецидивів становить близько 12%. У деяких випадках при крововиливі в аденому відбувається самолікування, що найбільш часто спостерігається при пролактинома.