Гліома хіазм

Гліома Хіазм становить близько 2% від гліом головного мозку. Найбільш часто вона має гістологічну будову відповідної астроцитома. На відміну від більшості гліом зорового нерва, гліома Хіазм зустрічається не тільки в дитячому віці, а й у пацієнтів старше 20 років. Приблизно в 33% випадків гліома Хіазм супроводжує нейрофіброматоз Реклінгхаузена - факоматозах, характеризується утворенням пігментних плям і численних нейрофібром, появою неврином, гліом і менингиом різної локалізації.

Розвиток гліоми хіазми у дітей і осіб молодого віку робить її своєчасну діагностику і ефективне лікування важливим завданням, над вирішенням якої спільно працюють неврологія, офтальмологія і нейрохірургія.

анатомія Хіазм

Хіазма є розташований в підставі мозку частковий перехрест зорових нервів. Над хиазмой знаходиться гіпоталамус, який здійснює нейроендокринну регуляцію і перш за все впливає на секреторну активність гіпофіза. Поблизу зорового перехрещення локалізується III шлуночок.

В області хіазми перехрещуються волокна зорового нерва, що йдуть від носових (медіальних) половин сітківки правого і лівого ока. Волокна, що беруть початок в скроневих (латеральних) половинах сітківки, залишаються на своєму боці. Від Хіазм відходять правий і лівий зорові шляхи, що містять нервові волокна від медіальної частини сітківки протилежного ока і латеральної частини сітківки ока зі свого боку. Оскільки зображення потрапляє на сітківку в перевернутому вигляді (від правого поля зору в ліву половину сітківки і навпаки), кожен зоровий шлях несе в кору головного мозку інформацію від протилежних йому половин полів зору обох очей.

Симптоми гліоми хіазми

Гліома Хіазм може виникати первинно і внаслідок поширення в область зорового перехрещення гліоми зорового нерва. Зі свого боку гліома Хіазм здатна поширюватися по зоровому нерву в порожнину орбіти, проростати в гіпоталамус і III шлуночок. Більшість авторів вказують на те, що гліома Хіазм зазвичай супроводжується оптохиазмального реактивним арахноїдитом, що призводить до утворення спайок і субарахноїдальних кіст. Клінічні прояви гліоми хіазми залежать в першу чергу від розташування пухлини і напрямки її зростання. В основному вони представлені зниженням гостроти зору, змінами зорових полів, ендокринно-обмінними порушеннями і лікворної-гіпертензійним синдромом.

Порушення з боку зору можуть бути викликані як здавленням гліомою хіазми зорового нерва, так і руйнуванням проростає пухлиною його зорових волокон. При розростанні гліоми хіазми по ходу зорового нерва відбувається потовщення інфільтрованих пухлиною зорових волокон, що веде до здавлення нерва в зоровому каналі. Зниження гостроти зору частіше носить двосторонній характер. Іноді в початковому періоді гліома Хіазм дає тільки одностороннє погіршення зору, а поразка другого ока проявляється через кілька місяців або навіть років. Гліома Хіазм відрізняється повільно прогресуючим і часто асиметричним пониженням гостроти зору. Якщо гліома Хіазм поширюється до очниці, то поряд з ослабленням зору спостерігається прогресуючий екзофтальм.

Зміна полів зору безпосередньо залежить від місця розташування гліоми хіазми. Найбільш часто гліома Хіазм знаходиться в передній частині зорового перехрещення і вражає зорові волокна до їх переходу на протилежну сторону. У таких випадках відзначається битемпоральной характер звуження полів зору обох очей. Можливо концентричне звуження полів зору і освіту центрально розташованих худобою (ділянок випадіння зображення). Якщо гліома Хіазм розташовується в задній її частині за перекрестом зорових нервів, то спостерігається випадання однойменних половин полів зору (гомонимная гемианопсия).

Ендокринно-обмінні розлади, якими супроводжується гліома Хіазм при її проростанні в гіпоталамус, можуть включати: гіпоталамічний синдром, нецукровий діабет, гіперсомнію, діенцефальний синдром, ожиріння, гиперкортицизм, передчасне статеве дозрівання, порушення психіки.

Гліома Хіазм може протікати з ознаками підвищення внутрішньочерепного тиску: головний біль, тяжкість в очних яблуках, нудота. Найчастіше ці симптоми обумовлені реактивним арахноїдитом. Найбільш виражені вони, коли гліома Хіазм проростає в область III шлуночка і, викликаючи оклюзійні ликвородинамические порушення, призводить до розвитку гідроцефалії.

Діагностика гліоми хіазми

Оскільки гліома Хіазм починає проявлятися з порушень зору, то первинне звернення пацієнтів відбувається переважно до офтальмолога. Лікар проводить офтальмологічне тестування: визначення гостроти зору, звичайну або комп`ютерну периметрію, а також огляд структур очі. Важливе значення в діагностиці гліоми хіазми має проведення периметрії, результати якої дозволяють визначити рівень ураження зорових шляхів і отримати орієнтоване уявлення про локалізацію пухлини. У початковому періоді росту гліома Хіазм може не давати ніяких змін на очному дні. Надалі при офтальмоскопії відзначаються застійні диски зорових нервів, ознаки первинної атрофії зорового нерва. Визначити ступінь і рівень ураження зорових нервів дозволяє дослідження зорових ВП.

Результати комплексного офтальмологічного дослідження, які свідчать про наявність внутрішньочерепного об`ємного процесу зорових шляхів, є приводом для консультації невролога та проведення МРТ або КТ головного мозку. При відсутності можливості томографічного дослідження проводять рентгенографію черепа, яка виявляє характерну для гліоми хіазми грушоподібної деформацію турецького сідла. Додатково проводять рентгенографію орбіт в косій проекції. У випадках, коли гліома Хіазм проростає в орбіту, на рентгенограмах визначається одно- або двостороннє розширення зорових отворів до 9 мм.

Томографічні методи дослідження головного мозку є набагато більш інформативними. Вони дозволяють точно визначити наявність пухлини, її розташування, розміри і ступінь проростання по ходу зорових нервів, в тканини головного мозку і гіпоталамуса. Однак томографія не дає можливості відрізнити гліому хіазми від інших пухлин цієї локалізації (гангліоневроми, тератоми, ретікулоендотеліоми і ін.). Це можна зробити лише шляхом гістологічного дослідження клітин пухлини, отриманих шляхом стереотаксичної біопсії або в ході операції.

Лікування гліоми хіазми

Хірургічне лікування гліоми хіазми може застосовуватися при її екзофітної зростанні, коли порушення зору викликані в основному здавленням зорового нерва. Якщо гліома Хіазм проростає всередину зорового нерва, то до її повного видалення зазвичай вдаються лише в разі розвитку сліпоти. Поширена гліома Хіазм підлягає лише часткової резекції, оскільки її повне видалення призводить до двосторонньої сліпоти і значним ендокринних порушень. При проростанні гліоми хіазми в III шлуночок оперативне втручання необхідне для ліквідації прогресуючої гідроцефалії. З цією ж метою може знадобитися проведення операції по розтину спайок і розкриття кіст, що утворилися в результаті реактивного арахноидита. Вибір лікувальної тактики у пацієнтів з діагнозом "гліома Хіазм" здійснюється нейрохірургом в залежності від локалізації та розмірів пухлини, віку пацієнта, гістологічного виду пухлини та ін.

Поряд з хірургічним лікуванням щодо гліоми хіазми може застосовуватися променева терапія і хіміотерапія. Однак в дитячому віці через високу радиочувствительности діенцефальной області променева терапія призводить до виражених ендокринних розладів, поведінкових і інтелектуальним порушень. Чим менше вік дитини, тим більш виражені у нього побічні ефекти опромінення пухлини. Тому у дітей з гліомою хіазми застосовують переважно хіміотерапію (карбоплатин, вінкристин), а променева дія здійснюють лише при відсутності ефекту від хіміопрепаратів.

Прогноз гліоми хіазми

Найбільш сприятливий прогноз має екзофітно зростаюча обмежена гліома Хіазм, щодо якої вдалося повне хірургічне видалення. Часткова резекція і подальша хіміотерапія в більшості випадків дозволяють зупинити зростання гліоми. Однак в 20-30% випадків після такого лікування спостерігається прогресуючий ріст пухлини.