Пухлини центральної нервової системи

За різними даними пухлини ЦНС зустрічаються з частотою 2-6 випадків на 100 тис. Чол. З них приблизно 88% припадає на церебральні пухлини і тільки 12% на спинальні. Найбільш схильні до захворюваності особи молодого віку. У структурі дитячої онкології пухлини ЦНС займають 20%, причому 95% з них припадає на новоутворення головного мозку. Останні роки характеризуються тенденцією до збільшення захворюваності серед людей у віці.

Новоутворення ЦНС не зовсім укладаються в загальноприйняту трактування поняття про доброякісності пухлин. Обмежений простір хребетного каналу і порожнини черепної коробки обумовлюють здавлює вплив пухлин цієї локалізації, не залежно від ступеня їх злоякісності, на спинний і головний мозок. Таким чином, у міру зростання навіть доброякісні пухлини призводять до розвитку важкого неврологічного дефіциту і загибелі пацієнта.

Причини виникнення

На сьогоднішній день чинники, які ініціюють пухлинну трансформацію клітин, залишаються предметом вивчення. Відомо онкогенное дію радіоактивного випромінювання, деяких інфекційних агентів (вірусу герпесу, ВПЛ, окремих типів аденовірусів), Хімічних сполук. Вивчається вплив дизонтогенетических аспектів виникнення пухлин. Про генетичної детермінанті свідчить наявність спадкових синдромів пухлинного ураження ЦНС. наприклад, нейрофіброматоз Реклінгхаузена, туберозний склероз, хвороба Гіппеля-Ліндау, синдром Горліна-Гольця, синдром Тюрко.

Факторами, що провокують або прискорюють пухлинний ріст, вважаються черепно-мозкові травми, хребетно-спинномозкові травми, вірусні інфекції, професійні шкідливості, гормональні зрушення. Цілою низкою досліджень було підтверджено, що звичайні електромагнітні хвилі, в т. Ч. Що йдуть від комп`ютерів і мобільних телефонів, які не відносяться до перерахованих вище триггерам. Відзначено підвищена зустрічальність пухлини ЦНС у дітей з вродженим імунодефіцитом, синдромом Луї-Бар.

Класифікація пухлин ЦНС

Відповідно до гістіогенезом в неврології і нейроонкології виділяють 7 груп пухлин. Надзвичайно велику з них складають нейроектодермальні пухлини: гліоми (Доброякісні і дедіфференцірованние астроцитоми, Олігодендрогліома, епендимоми, гліобластоми), медуллобластоми, пінеалома і пінеобластоми, Хоріоїдпапілома, невриноми, гангліозноклеточние пухлини (гангліоцітоми, гангліоневроми, гангліогліоми, гангліонейробластома). До мезенхімальних пухлин ЦНС відносяться: менінгіома, менингиальная саркома, внутрішньомозкова саркома, гемангіобластома, нейрофіброма, ангіома, ліпома.

Окремим видом новоутворень ЦНС є аденоми гіпофіза. Четверту групу складають пухлини з зачатків гіпофізарного ходу - краніофарінгіоми. П`яту - гетеротопічні ектодермальние новоутворення (холестеатоми, дермоїдна кісти). Шоста група - тератоми ЦНС - зустрічаються вкрай рідко. Останньою групою виступають метастатичні пухлини ЦНС. Давати метастази в ЦНС здатний рак легенів, хоріонкарцінома, рак молочної залози, нирково-клітинний рак, гипернефрома, гепатоцелюлярної карциноми, рак шлунку, меланома, рак щитовидної залози, злоякісні пухлини надниркових залоз та ін.

Відповідно до класифікації ВООЗ виділяють 4 ступеня злоякісності пухлини ЦНС. I ступінь відповідає доброякісних пухлин. III ступеня відносяться до низького класу злоякісності (Low grade), III-IV ступеня - до високого (High grade).

Симптоми пухлини ЦНС

Загальноприйнято поділ симптоматики пухлинного процесу ЦНС на загальномозкові, осередкові, віддалені симптоми і симптоми по сусідству.

Загальмозкові прояви характерні для церебральних і краниоспинальная пухлин. Вони обумовлені порушенням ликвороциркуляции і гідроцефалією, набряком мозкової тканини, судинними порушеннями, що виникають в наслідок здавлення артерій і вен, розладом корково-підкіркових зв`язків. Провідним загальномозкових симптомом виступає цефалгія (головний біль). Вона має распирающий, спочатку періодичний, потім постійний, характер. Найчастіше супроводжується нудотою. На піку цефалгии нерідко виникає блювота. Розлад вищої нервової діяльності проявляється неуважністю, загальмованістю, забудькуватістю. Роздратування мозкових оболонок може призвести до появи симптомів, типових для їх запалення - менінгіту. можливе виникнення епіпріступов.

Осередкові симптоми пов`язані з ураженням мозкової тканини в місці локалізації новоутворення. За ним можна будувати висновки про місце розташування пухлини ЦНС. Осередкові симптоми являють собою так званий "неврологічний дефіцит", Т. Е. Зниження або відсутність певної рухової або чутливої функції на окремій ділянці тіла. До них відносяться парези і паралічі, тазові порушення, гіпестезія, розлади м`язового тонусу, порушення статики і динаміки рухового акту, ознаки дисфункції черепно-мозкових нервів, дизартрія, порушення зору і слуху, не пов`язані з патологією периферичного аналізатора.

Симптоми по сусідству з`являються при здавленні пухлиною прилеглих тканин. Прикладом може служити корінцевий синдром, що виникає при оболонкових або інтрамедулярних пухлинах спинного мозку.

Віддалені симптоми виникають у зв`язку зі зміщенням церебральних структур і здавленням ділянок мозку, віддалених від місця локалізації пухлини.

Більш детальну інформацію про симптоми пухлин ЦНС різної локалізації можна знайти в статтях "Внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку", "пухлини мозочка", "пухлина епіфіза", "Пухлини стовбура мозку", "Пухлини спинного мозку".

Перебіг пухлин ЦНС

Дебют клінічних проявів новоутворень ЦНС і розвиток симптоматики з плином часу можуть значно варіювати. Проте, виділяють кілька основних типів їх перебігу. Так, при поступовому початку і розвитку осередкової симптоматики говорять про туморозного перебігу, при маніфестації пухлини з епіпріступа - про епілептиформні перебігу. Гострий початок за типом мозкового або спинального інсульту, відноситься до судинного типу перебігу пухлини, зустрічається при крововиливі в тканини новоутворення. Запальне перебіг характеризується поступовим розгортанням симптомів за типом запальної миелопатии або менінгоенцефаліту. В окремих випадках спостерігається ізольована лікворна гіпертензія.

Протягом пухлин ЦНС виділяють кілька фаз. Перша - фаза компенсації - супроводжується лише астенією і емоційними порушеннями (дратівливість, лабільність). Вогнищеві і загальномозкові симптоми практично не визначаються. У фазі субкомпенсації з`являються загальномозкові прояви, переважно у вигляді помірних головних болів, симптоми подразнення - епілептичні припадки, гиперпатия, парестезії, галюцинаторні феномени. Працездатність порушена частково. Неврологічний дефіцит виражений в легкому ступені і часто визначається, як деяка асиметрія м`язової сили, рефлексів і чутливості в порівнянні з протилежною стороною. При офтальмоскопії можуть бути виявлені початкові ознаки застійних дисків зорових нервів. Діагностування пухлини ЦНС в цій фазі вважається своєчасним.

Фаза помірної декомпенсації характеризується середньо важким станом пацієнта з вираженим порушенням працездатності і зниженням побутової адаптації. Відзначається наростання симптомів, превалювання неврологічного дефіциту над симптомами подразнення. У фазі грубої декомпенсації пацієнти не залишають ліжко. Спостерігається глибокий неврологічний дефіцит, розлади свідомості, серцевої і дихальної діяльності, віддалені симптоми. Постановка діагнозу в цю фазу є запізнілою. Термінальна фаза являє собою незворотні порушення діяльності основних систем організму. Спостерігаються розлади свідомості аж до коми. Можливий набряк мозку, дислокаційний синдром, крововилив в пухлина. Смерть може настати через кілька годин або днів.

Діагностика пухлини ЦНС

Припустити наявність об`ємного утворення ЦНС дозволяє ретельний огляд неврологом і збір анамнезу. При підозрі на церебральну патологію пацієнт направляється до офтальмолога, де проходить комплексне обстеження зорової функції: офтальмоскопію, периметрію, визначення гостроти зору. Проводяться загальноклінічні лабораторні дослідження, при припущенні аденоми гіпофіза - визначення рівня гіпофізарних гормонів. Непрямі дані про наявність пухлини головного або спинного мозку можуть бути отримані в результаті ЕЕГ, Ехо-ЕГ і рентгенографії хребта відповідно. Люмбальна пункція дозволяє судити про стан ликвородинамики. При дослідженні цереброспінальної рідини на користь пухлини свідчить виражений гіперальбуміноз, пухлинні клітини виявляються не завжди.

Широке впровадження в практичну неврологію методів нейровізуалізації відкрило значно більші можливості для діагностики пухлини ЦНС будь-якої локалізації. Слід враховувати, що м`якотканні структури хребетного каналу краще візуалізуються при проведенні МРТ хребта, ніж при КТ хребта. Для діагностики пухлин ЦНС церебральної локалізації краще проведення МРТ головного мозку з контрастуванням. За призначенням нейрохірурга додатково може бути проведена спінальна або церебральна ангіографія, МР-ангіографія.

Діагностичний пошук при пухлини ЦНС включає також всебічне обстеження пацієнта для виявлення віддалених метастазів або первинної пухлини. З цією метою можливе проведення МСКТ органів черевної порожнини, КТ надниркових залоз, УЗД щитовидної залози, гінекологічного УЗД, мамографії, рентгенографії легких, сцинтиграфії скелета і т. П.

Стереотаксическая біопсія церебральної пухлини і біопсія пункції спінальної пухлини проводяться тільки в разі крайньої необхідності при неможливості точно встановити діагноз пухлини за даними нейровізуалізірующіх досліджень. У більшості випадків біопсія пухлини ЦНС і її гістологічний аналіз проводяться интраоперационно.

Лікування пухлини ЦНС

Основний метод лікування пухлин ЦНС - хірургічний. Операції при церебральних пухлинах можуть проводитися шляхом трепанації черепа або трансназально. Існує також метод стереотаксичної радіохірургії новоутворень головного мозку. Операції при спінальних пухлинах включають: видалення менінгіоми, видалення невриноми, видалення епендими. Видалення інтрамедулярнихпухлин спинного мозку і церебральних пухлин, локалізованих в життєво важливих структурах (наприклад, в стовбурі мозку) в більшості випадків не представляється можливим через сполученого з операцією пошкодження речовини мозку. За свідченнями проводиться паліативні втручання: часткова резекція пухлини ЦНС, зовнішнє вентрикулярное дренування, декомпресія хребетного каналу.

Радіаційний вплив і хіміотерапія можуть використовуватися, як в якості паліативного, так і в якості передопераційного і ад`ювантного лікування. Залежно від виду новоутворення, його поширеності і розташування підбирається комбінація, доза, тривалість курсу і періодичність лікування. Паралельно здійснюється симптоматична терапія.

Прогноз пухлин ЦНС

Прогноз новоутворення ЦНС багато в чому залежить від ступеня його злоякісності, розмірів, характеру росту, поширеності, місця розташування і клінічної фази, в яку був встановлений діагноз. В силу своїх особливостей будь-які пухлини ЦНС рано чи пізно призводять до важкого і Жизнеугрожающие станом пацієнта. Доброякісні пухлини можуть повільно субклинически рости більше десятка років. Злоякісні новоутворення часто призводять до швидкої декомпенсації і загибелі пацієнта протягом 1-2 років.