Аменорея при синдромі кіарі-фроммеля

Відео: Синдром Арнольда Кіарі, сирингомієлія, сколіоз - Барселонський Інститут Кіарі

Синдром Кіарі-Фроммеля характеризується персистуючою галактореєю, аменореєю і прогресуючої гипотрофией статевих органів. Це захворювання спочатку вважалося ускладненням післяпологового періоду, пізніше аналогічна клінічна картина була описана і у родили жінок після психічних травм, в результаті пухлини гіпоталамо-гіпофізарної області, після тривалого прийому гормональних контрацептивних засобів (І. В. Скородумова, 1970 Gambell і співавт., 1971). Етіологія і патогенез синдрому Кіарі-Фроммеля до теперішнього часу не уточнено. В основі захворювання лежить ушкодження центрів гіпоталамуса, що регулюють біосинтез пролактінтормозящего релизинг-фактора (ЛТГ - IF), в результаті чого відбувається збільшення секреції ЛТГ. У свою чергу тривале виділення ЛТГ пригнічує продукцію ФСГ, що призводить до зниження естрогенної секреції яєчників і аменореї.
Поряд з гінекологічними розладами при синдромі Кіарі- Фроммеля часто бувають порушення вуглеводного і ліпідного обміну, ожиріння, нестійкість артеріального тиску, психічні розлади.

Діагноз цього захворювання зазвичай нескладний. Гормональні дослідження свідчать про різке зменшення екскреції ФСГ і естрогенних гормонів при нормальній екскреції 17-кетостероїдів.

При пухлинному процесі показано хірургічне або рентгенологічне лікування. В інших випадках терапія повинна бути спрямована на придушення лактації гормональними препаратами. Хороший ефект описаний також при застосуванні препаратів ФСГ - гонадотропіну сироваткового по 500 ОД протягом 10-20 днів. З фізичних методів рекомендується ендоназальний електрофорез тіаміну (В. І. Бодяжина і співавтори, 1972) протягом 30 днів, а також гальванічний комір (2-3 курси на рік).

Аменорея може виникати при гіпофункції всій передньої долі гіпофіза, що продукує крім гонадотропних гормонів соматотропний (СТГ), адренокортикотропний (АКТГ) і тиреотропний (ТТГ) гормони (пангипопитуитаризм). Крім того, зустрічається аменорея, обумовлена випаданням тільки гонадотропной секреції при збереженої продукції інших гіпофізарних гормонів. Порушення менструальної функції може відбуватися і при гіперсекреції одного або декількох гормонів гіпофіза - СТГ, АКТГ, ТТГ.

Залежно від часу ушкодження гіпофіза така аменорея може бути первинною (при вродженому захворюванні або в дитячому віці) або вторинної (у випадках розвитку хвороби в зрілому віці).

Гіпофункція передньої долі гіпофіза може проявлятися у вигляді гіпофізарний нанізм, що характеризується затримкою росту, часто буває вродженою і легко діагностується з дитинства. При цьому переважає дефіцит СТГ, хоча продукція інших гормонів передньої долі також різко знижена, Лікування гипофизарного. нанізм відноситься до компетенції ендокринолога і має бути направлено в першу чергу па збільшення зростання хворий, а не на створення менструального циклу. Естрогенні гормони в таких випадках можна застосовувати вкрай обережно, так як вони прискорюють закриття епіфізарних хрящів, що призводить до остаточної зупинки росту.
Увага, тільки СЬОГОДНІ!