Рак вуха

Рак вуха - рідко зустрічається злоякісне новоутворення, яке зазвичай розвивається з епітеліальних клітин, в окремих випадках - з підлягають м`яких тканин. Становить близько 1% від загальної кількості онкологічних захворювань. Як правило, вражає людей старше 40 років. Чоловіки і жінки однаково часто страждають на рак вуха. Перше місце за поширеністю займають пухлини вушної раковини (80%), друге - новоутворення зовнішнього слухового проходу (15%), третє - ураження середнього вуха (5%).

злоякісні пухлини вуха нерідко виникають на тлі травматичних пошкоджень і хронічних запальних процесів. Рак вуха проростає довколишні тканини, може проникати в структури внутрішнього вуха, вражати черепно-мозкові нерви, викликати карціноматоз мозкових оболонок і масивні кровотечі, зумовлені руйнуванням внутрішньої сонної артерії. На пізніх стадіях рак вуха метастазує в регіонарні лімфовузли. віддалені метастази виявляються рідко. Лікування здійснюють фахівці в області онкології та отоларингології.

Причини раку вуха

Причини розвитку даної патології точно не встановлені, проте фахівці виділяють ряд факторів, що сприяють її виникненню. У числі таких факторів - запальні і передракові захворювання вуха. Попередником раку вуха може стати поліп, прикордонний невус або хронічна виразка. Імовірність злоякісного ураження також збільшується при наявності хронічного отиту і ларингіту, рубців після опіків, відморожень і травм вуха.

Крім того, в числі захворювань, що провокують розвиток онкологічних процесів в області вуха, вказують псоріаз, хронічну екзему і ВКВ. Певну роль у розвитку раку вуха грають екзогенні фактори, в тому числі - надлишкова інсоляція (при раку вушної раковини) і іонізуюче випромінювання. Менш значимими є висока вологість і низька температура, що сприяють виникненню запальних захворювань вуха і носоглотки. Деякі фахівці вказують на наявність спадкової схильності до онкологічних захворювань.

Класифікація раку вуха

З урахуванням локалізації виділяють два типи раку вуха: пухлини зовнішнього вуха і середнього вуха. Пухлини зовнішнього вуха, в свою чергу, поділяють на два підтипи: новоутворення вушної раковини і зовнішнього слухового проходу. З урахуванням причин розвитку розрізняють первинний і вторинний рак вуха. Первинний осередок виникає при малігнізації клітин тканин вуха, вторинний зазвичай є результатом проростання злоякісних пухлин з прилеглих органів (наприклад, з носоглотки, навколоносовій пазухи і т. д.).

Існує екзофітний і ендофітний тип росту пухлини. Ендофітні пухлини ростуть переважно вглиб, екзофітні - в просвіт органа. З урахуванням мікроскопічної будови виділяють три типи новоутворень: виразкові, інфільтративні і солітарні вегетирующие. З урахуванням особливостей гістологічної будови розрізняють три типи онкологічних уражень вуха:

• Спіноцеллюллярная епітеліома. Розвивається з клітин епітелію. Цей тип раку вуха характеризується швидким ростом. При розташуванні в області вушної раковини являє собою легко кровоточить бородавчастий виріст з широкою основою, при локалізації в області слухового проходу за зовнішнім виглядом нагадує ерозію або почкообразний виріст. Іноді поширюється на весь слуховий прохід.
• базаліома. Походить з епітеліальних клітин. Цей різновид раку вуха відрізняється більш повільним зростанням і пізнім метастазуванням. Являє собою виразку або плоске пухлиноподібнеосвіта, нагадує рубцеву тканину.
• Саркома. Походить з підлягає сполучної тканини. Зустрічається дуже рідко. Характерний повільне зростання при розташуванні в зоні вушної раковини і швидкий - при локалізації в області слухового проходу.

Іноді в області вуха виникають меланоми, протікають аналогічно іншим меланома шкіри.

У клінічній практиці використовують четирехстадійную класифікацію, яка відображатиме поширеність раку вуха:

• 1 стадія - пухлина вражає шкіру зовнішнього вуха або слизову оболонку середнього вуха, що підлягають хрящі і кісткові структури інтактні.
• 2 стадія - новоутворення проникає в хрящі зовнішнього вуха або кісткову тканину середнього вуха, але не виходить за межі компактного шару кістки.
• 3 стадія - рак вуха поширюється за межі компактного шару і вражає регіонарні лімфовузли.
• 4 стадія - виявляється велике розпадається новоутворення, що вражає сусідні анатомічні структури і проникаюче в глибокі лімфовузли шиї з утворенням конгломератів. Іноді рак вуха дає гематогенні метастази.

Рак зовнішнього вуха

На початкових стадіях рак вуха може протікати безсимптомно. В подальшому пацієнти скаржаться на свербіж, шум у вусі і посилюються болі в області поразки. У зоні вушної раковини або зовнішнього слухового проходу виявляється вузол, виразка або грануляції. Рак вуха, розташований в зоні слухового проходу, кровоточить більш часто в порівнянні з пухлинами вушної раковини. Можливі серозні, слизові або гнійні виділення. При метастазуванні раку вуха в регіонарні лімфатичні вузли виявляється їх збільшення.

При проростанні внутрішніх відділів вуха і прилеглих анатомічних структур виникають порушення слуху, різко виражений больовий синдром, параліч мімічної мускулатури, обумовлений ураженням лицьового нерва, і внутрішньочерепні ускладнення. діагноз "рак вуха" виставляють на підставі отоскопії, даних цитологічного і гістологічного дослідження. Для визначення поширеності процесу пацієнтів направляють на МРТ, КТ і рентгенографію черепа. Диференціальну діагностику раку вуха проводять із запальними захворюваннями вуха, мокрої екземою, туберкулемой, червоний вовчак і доброякісними новоутвореннями зовнішнього вуха.

Хворим з раком вуха 1 стадії призначають радіотерапію. При збереженні залишків новоутворення після курсу променевої терапії виконують електроексцизії. Пацієнтам з раком вуха 2 стадії проводять комбіновану терапію - класичне хірургічне видалення або електрорезекція вузла в поєднанні з передопераційної радіотерапії. При процесах в області зовнішнього слухового проходу здійснюють повне видалення вушної раковини. На 3 стадії раку вуха застосовують променеву терапію в поєднанні з подальшим розширеним оперативним втручанням. Уражені лімфатичні вузли висікають разом з клітковиною, при множині метастазировании виконують операцію Крайля. Прогноз при раку вуха залежить від локалізації і стадії процесу. Чим раніше діагностовано і чим більше дистально розташоване новоутворення - тим вище ймовірність успішного результату.

Рак середнього вуха

На початкових стадіях симптоми нагадують прояви хронічного середнього отиту. Найпоширенішими ранніми ознаками раку вуха є туговухість і генетично. В області слухового проходу можуть з`являтися грануляції. При проростанні підлеглих тканин інтенсивність больового синдрому збільшується, пацієнти з раком вуха відзначають иррадиацию болів в скроню і шию. Зростання грануляцій стає більш бурхливим, грануляції легко кровоточать. спостерігаються запаморочення і швидке прогресуюче зниження слуху.

В подальшому клінічна картина раку вуха доповнюється симптомами, що свідчать про поразку різних анатомічних структур. При залученні лицьового і трійчастого нервів виникають різкі болі і параліч мімічних м`язів. При проростанні глотки і привушної слинної залози відзначаються порушення ковтання і труднощі при рухах нижньою щелепою. При поширенні раку вуха на мозкові оболонки розвивається карціноматозний менінгіт. При ураженні внутрішньої сонної артерії можливі рясні кровотечі. Регіонарні лімфовузли збільшуються в розмірі, поступово втрачають рухливість, утворюють конгломерати з навколишніми тканинами, можливо - з вогнищами розпаду.

Діагноз встановлюють на підставі отоскопії, рентгенографії черепа і біопсії з наступним гістологічним дослідженням. При проведенні отоскопії виявляються великі, легко кровоточать розростання. На рентгенограмах при поширених процесах виявляються вогнища деструкції. Для уточнення обсягу ураження хворих на рак вуха направляють на консультацію до невролога, призначають МРТ головного мозку та інші дослідження. Диференціальну діагностику проводять з хронічним гнійним отитом, остеомієліт скроневої кістки, сифілісом, туберкульозом та каротидної хемодектоме.

При раку вуха, обмеженому межами барабанної порожнини, проводять комбіновану терапію - здійснюють субтотальную резекцію скроневої кістки або розширену мастоідектомію в поєднанні з перед- і післяопераційної телегамматерапією. При лимфогенном метастазировании раку вуха одночасно з видаленням первинного вогнища виконують висічення регіонарних лімфовузлів або (при наявності множинних метастазів) операцію Крайля. На пізніх стадіях призначають паліативну радіотерапію. Хіміотерапія менш ефективна. При раку вуха її іноді застосовують в поєднанні з радіотерапією в процесі паліативного консервативного лікування. При саркомах вуха даний метод не використовується.

Прогноз залежить від поширеності злоякісного процесу. Після радикальних операцій з приводу раку вуха, обмеженого стінками барабанної порожнини, нерідко настає одужання. При ураженні сусідніх анатомічних структур, особливо середньої черепної ямки, виличної і основний кісток, менінгеальних оболонок і внутрішньої сонної артерії прогноз несприятливий. Хворі з пізніми стадіями раку вуха гинуть від гнійних процесів і внутрішньочерепних ускладнень.