Мезотеліома плеври

Злоякісна мезотеліома (ендотеліома) Плеври - рак серозних оболонок легенів. Найбільш часто зустрічаються мезотеліоми очеревини і плеври, хоча також можливе ураження перикарда, оболонок яєчок, яєчників і маткових труб. Захворюваність мезотеліомою тісно пов`язана з виробничою шкодою, а саме - контактом з азбестом. У пульмонології мезотеліома плеври діагностується в 100-200 разів рідше, ніж рак легені- хворіють переважно чоловіки старше 50 років (частота захворювання 15-20 випадків на 1 млн. населення). Мезотеліома плеври протікає дуже агресивно, часто виявляється вже на пізніх стадіях, тому результат захворювання зазвичай несприятливий - виживаність, як правило, не перевищує 1-2 років після встановлення діагнозу.

Причини мезотеліоми плеври

У більшості випадків (до 70%) мезотеліома плеври, як і мезотеліоми інших локалізацій, є асбестоіндуцірованной пухлиною. На розвиток захворювання основний вплив роблять два фактори: азбестова експозиція і розмір азбестових волокон. Мезотеліома плеври зазвичай розвивається у осіб, які перебували в тривалому і тісному контакті з азбестовмісними продуктами (працівників рудників, населення, яке проживає в безпосередній близькості від місць видобутку азбесту, робочих обробних виробництв). При цьому від моменту контакту з мінералом до розвитку мезотеліоми плеври зазвичай проходить кілька десятиліть (від 20 до 50 років).

Вважається, що найбільшою канцерогенну активність виявляють волокна довжиною від 5 до 20 мкм і діаметром менше 1 мкм. Інгаляційним шляхом вони легко проникають в дихальні шляхи, а звідти по лімфатичних шляхах - в тканину легкого і субплевральних простір. Крім мезотеліоми плеври ці незримі частки можуть служити ініціатором азбестового пневмокониоза - асбестоза. З огляду на те, що азбест широко використовується в різних галузях промисловості (при виробництві покрівельних покриттів, вогнетривких, ізоляційних матеріалів, прокладок гальмівних колодок), більшість хворих часто не усвідомлюють і тому заперечують контакт з азбестом. Незважаючи на те що куріння само по собі не впливає на частоту виникнення мезотеліоми плеври, його поєднання з вдиханням азбестового пилу збільшує небезпеку захворювання.

До числа менш рідкісних і значущих чинників ризику розвитку злоякісної мезотеліоми плеври відносять контакт з різними хімічними речовинами (рідким парафіном, міддю, берилієм, нікелем і ін.), Променеву терапію з приводу інших онкологічних хвороб, генетичну схильність. Деякі дослідники пов`язують захворюваність мезотеліомою і деякими іншими онкологічними захворюваннями (неходжкінські лімфоми, пухлинами мозку) З носійство мавпячого вірусу SV-40. Цим вірусом була заражена вакцина проти поліомієліту, яка застосовувалася для імунізації в 1955-1962 р.р. Таким чином, мільйони людей в Європі і Північній Америці виявилися носіями небезпечного високоонкогенного вірусу SV-40.

Мезотеліома виростає з одношарового плоского епітелію (мезотелію) плеври. Спочатку вона росте у вигляді зерен, вузликів на парієтальної або вісцеральній плеврі. Надалі мезотеліома може приймати вид щільного вузла (вузлова форма) або дифузно поширюватися по плеврі, оточуючи її, як панцир (дифузна форма). У порожнині плеври в великих кількостях накопичується серозно-фібринозний або геморагічний ексудат. У пізніх стадіях мезотеліома плеври инфильтрирует легке, міжреберні м`язи, діафрагму, перікард- метастазує в лімфовузли, контралатеральную плевру.

Класифікація мезотеліоми плеври

В основу стадірующей класифікації мезотеліоми плеври покладено критерій ступеня поширення пухлини. За цією ознакою виділяють чотири стадії пухлинного процесу:

I - поширеність пухлини обмежена одностороннім ураженням парієтальної плеври.

II - додається поширення пухлини на вісцеральної плеври, інвазія паренхіми легкого або м`язового шару діафрагми на боці ураження.

III - в пухлинний процес втягуються м`які тканини грудної стінки, лімфовузли і жирова клітковина середостіння, перикард.

IV - ураження протилежної плевральної порожнини, ребер, хребта, перикарда і міокарда, брюшіни- виявляються віддалені метастази.

Розрізняють три гістологічних типу мезотеліоми плеври: епітеліоїдний (50-70%), саркоматозние (7-20%) і змішаний (20-25%).

Симптоми мезотеліоми плеври

Від моменту виникнення пухлини до появи клінічних ознак може відбуватися від декількох місяців до 4-5 років. Більшість хворих на момент госпіталізації у відділення пульмонології пред`являють неспецифічні скарги на слабкість, субфебрилітет, пітливість, схуднення. Дифузна форма мезотеліоми плеври іноді маніфестує з високою лихоманки і вираженій інтоксикації.

Кашель зазвичай сухий, надсадний, однак при проростанні легкого може відзначатися поява кров`янистої мокротиння. Нерідко розвиваються явища гіпертрофічною остеоартропатіі: Дефигурация пальців рук, болю в кістках, артралгії і припухлість суглобів.

При розвитку пухлинного плевриту приєднуються задишка, біль у відповідній половині грудної клітини. Больовий синдром може бути досить вираженим і мучітельним- можлива іррадіація болів в плече, лопатку, шию, живіт. Задишка і болю не зникають навіть після евакуації плеврального ексудату. Плевральнийвипіт зазвичай накопичується швидкими темпами і в великих колічествах- він може мати серозний або геморагічний характер. При обмеженою мезотеліома плеври в проекції пухлинного вузла може визначатися локальна болючість. У запущених стадіях, пов`язаних з проростанням і здавленням пухлинних конгломератом сусідніх структур, виявляються дисфония і дисфагія, тахікардія, синдром верхньої порожнистої вени.

Діагностика мезотеліоми плеври

Оглядова рентгенографія грудної клітини може лише орієнтовно вказувати на мезотеліому плеври такими ознаками, як наявність потужного гидроторакса, потовщення парієтальної плеври, зменшення обсягу грудної порожнини, зміщення органів середостіння. УЗД плевральної порожнини дозволяє визначити обсяг ексудату в плевральній порожнині, а після його евакуації оцінити стан серозної оболонки легені.

Остаточне підтвердження діагнозу і визначення стадії мезотеліоми плеври стає можливим після виконання КТ або МРТ легень. На томограмах чітко візуалізується вузлове потовщення плеври і междолевих щілин, плевральнийвипіт, проростання пухлинних мас в грудну стінку, середостіння, діафрагму і т. Д.

Всі випадки мезотеліоми плеври, виявлені за допомогою променевих методів діагностики, повинні бути морфологічно верифіковані. Найдоступнішим методом отримання плеврального вмісту для цитологічного аналізу служить торакоцентез. При негативних результатах дослідження виконується черезшкірна біопсія парієтальної плеври. Однак чутливість цих методів в середньому становить всього 50-60%. Тому найбільш достовірними в діагностичному відношенні є торакоскопічна або відкрита біопсія. Діагностична торакоскопія не тільки забезпечує візуальний контроль при заборі матеріалу, але дозволяє уточнити стадію пухлинного процесу, оцінити операбельність пухлини, а також здійснити плевродез.

Лікування мезотеліоми плеври

Відносно мезотеліоми плеври застосовуються практично всі існуючі на сьогоднішній день методи протипухлинного лікування, проте їх ефективність залишається низькою. При швидкому накопиченні плеврального випоту проводяться розвантажувальні пункції, постійне дренування плевральної порожнини мікрокатетерів.

При локальній формі мезотеліоми плеври можливе використання хірургічної тактики. Найбільш радикальним є виконання Екстраплевральная плевропневмоектоміі, яка нерідко доповнюється видаленням лімфовузлів легені та середостіння, резекцією діафрагми і перикарда з їх наступною пластикою. Летальність після таких великих операцій висока - до 25-30%. Паліативними методами хірургічного лікування при злоякісному ураженні плеври служать плевректомія, тальковий плевродез, плеври-перитонеального шунтування. Зазвичай такі методи застосовуються торакальними хірургами при рефрактерном до терапії плевриті в якості підготовки до подальшої терапії.

У більшості випадків лікування мезотеліоми плеври проводиться за допомогою поліхіміотерапії (цисплатин + пеметрексед, цисплатин + гемцитабін і ін.). Можливо внутриплевральное введення хіміопрепаратів. Променева терапія зазвичай не застосовується як метод самостійного лікування мезотеліоми плеври, а використовується після хірургічного етапу, интраоперационно або симптоматично (для зменшення больового синдрому). Поєднання плевропневмоектоміі з післяопераційної хіміотерапією або опроміненням в ряді випадків дозволяє домогтися збільшення виживаності до декількох років. Інші методи лікування (фотодинамічна терапія, імунотерапія) також не мають самостійного значення.

Прогноз і профілактика мезотеліоми плеври

Мезотеліома плеври відноситься до числа злоякісних пухлин з несприятливим прогнозом. Без лікування тривалість життя хворих з мезотеліомою становить близько 6-8 місяців. Разом з тим, ефективність лікування цього захворювання на сьогоднішній день теж не надто висока - медіана виживаності дорівнює 13-15 місяців. Найбільш перспективним є комбіноване лікування (радикальна плевропневмонектомія з ад`ювантної хіміотерапією або променевою терапією) - в цьому випадку тривалість життя збільшується до 4-х і більше років. Запобігти розвитку мезотеліми плеври можливо, виключивши контакт з азбестовими матеріалами на виробництві та в побуті.