Нефротичний синдром

Нефротичний синдром може розвиватися на тлі широкого кола урологічних, системних, інфекційних, хронічних гнійних, метаболічних захворювань. В урології нефротичнийсиндром ускладнює перебіг захворювань нирок приблизно в 20% випадків. Патологія частіше розвивається у дорослих (30-40 років), рідше у дітей і літніх пацієнтів. При нефротичному синдромі спостерігається класична тетрада ознак: протеїнурія (понад 3,5 г / сут.), Гіпоальбумінемія і гіпопротеїнемія (менш 60-50 г / л), гіперліпідемія (холестерин більше 6,5 ммоль / л), набряки. У разі відсутності 1-2-х проявів говорять про неповну (редуцированном) нефротичному синдромі.

Причини розвитку нефротичного синдрому

За походженням нефротичнийсиндром може бути первинним (які ускладнюють самостійні захворювання нирок) або вторинним (наслідком захворювань, що протікають з вторинним залученням нирок).

Первинний нефротичний синдром зустрічається при гломерулонефриті, пієлонефриті, первинному амілоїдозі, нефропатії вагітних, пухлинах нирок (гіпернефрома) і ін.

Розвиток вторинного нефротичного синдрому може бути обумовлено численними станами: коллагенозами і ревматичними ураженнями (ВКВ, вузликовим періартерііта, геморагічний васкуліт, склеродермией, ревматизмом, ревматоїдний артрит) - гнійних процесах (бронхоектазами, абсцесами легенів, септическим ендокардитом) - хворобами лімфатичної системи (лімфомою, лимфогранулематозом) - інфекційними та паразитарними захворюваннями (туберкульозом, малярією, сифілісом) Та ін. У ряді випадків нефротичний синдром розвивається на тлі лікарської хвороби, важких аллергозов, отруєнь важкими металами (ртуттю, свинцем), укусів бджіл і змій і т. Д.

Іноді, переважно у дітей, причину нефротичного синдрому виявити не вдається, що дозволяє виділити ідіопатичний варіант захворювання.

Серед концепцій патогенезу нефротичного синдрому найбільш поширеною і обґрунтованою є імунологічна теорія, на користь якої свідчить висока частота виникнення синдрому при алергічних і аутоімунних захворюваннях і хороший відгук на імуносупресивну терапію. При цьому утворюються в крові циркулюючі імунні комплекси є результатом взаємодії антитіл з внутрішніми (ДНК, кріоглобулінамі, денатурованими нуклеопротеїдами, білками) або зовнішніми (вірусні, бактеріальні, харчовими, медикаментозними) антигенами. Іноді антитіла утворюються безпосередньо до базальної мембрані ниркових клубочків. Осадження імунних комплексів в тканини нирок викликає запальну реакцію, порушення мікроциркуляції в клубочкової капілярах, розвиток підвищеної внутрішньосудинної коагуляції.

Зміна проникності клубочкового фільтра при нефротичному синдромі веде до порушення абсорбції білка і його потрапляння в сечу (протеїнурія). З огляду на масивної втрати білка в крові розвивається гіпопротеїнемія, гіпоальбумінемія і тісно пов`язана з порушенням білкового обміну гіперліпідемія (підвищення холестерину, тригліцеридів і фосфоліпідів).

Розвиток набряків при нефротичному синдромі зумовлено гипоальбуминемией, зниженням осмотичного тиску, гіповолемією, зменшенням ренального кровотоку, посиленою продукцією альдостерону і реніну, реабсорбцией натрію.

Макроскопічно нирки при нефротичному синдромі мають збільшені розміри, гладку й рівну поверхню. Корковий шар на розрізі блідо-сірий, а мозковий - червонуватий. Мікроскопічне вивчення тканинної картини нирки дозволяє побачити зміни, що характеризують не тільки нефротичнийсиндром, але і провідну патологію (амілоїдоз, гломерулонефрит, колагенози, туберкульоз і т. Д.). Власне нефротичнийсиндром в гістологічному плані характеризується порушеннями структури подоцитів (клітин капсули клубочків) і базальних мембран капілярів.

Симптоми нефротичного синдрому

Ознаки нефротичного синдрому однотипні, незважаючи на відмінність викликають його причин.

Провідним проявом служить протеїнурія, що досягає 3,5-5 і більше г / добу, причому до 90% виведеного з сечею білка складають альбуміни. Масивна втрата білка з сечею викликає зниження рівня загального сироваткового білка до 60-40 і менш г / л. Затримка рідини при нефротичному синдромі може проявлятися периферичними набряками, асцитом, анасаркой (генералізований набряком підшкірної клітковини), гідротораксом, гідроперикард.

Прогресування нефротичного синдрому супроводжується загальною слабкістю, сухістю в роті, спрагою, втратою апетиту, головним болем, вагою в попереку, блювотою, здуттям живота, поносом. Характерною ознакою нефротичного синдрому служить олігурія з добовим діурезом менш 1 л.

Можливі явища парестезії, біль у м`язах, судоми. Розвиток гидроторакса і гідроперикарда викликає задишку при русі і в спокої. Периферичні набряки сковують рухову активність хворого. Пацієнти з нефротичним синдромом мляві, малорухливі, бледние- відзначають підвищений лущення і сухість шкіри, ламкість волосся і нігтів.

Нефротичний синдром може розвиватися поступово або бурно- супроводжуватися менш і більш вираженою симптоматикою, що залежить від характеру перебігу основного захворювання. За клінічним перебігом розрізняються 2 варіанти нефротичного синдрому - чистий і змішаний. У першому випадку нефротичнийсиндром протікає без гематурії і гіпертензіі- в другому може приймати НЕФРОТИЧНИМ-гематурической або нефротичний-гіпертонічну форму.

Ускладненнями нефротичного синдрому можуть з`явитися периферичні флеботромбоз, вірусні, бактеріальні, грибкові інфекції, набряк мозку або сітківки, нефротичний криз (гіповолемічний шок).

Діагностика нефротичного синдрому

Провідними критеріями розпізнавання нефротичного синдрому служать клініко-лабораторні дані.

При нефротичному синдромі об`єктивний огляд виявляє бліді ("перламутрові"), Холодні і сухі на дотик шкірні покриви, обкладений язик, збільшення розмірів живота, гепатомегалию, набряки. При гідроперікарде відзначається розширення меж серця і приглушення тонов- при гидротораксе - вкорочення перкуторного звуку, ослаблене дихання, застійні хрипи. На ЕКГ реєструється брадикардія, ознаки дистрофії міокарда.

В загальному аналізі сечі при нефротичному синдромі визначається підвищена відносна щільність (1030-1040), лейкоцитурія, циліндрурія, наявність в осаді кристалів холестерину і крапель нейтрального жиру, рідко - мікрогематурія.

У периферичної крові - збільшення ШОЕ (до 60-80 мм / год), минуща еозинофілія, збільшення числа тромбоцитів (до 500-600 тис.), Невелике зниження рівня гемоглобіну та еритроцитів. Порушення згортання, які виявляються за допомогою дослідження коагулограми, можуть виражатися в невеликому підвищенні або розвитку ознак ДВС-синдрому.

Дослідження біохімічного аналізу крові при нефротичному синдромі виявляє характерну гипоальбуминемию і гіпопротеїнемію (менш 60-50 г / л), гіперхолестеринемію (холестерин більше 6,5 ммоль / л) - в біохімічному аналізі сечі визначається протеїнурія понад 3,5 г на добу.

Для з`ясування ступеня вираженості змін ниркової тканини при нефротичному синдромі може знадобитися проведення УЗД нирок, УЗДГ ниркових судин, нефросцинтиграфии.

З метою патогенетичної обгрунтованості лікування нефротичного синдрому вкрай важливо встановлення причини його розвитку, в зв`язку з чим потрібно поглиблене обстеження з виконанням імунологічних, ангіографічних досліджень, а також біопсії нирки, ясна або прямої кишки з морфологічним дослідженням біоптатів.

Лікування нефротичного синдрому

Терапія нефротичного синдрому проводиться стаціонарно під наглядом нефролога. Спільними лікувальними заходами, що не залежать від етіології нефротичного синдрому, служать призначення дієти без солі з обмеженням рідини, постільного режиму, симптоматичної лікарської терапії (діуретиків, препаратів калію, антигістамінних засобів, вітамінів, серцевих засобів, антибіотиків, гепарину), інфузійне введення альбуміну, реополіглюкіну.

При нефротичному синдромі неясного генезу, а також обумовленому токсичним або аутоімунним ураженням нирок, показана стероїдна терапія преднізолоном або метилпреднизолоном (перорально або внутрішньовенно в режимі пульс-терапії). Імуносупресивної терапії стероїдами пригнічує утворення антитіл, ЦВК, покращує нирковий кровообіг і клубочкову фільтрацію.

Гарного терапевтичного ефекту лікування гормонорезистентними нефротичного синдрому дозволяє домогтися цитостатична терапія циклофосфамідом і хлорамбуцилом, що проводиться пульс-курсами.

У період ремісії нефротичного синдрому показано лікування на спеціалізованих кліматичних курортах.

Прогноз і профілактика нефротичного синдрому

Перебіг і прогноз нефротичного синдрому тісно пов`язані з характером розвитку основного захворювання. В цілому усунення етіологічних чинників, своєчасне і правильне лікування нефротичного синдрому дозволяє відновити функції нирок і досягти повної стабільною ремісії.

При неліквідованих причини нефротичнийсиндром може приймати персистирующее або рецидивуючий перебіг з виходом в хронічну ниркову недостатність.

Профілактика включає раннє і ретельне лікування ниркової і позанирковим патології, яка може ускладнитися розвитком нефротичного синдрому, обережне і контрольоване застосування лікарських засобів, що мають нефротоксичну і алергічних дією.