Особливі клінічні форми ниркової втрати калію, гіперкаліємія

Первинний гіперальдостеронізм (Синдром Конна). У дитячому віці зустрічається рідко: до 1966 року було описано всього 8 випадків, самий ранній вік був 2 роки. Патофізіологічною основою захворювання є первинне посилення секреції альдостерону внаслідок гіперплазії або пухлини клубочкової зони кори надниркових залоз. Секреція інших гормонів не змінена.

клінічна картина. Провідними симптомами в більшості випадків є поліурія і полідипсія, внаслідок нестачі калію можливе відставання дітей у розвитку. При більш детальному дослідженні виявляються два кардинальних ознаки: підвищення артеріального тиску і гіпокаліємічний-гіпохлоремічний алкалоз. Поліурія є наслідком браку калію, має пітрессін-резистентний характер-незважаючи на гіпокаліємію, в сечі виявляється високий вміст калію.

лікування. При підтвердженні діагнозу показана резекція надниркової залози або видалення пухлини. Наслідки видалення надниркових залоз попереджають призначенням преднізолону і дачею солі. Результати операції зазвичай хороші.

Інші форми ниркової втрати калію. Первинний альдостеронизм слід диференціювати від інших захворювань, пов`язаних з нирковою втратою калію, що протікають з поліурією, гіпостенурією. У дитячому віці вони зустрічаються частіше синдрому Конна.

У частині випадків можна виявити звуження, гіпоплазію ниркової артерії. Недостатнє кровопостачання нирок активує секрецію реніну в клубочковом аппарате- виникає при цьому вторинний гіперальдостеронізм спричиняє підвищення артеріального тиску і в більшості випадків - дефіциту калію, гіпостецуріі і поліурії. Діагноз підтверджується даними артериографии, пієлографії і біопсії нирок. При вторинному альдостеронизме в біопсірованной тканини нирок виявляють виражені грануляції, що вказують на посилену секрецію реніну в клубочковом апараті. При первинному альдостеронизме, навпаки, близько-клубочкові клітини дегрануліровани. Згідно з принципом зворотного зв`язку, існування якого в системі волюморегуляції встановлено Tobian, Endes і іншими дослідниками, при первинному альдостеронизме кровопостачання клубочкового апарату не змінено, а секреція реніну в значній мірі зменшена під впливом секретується в великій кількості альдостерона- саме тому в секреторних юкстагломерулярних клітинах гранул НЕ виявляють.

Методом лікування є урологічна операція.

Більш складний стан - синдром Барттера. Як уже зазначалося, ознаками первинного альдостеронизма є дефіцит калію, алкалоз, пітрессін-резистентна поліурія і підвищена секреція альдостерону. Однак на відміну від первинного альдостеронизма при синдромі Барттера відсутня високий артеріальний тиск, а в юкстагломерулярних клітинах виявляють гранули, які вказують на підвищення секреції реніну.

Ще менш зрозумілі причини ідіопатичною нефропатії з втратою калію. Це захворювання починається в ранньому дитячому віці, носить сімейний характер, характеризується втратами калію і гіпостенурією. Можливою причиною захворювання є канальцевая ензимопатія. У більшості випадків секреція альдостерону не підвищена. Відзначається затримка розвитку дитини. Для лікування проводять замісну терапію препаратами калію.

При деяких форма ниркової недостатності також може спостерігатися ниркова втрата калію.

гіперкаліємія. При гіперкаліємії концентрація калію в плазмі перевищує 5,5 ммоль / л, і тільки у виняткових випадках це відповідає збільшенню його загального вмісту в організмі. Практично підвищена тільки позаклітинна концентрація калію, поряд з цим може мати місце клітинний дефіцит його.

Найбільш часті причини гіперкаліємії

Важка гіпоксія, особливо при дихальної недостатності у новонароджених

Важкий ацидоз Уремія, нирковий шок Хвороба Аддісона

Адреногенітальний синдром з втратою солі

Трансфузии гемолизированной крові

Внутрішньовенне введення калію при олігурії

Основні симптоми - парестезії, парези, зміни ЕКГ - з`являються при концентрації калію, що перевищує 7 ммоль / л. Концентрація в 8-12 мекв / л небезпечна для життя, так як може викликати серцевий блок.

лікування полягає у введенні розчинів глюкози і призначення бідній калієм дієти. При загрозливих життю станах застосовують гемодіаліз за допомогою штучної нирки.

Пропонуємо Вам ознайомитися зі статтями Порушення обміну калію у дітей, Основи регідратаційної терапії
Увага, тільки СЬОГОДНІ!