Гормонально-активні пухлини надниркових залоз: альдостерома, феохромоцитома

Гормонально-активні пухлини надниркових залоз являють собою групу новоутворень, що викликають підвищену секрецію залозистими клітинами того чи іншого гормону. Оскільки кожен гормон має низку властивих лише йому ефектів, пухлина, що викликає гіперпродукцію цього гормону, проявляється комплексом симптомів, що вказують на підвищення рівня конкретного гормону (або декількох) в організмі. В даній статті поговоримо про діагностику і лікування двох видів гормонально-активних пухлин надниркових залоз: альдостероме і феохромоцитоме.

зміст

• 1 Альдостерома, або синдром Конна
• 1.1 Клінічні прояви альдостероми
• 1.2 діагностика альдостероми
• 1.3 лікування альдостероми
• 2 феохромоцитома

Існує 5 основних видів гормонально-активних пухлин надниркових залоз:

• кортикостерома;
• Андростерома;
• кортикоестрома;
• альдостерома (синдром Конна);
• феохромоцитома.

Про те, що являють собою перші три виду пухлини, ми поговорили в першій частині нашої статті. Тут же мова піде про такі гормонпродуцирующих пухлинах надниркових залоз, як альдостерома і феохромоцитома.

Альдостерома, або синдром Конна

Захворювань, що викликають підвищення в крові рівня гормону альдостерону, насправді кілька. Залежно від причин, що викликали його підвищення, гиперальдостеронизм ділиться на первинний (незалежний від ренін-ангиотензивной системи) і вторинний (залежний від неї).

У нормі вироблення альдостерону регулюється системою, званої ренін-ангіотензин-альдостеронової каскад. Під впливом певних факторів запускається ряд біохімічних процесів, що стимулюють вироблення нирками та іншими органами особливої речовини - реніну, який сприяє утворенню ангіотензину, з якого згодом утворюється альдостерон.

При первинному гіперальдостеронізм підвищення рівня альдостерону відбувається незалежно від процесів утворення реніну і ангіотензину - це спостерігається при локальній патології наднирників, пухлинних новоутвореннях.

Вторинний гіперальдостеронізм спостерігається при серйозної патології серця, печінки, нирок, а також в результаті прийому сечогінних лікарських препаратів.

Майже в 2/3 випадків первинний альдостеронизм виникає через невеликих розмірів (не більше 4 см) односторонньої аденоми кори надниркових залоз. Злоякісна форма первинного гіперальдостеронізму діагностується лише в 2% випадків і являє собою карциному. Решта 30% випадків первинного гіперальдостеронізму пов`язані зі збільшенням числа залізистих клітин - гіперплазію - кори надниркових залоз. Причини розвитку цього стану невідомі, тому гиперальдостеронизм в даному випадку носить назву ідіопатичного.

Підвищений вміст в крові альдостерону викликає затримку в організмі натрію і підсилює виведення з сечею калію. Надлишок натрію тягне за собою затримку в організмі рідини, що призводить до підвищення об`єму циркулюючої крові, пригнічує синтез реніну і ангіотензину, підвищує сприйнятливість стінки судин до впливу несприятливих факторів, що викликають підвищення артеріального тиску. недолік калію негативно позначається на функціонуванні багатьох органів і систем, зокрема, він викликає порушення структури і функції ниркових канальців, мускулатури, нервової системи (як центральної, так і периферичної), підсилює нервово-м`язову збудливість, знижує толерантність до глюкози.

Клінічні прояви альдостероми

Страждають альдостерома, як правило, особи у віці 30-50 років, причому жінки - в 3 рази частіше за чоловіків.

Хворі можуть пред`являти скарги на:

• виражену постійний головний біль;
• загальну слабкість;
• слабкість в м`язах, неможливість виконувати фізичні навантаження, легко виконувалися раніше;
• постійну спрагу;
• підвищене сечовиділення, особливо в нічні години;
• парестезії (відчуття поколювання, печіння, пощипування) особи, кистей і стоп;
• судоми;
• підвищення артеріального тиску - як стабільний, так і з періодичними гіпертензивними кризами.

діагностика альдостероми

Хворим з симптоматикою, характерною для альдостеронизма, показаний ряд діагностичних заходів, що дозволяють встановити точний діагноз і провести диференціальну діагностику первинного і вторинного гіперальдостеронізму.

Відео: Які бувають пухлини надниркової залози?

Перш за все, хворим, що пред`являє скарги на стійке підвищення артеріального тиску і інші симптоми із зазначених вище, призначають загальний і біохімічний аналіз крові, загальний аналіз сечі і ЕКГ.

В загальному аналізі визначається підвищена ШОЕ, можуть відзначатися ознаки анемії (Знижений вміст гемоглобіну та еритроцитів) і підвищення рівня лейкоцитів, зокрема нейтрофілів.

Відео: КТ черевної порожнини: пухлина надниркових залоз

В біохімічному аналізі крові визначають показники вмісту калію і натрію. Рівень першого різко знижений, другого ж, навпаки, підвищений.

В аналізі сечі виявляється знижена щільність її, а також надлишок вмісту калію.

Кардіограма відображає вимірювання, характерні для зниженого вмісту калію в крові, а саме:

• зниження вольтажу;
• інверсію (пік не вгору, а вниз) зубця Т;
• зниження сегмента ST нижче ізолінії;
• подовження інтервалу QT.

При виявлених в крові гіпокаліємії і гіпернатріємії, в разі достатнього надходження цих мінералів в організм з їжею, визначають рівень в крові гормонів - альдостерону і реніну. Виявляється, що зміст альдостерону різко підвищено - в 3-4 рази вище нормальних значень. Рівень же реніну залежить від того, який вид альдостеронизма має місце в даному випадку - первинний або вторинний. При первинному альдостеронизме концентрація реніну в плазмі крові знижена, а в разі вторинного, коли підвищення рівня альдостерону пов`язане з будь-якої серйозної фоновою патологією, активність реніну зростає паралельно з підвищенням рівня альдостерону.

Відео: Знайшли пухлина надниркової залози що робити?

Екскреція (виділення) альдостерону з сечею також буде підвищена.

Для диференціальної діагностики первинного і вторинного гіперальдостеронізму можуть бути проведені і функціональні проби - наприклад, зі спіронолактоном або фуросемідом.

З метою підтвердження діагнозу використовуються методи топічної діагностики - комп`ютерна та магнітно-резонансна томографія. Апарат КТ виявляє новоутворення надниркових залоз розмірами більше 10 мм, а МРТ виявляє пухлину навіть менше 10 мм в діаметрі.

УЗД наднирників малоинформативно, оскільки може виявити лише велику пухлину - розмірами більше, ніж 2-3 см.

лікування альдостероми

Хворим, які страждають ідіопатичною формою первинного альдостеронизма, який виник внаслідок двосторонньої дифузної гіперплазії наднирників, показана консервативна терапія з використанням препарату спиронолактон в поєднанні з лікарськими засобами, що знижують артеріальний тиск.

феохромоцитома

Феохромоцитома - це пухлина, яка відбувається з мозкової речовини надниркових залоз, а саме з так званої хромаффинной тканини, яка продукує речовини катехоламіни - адреналін, норадреналін, дофамін. Друга назва цього утворення - хромаффіннома.

Важливо знати, що в процесі пухлинного переродження хромаффинной тканини крім катехоламінів можуть продукуватися у великих кількостях і інші речовини, такі, як адренокортикотропний гормон або серотонін: це вносить в клінічну картину захворювання істотно різноманітність і ускладнює діагностику.

На жаль, близько 60% випадків феохромоцитоми діагностуються посмертно. У 9 з 10 хворих місце локалізації пухлини типове - наднирники (частіше з одного, рідше з обох сторін), а у 10% хворих новоутворення локалізується в інших місцях організму. Найбільш типовими місцями вненадпочечніковой локалізації хромаффинной тканини є:

• симпатичний нервовий стовбур;
• дуга аорти, черевна аорта;
• діафрагма;
• селезінка;
• нирки;
• яєчники і яєчка;
• сечовий міхур.

Як правило, феохромоцитома - це доброякісне новоутворення, але існує і злоякісна його форма, яка називається феохромобластоми.

Причини і механізми виникнення захворювання

На жаль, не можна сказати достовірно, чому виникає феохромоцитома. Ймовірно, має місце генетична схильність до даної патології, оскільки почастішали сімейні випадки захворювання нею.

Механізм розвитку хромаффінноми пов`язаний з підвищеним виробленням пухлинними клітинами катехоламінів - адреналіну, норадреналіну і дофаміну. У момент кризи рівень вмісту цих речовин в крові істотно підвищується - нерідко їх концентрація перевищує нормальну в десятки разів.

Основними ефектами катехоламінів є підвищення артеріального тиску і інтенсифікація процесів обміну речовин. Під впливом цих гормонів відбувається раптовий різкий спазм кровоносних судин і зростає частота серцевих скорочення. Ці зміни призводять до різкого підвищення до високих цифр як систолічного, так і діастолічного тиску. Спазмуються не тільки великі судини, але і судини шкіри і слизових, органів черевної порожнини, м`язів. Просвіт бронхів і кишечника розширюється, процес розщеплення глікогену до глюкози в печінці - прискорюється. Зміни в міокарді характеризуються розвитком катехоламиновой миокардиодистрофии і аритмії. Прискорюються процеси обміну речовин, теплопродукції, розпаду жирів і глікогену, слабшають ефекти інсуліну.

Патоморфологія феохромоцитоми

Феохромоцитома визначається на рентген-знімку

Доброякісна феохромоцитома, як правило, має односторонню локалізацію і являє собою утворення не більше 5 см в діаметрі і 100 г в масі. Зростає поступово, інвазивний зростання не характерний.

Феохромобластоми часто досягає великих розмірів - до 30 см в діаметрі і масою 2 і більше кг. Вона спаяна з оточуючими її тканинами, покрита капсулою, що має нерівномірну товщину. Характеризується швидким ростом, проростає в навколишні органи і тканини, з потоком крові і лімфи метастазує. Розташування пухлини зазвичай двостороннє. Може одночасно бути присутнім не одне, а відразу кілька новоутворень.