Характерні особливості розвитку хронічного лімфоцитарного лейкозу

Хронічний лімфоцитарний лейкоз - це найпоширеніший різновид раку крові, при якій спостерігається поява патологічних зрілих неопластических лімфоцитів, що мають аномально довгу тривалість життя. Друга назва цього захворювання - хронічна лімфоцитарна лейкемія.

У міру розвитку цього виду раку крові спостерігається патологічне накопичення кров`яних тілець, що мають ознаки злоякісного переродження, в селезінці, кістковому мозку і лімфатичних вузлах. Процес накопичення патологічних лейкоцитів в різних органах отримало назву лейкозної інфільтрації.

Основні причини появи хронічного лімфоцитарного лейкозу

Хронічний лімфоцитарний лейкоз є одним з найпоширеніших варіантів раку крові, причому вражає він переважно літніх людей. Більше 2/3 всіх хворих перейшли віковий поріг в 60 років. Цей вид раку не є надто агресивним і розвивається дуже повільно. Багато хворих можуть довгі роки жити, навіть не здогадуючись про наявність у них цього виду раку. В цей же час за певних умов цей вид раку крові може набувати більш агресивну форму, причому найбільш часто розвивається гострий лімфобластний лейкоз.

Незважаючи на те, що всі хворі на хронічний лімфоцитарний лейкоз відносяться до старшої вікової групи, все ж вік не впливає на тяжкість перебігу хвороби, інтенсивність симптоматичних проявів. Варто зазначити, що цей вид раку крові частіше вражає чоловіків, ніж жінок. Статистичні дані показують, що подібне онкологічне захворювання вражає чоловіків приблизно в 2 рази частіше, ніж жінок.

Основним фактором, що сприяє появі хронічного лімфоцитарного лейкозу, є генетична схильність.

Обтяжений сімейний анамнез по ХЛЛ збільшує ризик розвитку цього виду раку крові багаторазово. Крім усього іншого, статистичні дані показують, що є певна залежність між цим видом раку і расовою приналежністю. Наприклад, частота захворюваності серед північноамериканського та європейського населення майже в 20 разів перевищує кількість діагностованих випадків у представників азіатського населення.

В цей же час слід зазначити, що у представників азіатського населення таке захворювання, як хронічний лімфоцитарний лейкоз, як правило, діагностується в більш молодому віці і протікає в більш агресивній формі.

Крім того, порівняно недавно було виявлено, що найбільш часто поява хронічного лімфоцитарного лейкозу спостерігається у людей, що мають родинні зв`язки з євреями російського і європейського походження.

Крім усього іншого, не можна повністю виключити вплив чинників навколишнього середовища, здатним викликати цю хворобу:

• контакт з пестицидами і канцерогенами;
• ураження деякими видами вірусів;
• іонізуюче випромінювання;
• хронічні захворювання ендокринної системи.

Крім того, вже давно було помічено, що нерідко хронічний лімфоцитарний лейкоз розвивається у людей, які раніше перенесли лікування хіміотерапією, яку застосовували для придушення інших онкологічних захворювань.

Патогенез розвитку хронічного лімфоцитарного лейкозу

З огляду на, що хронічний лімфоїдний лейкоз є досить поширеним захворюванням, в даний час є багато даних щодо того, як саме розвивається хвороба. Вважається, що появі зрілих лейкоцитів, що мають патологічний будова в крові, передує порушення поділу клітин кісткового мозку, що виробляють незрілі, тобто стовбурові клітини крові, які потім визрівають в тромбоцити, лейкоцити або еритроцити.

Це двоякий процес, так як з часом лейкоцити, які мають патологічне будова, починають впливати на кістковий мозок, приводячи до того, що клітин кісткового мозку, здатних продукувати нормальні клітини крові, стає все менше. Це призводить до поступового зниження кількості нормальних лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів, здатних виконувати свою функцію. У той же час кількість патологічних лейкоцитів стрімко збільшується, що призводить до того, що вони починають Надавлюйте спочатку в лімфовузлах, а потім в інших органах і тканинах.

Як правило, першими від патологічного накопичення лейкоцитів, що відрізняються патологічним будовою, страждають селезінка та печінка. У цих органах найбільш часто спостерігається поява злоякісного лимфоидного освіти, причому такі пухлини, як правило, мають місце на пізніх стадіях розвитку хвороби. У міру прогресування хвороби обидва ці органи починають збільшуватися в розмірах, а крім того, спостерігається зниження їх функції.

Крім усього іншого, слід зазначити, що при хронічному лимфоцитарном лейкозі спостерігається не тільки зниження кількості нормальних елементів крові, але і зниженням активності антитіл, що беруть участь в захисті організму від патогенної мікрофлори. Саме тому зниження імунітету не є рідкістю при цьому виді раку крові. При хронічному лейкоцитарної лейкозі нерідко спостерігається розвиток паранеопластического синдрому. Цей синдром має місце, коли клітини імунної системи, які при нормальній роботі захищають організм від різних несприятливих впливів, не можуть нормально реагувати на лейкоцити, які мають ознаки злоякісності через схожість деяких білків з білками нормальних тканин.

В цьому випадку імунна система починає плутатися і атакувати здорові тканини організму. Порушення в роботі імунної системи може призвести до того, що антитіла можуть атакувати тромбоцити або лейкоцити, приводячи до їх руйнування. Крім того, атакам імунної системи можуть піддаватися тканини кровоносних судин, що призводить до їх запалення, а також може спостерігатися ураження тканин суглобів і щитовидної залози.

Симптоматичні прояви хронічного лімфоцитарного лейкозу

З огляду на специфіку розвитку хронічного лімфоцитарного лейкозу, симптоматичні прояви можуть довгий час не проявлятися. У більшості випадків хвороба виявляється випадково при діагностиці інших захворювань, які нерідкі у людей похилого віку. Як правило, симптоми з`являються лише на пізніх стадіях хвороби, але багато хто з них хворий може списувати на процес старіння. До найбільш поширених проявів хронічного лімфатичного лейкозу відноситься:

• підвищена пітливість:
• Загальна слабкість;
• безпричинна втрата ваги;
• болю в кістках і суглобах;
• хворобливе набрякання лімфовузлів в шиї, животі, пахви і паху;
• зниження толерантності до фізичних навантажень;
• здуття живота через збільшення селезінки і печінки;
• часті інфекції;
• симптоми анемії.

До проявів хронічного лімфоцитарного лейкозу відносяться часті кровотечі і симптоми недокрів`я. До рідкісних відноситься задишка і шкірний висип.

Методи діагностики та лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу

Діагностика цього виду раку крові утруднена відсутністю значних симптоматичних проявів, здатних змусити хворого відвідати лікаря. У більшості випадків підозри на наявність цього онкологічного захворювання може з`явитися при проведенні аналізу крові при діагностиці іншої хвороби. Підозра на хронічний лімфоцитарний лейкоз з`являється при наявності кількості лімфоцитів в крові вище 5000 клітин в 1 мкл. При нормальній роботі кісткового мозку в крові міститься від 1200 до 3000 лімфоцитів на 1 мкл. При підвищеному рівні лейкоцитів для підтвердження діагнозу, як правило, проводяться такі дослідження:

• біопсія кісткового мозку;
• аспірація кісткового мозку;
• Комп`ютерна томографія;
• спинномозкова пункція;
• рентген грудної клітки;
• УЗД;
• МРТ.

Методика лікування залежить від стадії розвитку хвороби і загального стану здоров`я хворого. З огляду на, що більшість хворих відносяться до старшої вікової групи, комплексне лікування може завдати навіть більшої шкоди, ніж цей вид раку крові. Як правило, більшість лікарів займають вичікувальну позицію і проводять лікування лише в разі появи явних симптомів.

У справі лікування хронічного лімфоцитарного лейкозу застосовується комбінація наступних видів терапії:

• хірургічного втручання;
• трансплантації стовбурових клітин;
• променевої терапії;
• хіміотерапії:
• використання моноклональних антитіл.
• глюкокортикоїдна терапія.

Всі ці методи лікування є досить агресивними і можуть чинити ще більший негативний вплив, ніж хронічна лейкоцитарна лейкемія, особливо якщо вона протікає без вираженої симптоматики.

При підборі методів впливу лікар повинен зважити всі ризики, щоб не спровокувати погіршення перебігу хвороби і загального стану хворого.

Прогноз при цьому виді раку крові досить сприятливий.

Як правило, хворі, які мають початкову форму хвороби без явних ознак і ускладнень, навіть без лікування живуть від 5 до 7 років. Середня виживаність у тих, у кого хвороба тече більш агресивно і має ускладнення, при спрямованої терапії тривалість життя становить від 7 до 10 років. У той же час слід враховувати, що лімфоцитарний лейкоз значно підвищує ризик розвитку інших видів раку, причому найбільш часто розвиваються ракові пухлини шкіри.