Лімфолейкоз

лімфолейкоз фотоЛімфолейкоз - це одна з форм лейкозів, злоякісних пухлин кровотворної тканини, що беруть свій початок в кістковому мозку, що поширюються після цього в органи імунної системи і кров. Лімфолейкоз характеризується злоякісним патологічним зміною лімфоцитів.

Лімфолейкози класифікуються залежно від клітин, які зазнали патологічних змін, на гострі і хронічні. При гострих захворюваннях страждають юні недиференційовані клітини (бласти). В хронічний процес залучені більш зрілі клітини. Гострий лімфолейкоз в переважній більшості випадків зустрічається у дітей, хронічний лімфолейкоз більш характерний для чоловіків у віковому проміжку 50-60 років. У жінок дане ураження спостерігається в два рази рідше.

лімфолейкоз причини

Найчастіше точно визначити, що могло послужити причиною початку лимфолейкоза, не представляється можливим. Але багаторічні дослідження в цій області дозволили виділити основні фактори, які сприяють розвитку захворювання.

Відео: № 105 Лімфолейкоз

Є дані про випадки сімейного захворювання лемфолейкозом. Це свідчить про генетичну схильність до цього захворювання. Також вчені виділили ряд вроджених патологій, наявність яких підвищує ризик розвитку лимфолейкоза. До них відносяться: синдром Дауна, агранулоцитоз, синдром Віскотта-Олдріча і інші.

Віруси можуть провокувати ряд гематологічних злоякісних захворювань, в тому числі і лімфолейкози. Дослідження на коровах, приматах підтвердили, що викликати хворобу можуть як РНК, так і ДНК-віруси. Точне підтвердження отримали дані про провокування вірусом Т-клітинних лімфом. Вірус Епштейна-Барра сприяє розвитку В-клітинного гострого лімфолейкозу.

Малі дози іонізуючого випромінювання не призводять до хвороби кровотворної системи, однак лімфолейкози виникають при високих дозах опромінення, як один із проявів променевої хвороби. Променева терапія онкологічних захворювань в 10 відсотках випадків призводить до лімфолейкоз.

Хіміотерапія онкохворих також може бути причиною виникнення даного злоякісного гематологічного захворювання.

Бензол, пестициди та інші хімічні речовини в рази підвищують ризик лимфолейкоза.

У деяких виданнях публікуються дані про вплив куріння на процес окногенеза лимфолейкоза.

В результаті комбінації перерахованих факторів відбуваються мутації в клітинах лімфоїдної тканини. В подальшому ці клітини мають неконтрольований ріст і розмноження. Клітини втрачають можливість переходити в більш зрілі форми. Імунна система не може винищувати злокачественно змінені кров`яні тільця. Змінені клітини виходять в кров з кісткового мозку і заселяють тканини і органи: селезінку, лімфатичні вузли, печінка та ін. В цей час відбувається виселення інших клітин кровотворної системи з кісткового мозку. Переважним стає злоякісний паросток. У даних умовах гноблення імунної системи, людина страждає різними інфекційними захворюваннями, які можуть привести до летального результату.

лімфолейкоз симптоми

Яких-небудь специфічних симптомів і ознак лімфолейкоз не має. Найчастіше людина відчуває себе добре, тоді як хвороба вже набирає обертів. Звернення до лікаря зазвичай пов`язані з інфекційними захворюваннями, які супроводжують пригноблений імунітет. Загальне нездужання, яке проявляється підвищеною слабкістю, зниженням працездатності, підвищеною пітливістю, сонливістю і субфебрилитетом, людиною трактується як застуда, яке пройде само собою.

Симптомами починається лимфолейкоза також може бути ломота в кістках та суглобах, зниження маси тіла, різні шкірні висипання. Але потрібно пам`ятати, що все це не є специфічними симптомами лимфолейкоза і характерно для ряду інших патологічних процесів. Зниження функції імунітету веде до грибкових, паразитарних, бактеріальних і вірусних захворювань.

лімфолейкоз хронічний

Хронічний лімфолейкоз характеризується наявністю в крові великої кількості зрілих форм лімфоцитів, а також інфільтрація цими клітинами різних органів. У 95% всіх випадків лимфолейкоза патологічної зміни піддаються саме В-клітини, і лише 5% припадає на Т-клітинну популяцію. Частота народження 2,7 випадку на 100 тис. Населення.

В захворюванні на хронічний лімфолейкоз роль зовнішніх чинників не доведена. Велике значення в провокуванні хвороби багато авторів віддають спадковості, хромосомної аномалії, вірусам, а також електромагнітних хвиль.

Змінені лімфоцити накопичуються в лімфовузлах, печінці, селезінці, кістковому мозку, поступово витісняючи інші клітини-попередниці кровотворення. Таким чином, сповільнюється вироблення еритроцитів, тромбоцитів, гранулоцитів.

Залежно від клінічного прояву виділяють наступні типи лимфолейкоза: добрий, прогресуючий, селезінковий, абдомінальний, пухлинний, костномозговой, пролімфоцитарний, волосатоклітинний, Т-клітинний.

стадії лимфолейкоза

Початкова стадія. Пацієнт не має скарг. Стан задовільний. Найчастіше ця стадія лимфолейкоза виявляється на профосмотрах або при зверненні з приводу інфекційного захворювання. При огляді доктор виявляє збільшення лімфатичних вузлів, в крові відзначається підвищення лімфоцитів і лейкоцитів. При цьому розміри лімфовузлів можуть варіюватися до досить значних, але при пальпації вона безболісні.

Період яскравою симптоматики. Виражена слабкість, рясні нічні поти, схуднення, підвищена температура - це основні симптоми. Всі групи лімфатичних вузлів збільшені. Можуть мати місце неспецифічні шкірні висипання, інфільтрати. У цій стадії лимфолейкоза активно приєднуються грибкові, герпетичні, бактеріальні інфекції. Печінка, селезінка збільшені. Іноді може бути жовтяниця. Ураження шлунково-кишкового тракту проявляється гастритом, виразкову хворобу, яка небезпечна кровотечею. Поразка дихальної системи може призвести до дихальної недостатності. Поразка серцево-судинної системи проявляється задишкою, порушенням ритму, змінами на ЕКГ. Нирки на цій стадії майже не страждають.

Термінальна стадія лимфолейкоза. Важкі супутні інфекції і поразки внутрішніх органів без лікування призведуть до летального результату.

У кожної з форм лимфолейкоза є свої особливості в клінічних проявах. Клініка прогресуючої форми така, як і у доброякісної, але симптоми наростають набагато швидше.

Пухлиноподібні форма лимфолейкоза відрізняється значним збільшенням лімфатичних вузлів і інший лімфоїдної тканини. Лімфовузли при цьому утворюють конгломерати і можуть здавлювати навколишні тканини.

У костномозговой форми лимфолейкоза швидко прогресуючий перебіг, при якому, без належного лікування, через 2 роки може наступити смертельний результат.

Пролімфоцітарний форму лимфолейкоза відрізнити можна тільки при вивченні мазка крові.

Волосатоклеточная форма лимфолейкоза отримала свою назву завдяки формі патологічно змінених лімфоцитів, і для неї характерна цитопения різного ступеня і лімфовузли нормальних розмірів.

Відео: Що таке лейкоз і що таке хіміотерапія

Лейкемічних інфільтрація при Т-клітинної формі вражає глибокі шари шкіри і клітковини, зустрічається у людей старше 25 років.

Лімфолейкоз аналіз крові

Для лимфолейкоза на різних стадіях захворювання характерна специфічна картина аналізів крові. Велике збільшення лімфоцитів, або лімфоцитоз, є найхарактернішою ознакою.

Про початок захворювання говорить наявність в крові більш, ніж 5 * 109 / л лейкоцитів (норма 4,5 * 109 / л). Іноді цифри можуть досягати 100 * 109 / л. Серед всіх лейкоцитів переважають лімфоцити (80-90%). Всі лімфоцити представлені зрілими формами.

Важливою ознакою периферичної крові є наявність анемії, яка прогресує з перебігом захворювання. Тромбоцитопенія характерна для більш пізнього періоду лимфолейкоза, коли кістковий мозок майже заповнений пухлинними клітинами. У всіх стадіях швидкість осідання еритроцитів підвищена.

лімфолейкоз лікування

При доброякісному перебігу лимфолейкоза застосування медикаментів не обов`язково. Але обов`язковою умовою для цього є щомісячне обстеження.

При прогресуванні хвороби у пацієнтів старше 55 років необхідно призначати терапію хлорбутин і Циклофосфаном. Підтримуюча терапія Хлорбутин становить 10-15 мг 1-2 рази на тиждень. Циклофосфан призначають при резистентності до Хлорбутин і при прогресуванні лимфоцитоза, збільшенні лімфовузлів і селезінки в дозі 2 мг / кг в день. Можлива також і пульс-терапія Циклофосфаном - 600мг / м2.

Велике значення при лікуванні лимфолейкоза мають стероїди. Вони усувають ряд симптомів: лімфовузли і селезінка стають менше, знімається інтоксикація, самопочуття хворого поліпшується. Але потрібно пам`ятати, що імунна система і без того пригнічена, а прийом Преднізолону посилить інфекційні ускладнення. До того ж, після припинення прийому гормонів настає синдром відміни, тому гормони потрібно відміняти поступово. Курс медикаментозної терапії триває 4-6 тижнів.

Дуже ефективною променева терапія. А у випадках збільшення внутрішньогрудних, абдомінальних лімфовузлів, наростанні лейкоцитозу і тромбоцитопенії, інфільтрації нервових стовбурів вона необхідна. Разова доза опромінення становить 1,5-2 Гр. Для селезінки сумарна доза 6-9 Гр. При локальному опроміненні хребця сумарна доза становить 25 Гр. Локальне вплив дає, як правило, стійкий ефект і лімфолейкоз довго не загострюється. При неможливості застосування медикаментозного лікування можливе призначення системного променевого впливу.

При прогресуванні цитопении, що не має відношення до цитостатикам, і не реагує на гормональну терапію, вдаються до видалення селезінки. Швидке зростання органу, постійний біль в лівому підребер`ї також є показаннями для видалення селезінки.

При неефективною лікарської терапії лимфолейкоза, можливе застосування методів екстракорпорального очищення крові. До них відносяться плазмофорез і лейкофорез. Останній ефективний при тромбоцитопенії.

Для лікування прогресуючої форми лимфолейкоза використовують Хлорбутин (Лейкеран) - 5-10 мг / сут Циклофосфан - 200 мг / добу. Також розроблена програма М-2: 1-й день - Вінкристин 2 мг в / в, Циклофосфан -600-800 мг, Кармустин в розрахунку 0,5 мг / кг, Алкеран - 0,25 мг / кг всередину (Сарколізин - 0, 3 мг / кг) один раз на день протягом 4 днів. Преднізолон - 1 мг / кг на добу протягом 7 днів, половину дози в наступні 7 днів, чверть початкової дози в наступний 7 днів. Дана схема дієва і призводить до ремісії.

Пухлиноподібні форма лимфолейкоза лікується за такими схемами: CHOP (Циклофосфан, Доксорубіцин, Вінкристин, Преднізолон) протягом 6 курсів. Ця схема важко переноситься пацієнтами і вимагає тривалого застосування Преднізолону. Програма М-2 призводить до ремісії тільки на час лікування. Ефективна при цій формі захворювання тотальна променева терапія із загальною дозою 0,12 Гр.

Лікування кістково форми лимфолейкоза проводиться за програмою VAMP (Вінкристин 2 мг два рази на тиждень, 6-меркаптопурин - 60 мг в день, Метотрексат - 20 мг один раз на 4 дні, Преднізолон - 40 мг / м2 в день. Тривалість курсу - 8 днів прийому, 9 днів перерва. І так не менше 8-10 курсів, не дивлячись на поліпшення стану.

Пролімфоцітарний форма захворювання не піддається лікуванню стандартними схемами. У цьому випадку застосовують Цітозар і Рубоміцин.

При волосатоклітинна формі застосовують Хлорбутин - 2-4 мг в день.

Відео: Правила боротьби з лейкозом

При захворюванні хронічний лімфолейкоз прогноз сприятливий. Не дивлячись на те, що лікування не відбувається, тривалість життя часто прирівнюється до загальнопопуляційною. При доброякісному варіанті перебігу тривалість життя може досягати 20 років з моменту виявлення новоутворення. При прогресуючій формі може становити всього кілька місяців.

Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
—хоже

Увага, тільки СЬОГОДНІ!