Пневмоцистоз

Пневмоцистоз - легенева інвазія, що викликається пневмоцистами і що протікає переважно у вигляді пневмоцистной пневмонії. Пневмоцистоз є імунодефіцит-асоційованим інфекційним захворюванням, яким найчастіше хворіють недоношені діти, а також пацієнти з первинними і вторинними імунодефіцитами. Смертельну небезпеку пневмоцистоз представляє для хворих на ВІЛ / СНІД: при відсутності лікування захворювання неминуче закінчується летальним результатом. Пневмоцистоз може виникати як спорадична або внутрілікарняна інфекція в відділеннях педіатрії, гемобластозов, пульмонології, протитуберкульозних інфекційних стаціонарах.

причини пневмоцистозу

На сьогоднішній день питання з видовою приналежністю збудника пневмоцистозу остаточно не вирішене. Протягом тривалого часу мікроорганізм Pneumocystis Carinii відносили до найпростіших класу споровиків. Однак в даний час домінує точка зору, що пневмоцисти займають проміжне положення між нижчими і вищими грибами. У своєму розвитку пневмоцисти зазнають 4 стадії: трофозоіти, предцісти, цисти і спорозоїта, що протікають на альвеоцити. При розриві оболонки дозрілої цисти з неї виходять спорозоїти, які проникають в легеневі альвеоли, запускаючи черговий цикл стадійного розвитку пневмоцист нової генерації.

Джерелом епідеміологічної небезпеки виступає інвазірованний людина (хворий або носій), що виділяє спорозоїти з частинками слизу в зовнішнє середовище при кашлі або чханні. Передача збудників пневмоцистозу відбувається по аспіраційного механізму, повітряно-крапельним, повітряно-пиловим, інгаляційним або аерогенним шляхами. Вважається, що серед клінічно здорових осіб до 10% є носіями пневмоцист, однак у людей з нормально функціонуючою імунною системою інвазія протікає безсимптомно. До ризику захворюваності маніфестних формами пневмоцистозу, головним чином, схильні до недоношені новорожденние- діти з гипогаммаглобулинемией, гипотрофией, рахіт- хворі на ВІЛ / СНІД та туберкульозом- пацієнти, які отримують імуносупресивну терапію з приводу коллагенозов, злоякісних новоутворень, гематологічних та лімфопроліферативних захворювань, трансплантації органів та ін.

Пневмоцистоз розвивається при зниженні кількості СД4 + клітин (Т-хелперів) в 4 і більше разів у порівнянні з нормою і досягненні рівня менше 200 клітин в 1 мкл. При порушенні клітинного і гуморального імунітету пневмоцисти починають активно розмножуватися в альвеолах, викликаючи розвиток реактивного альвеолита, освіту пінистого альвеолярного ексудату, який містить пневмоцисти, лейкоцити, клітинний детрит і фібрин. При прогресуванні патологічного процесу виникають ділянки ателектазов в легких, буллезное здутті легеневої тканини, що супроводжується порушенням вентиляції і газообміну, розвитком дихальної недостатності.

симптоми пневмоцистозу

У клінічному перебігу пневмоцистозу виділяють набряклу (1-7 тижнів), ателектатіческімі (близько 4-х тижнів) і емфізематозний стадії. У частини хворих пневмоцистоз може протікати у вигляді ларингіту, обструктивного або астматичного бронхіту, бронхіоліту- в інших випадках розвивається пневмоцистна пневмонія.

Інкубаційний період пневмоцистозу займає від 10 днів до 2-5 тижнів. Прояви набряку стадії розвиваються поступово і на ранніх етапах включають в себе субфебрилітет, слабкість, млявість. В кінці першого періоду приєднується сухий кашель, тахіпное, задишка. Ознаками розвивається пневмоцистозу у грудних дітей може служити мляве смоктання, відмова від годування, погана прибавка в масі тіла, ціаноз носогубного трикутника. Рентгенологічні зміни в легенях в набряклою стадії пневмоцистозу отсутствуют- аускультативно визначається жестковатое дихання, дрібно- і среднепузирчатие хріпи- перкуторно - тимпаніт в верхніх відділах грудної клітини.

У ателектатіческой стадії пневмоцистозу лихоманка досягає фебрильних значень-з`являється нав`язливий коклюшеподобний кашель з пінистої мокротой- при мінімальному навантаженні виникає задишка. Об`єктивно виявляються постійний ціаноз, тахіпное, тахікардія, збільшення міжреберних проміжків, ослаблене дихання, хрипи. При рентгенографії легень визначаються ознаки пневмоцистної пневмонії - інфільтрати неоднорідною щільності і ателектази (так звані "ватні легені"). У іммунокомпрометірованних осіб, крім інтерстиціальної пневмонії, можливі позалегеневі прояви пневмоцистозу у вигляді пневмоцистного ретиніт, тиреоїдиту, отиту, мастоідіта або гаймориту.

У ателектатіческой стадії пневмоцистоз може ускладнитися розвитком пневмотораксу, ексудативного плевриту, легеневого серця, набряку легенів, а в разі приєднання бактеріальної або грибкової інфекції - абсцесом легких. Летальні результати в цей період зазвичай обумовлені дихальної та серцевою недостатністю.

Третя, емфізематозная стадія пневмоцистозу характеризується зменшенням задишки і поліпшенням загального стану хворих. В результаті пневмоцистозу розвивається емфізема легенів, супроводжується значним зниженням показників функції зовнішнього дихання.

діагностика пневмоцистозу

Клінічні, фізикальні та рентгенологічні дані при Пневмоцистоз не є патогномонічними, що ускладнює своєчасну діагностику захворювання. Тим часом, пневмоцистну пневмонію завжди слід виключати у іммунокомпрометірованних пацієнтів. З метою верифікації пневмоцистозу проводиться комплекс лабораторних та інструментальних досліджень.

На рентгенограмах і КТ легенів в типових випадках визначається облаковідние зниження прозорості легеневих полів, що отримало назву "пластівців снігу" або "ватного легкого". Іноді рентгенологічні зміни відсутні або мають атипову картину. За допомогою ФЗД виявляються ознаки дихальної недостатності по рестриктивному тіпу- дослідження газового складу крові свідчить про гіпоксемію.

Для підтвердження діагнозу пневмоцистозу виконується бронхоскопія з забором бронхіального секрету, трансбронхиальная біопсія легені, сцинтиграфія легких з галієм-67. Для лабораторної детекції P.carinii мікроскопічно досліджуються пофарбовані мазки мокротиння, бронхіальний і трахеальний аспірат- виконується гістологічне дослідження біоптатів, дослідження мокротиння методом ПЛР. Проводиться імунологічна діагностика: визначення титру протівопневмоцістних IgG і IgM в сироватці крові за допомогою РІФ та ІФА. Диференціальну діагностику пневмоцистозу необхідно проводити з цитомегаловірусною, хламідійної, уреаплазменной, бактеріальною пневмонією, туберкульоз легень, саркомою Капоші та ін.

Лікування та прогноз пневмоцистозу

Лікування пневмоцистозу проводиться в стаціонарі. Особи з імунодефіцитом і недоношені діти повинні бути поміщені в окремі стерильні палати з ламінарним повітряним потоком. У більшості випадків для проведення специфічної фармакотерапії пневмоцистозу використовується ко-тримоксазол (триметоприм, септрин, бактрим), пентамідин, триметрексат, триметоприм + дапсон, ефлорнітин, атоваквон протягом 2-3 тижнів. Для усунення побічних ефектів терапії призначають фолієву кислоту, глюкокортикоїди. Проводиться інфузійна терапія (введення гамма-глобуліну, гемодезу, глюкози, плазми крові, альбуміну та ін.), Киснева терапія. У хворих ВІЛ-інфекцією етіотропна терапія пневмоцистної пневмонії поєднується з високоактивної антиретровірусної терапією.

Виживання при Пневмоцистоз становить 75-90%, а при повторному розвитку пневмоцистної пневмонії - 60%. У 25-60% ВІЛ-інфікованих протягом року відзначаються рецидиви захворювання, тому хворі потребують проведення протирецидивного курсу хіміотерапії.