Облітеруючий бронхіоліт

Облітеруючий бронхіоліт - обструктивне захворювання "малих дихальних шляхів", Що протікає з ураженням термінальних бронхіол - розгалужень бронхів діаметром менше 3 мм, позбавлених хрящових пластин і залоз. Грануляційні розростання, що розвиваються в дистальних відділах дихальних шляхів, альвеолярних ходах і альвеолах, призводять до прогресування дихальної недостатності, ранньої інвалідності і смертності. Облітеруючий бронхіоліт в пульмонології зустрічається досить рідко: його поширеність в дитячій популяції по різним даними варіює від 0,2 до 4%. Великий розкид статистичних даних пояснюється схожістю облитерирующего бронхіоліту з іншими хворобами органів дихання (бронхіальною астмою, бронхоектазами), А також труднощами діагностики.

Класифікація облітеруючого бронхіоліту

Відповідно до клінічної класифікації, в основі якої лежить етіологічний фактор, облітеруючі бронхіоліти поділяють на постінфекційні, посттрансплантаційного, постінгаляціонние, лікарсько-індуковані, ідіопатичні. Залежно від патогистологических змін бронхіоліт може приймати гострий (ексудативний) або хронічний (продуктивно-склеротичних) варіант перебігу.

Серед хронічних облітеруючих бронхиолитов розрізняють проліферативні (з утворенням люмінальной ексудату, бронхіолярного і альвеолярних тілець Массона) і констриктивний (з субепітеліальним розростанням фіброзної тканини, стенозом просвіту і ригідністю стінки бронхіол). Проліферативні форми захворювання представлені на облітеруючий бронхиолитом з организующейся пневмонією і криптогенной организующейся пневмоніей- констриктивна - респіраторним бронхиолитом, дифузним панбронхіолітом, фолікулярним бронхіолітом.

При облітеруючому бронхіоліті запальне ураження дрібних дихальних шляхів з розвитком ексудації, гранулематозной реакції і фіброзу призводить до незворотних змін стінок бронхіол: концентрическому звуження і облітерації просвіту, максимально вираженого на термінальних ділянках. Для облітеруючого бронхіоліту характерна наявність бронхіолярного (перібронхіолярного) запального інфільтрату з лімфоцитів, макрофагів і плазматичних клітин, розвиток циліндричних бронхоектазів з застоєм секрету і утворенням слизових пробок.

При бронхіоліті відбувається зниження легеневого капілярного кровотоку (на 25 - 75%), що викликає гіпертензію в малому колі кровообігу, збільшення навантаження на праву половину серця і гіпертрофію правого шлуночка ("легеневе серце"). Результатом облитерирующего бронхіоліту є обмежений пневмосклероз або дистрофія тканини легені без вираженого склерозу зі значним порушенням функціонального легеневого кровотоку.

Причини облитерирующего бронхіоліту

Поліетіологічность захворювання дозволяє розглядати його як прояв неспецифічних тканинних реакцій дрібних дихальних шляхів на дію різних факторів.

Постінфекційної бронхіоліти частіше розвиваються у дітей і пов`язані з перенесеними інфекціями, викликаними аденовирусом, респіраторно-синцитіальним вірусом, цитомегаловірусом, вірусом парагрипу, герпесу. Розвиток гострого облітеруючого бронхіоліту також може бути викликана іншими збудниками: микоплазмой, клебсиеллой, легионелла, грибами роду аспергилл, ВІЛ.

Інгаляційний облітеруючий бронхіоліт може бути обумовлений вдиханням токсичних газів (діоксиду сірки, діоксиду азоту, хлору, аміаку), парів кислот, органічної і неорганічної пилу, нікотину, кокаїну. Лікарський облітеруючий бронхіоліт провокується прийомом деяких медикаментозних засобів (цефалоспоринів, пеніцилінів, сульфаніламідів, аміодарону, препаратів золота, цитостатиків).

До идиопатическим формам бронхіоліту відносять випадки захворювання, що виникають на тлі дифузних захворювань сполучної тканини (ревматоїдного артриту, системного червоного вовчака), синдрому Стівенса - Джонсона, екзогенного алергічного альвеоліту, аспіраційної пневмонії, запальних процесів шлунково-кишкового тракту (язвений коліт, хвороба Крона), Злоякісного гистиоцитоза, лімфоми та ін.

Посттрансплантаційного облітеруючий бронхіоліт розвивається у 20-50% пацієнтів, які перенесли трансплантацію органів і тканин (комплексу серце-легені, обох або одного легкого, кісткового мозку).

Симптоми облітеруючого бронхіоліту

Початок облитерирующего бронхіоліту гострий або підгострий з розвитком симптомів інтоксикації - слабкість, нездужання, високої лихоманки або субфебрильної температури. Характерно наявність сухого нав`язливого кашлю, наростаючою експіраторной задишки спочатку при фізичному навантаженні, а потім при найменшій напрузі.

На ранніх етапах виявляються сухі свистячі, а потім хрипи, часто чутні на відстані (дистанційні). Пізніше відзначається ослаблення дихання, здуття грудної клітки. Кровохаркання при облітеруючому бронхіоліті спостерігається рідко. Ознаки дихальної недостатності і легеневої гіпертензії в подальшому можуть прогресувати з формуванням хронічного "легеневого серця".

Перебіг патології може бути стрибкоподібним з чергуванням періодів погіршення і відносної стабілізації стану, але поліпшення або дозволу захворювання не наступає. На пізніх стадіях облітеруючого бронхіоліту відзначається ціаноз- значне напруження допоміжних респіраторних м`язів шиї при диханні (т. Зв. "пихкаюче" дихання). Хворих на облітеруючий бронхиолитом в пульмонології називають "синіми пихтельщіков".

Діагностика облітеруючого бронхіоліту

Постановка діагнозу облітеруючого бронхіоліту скрутна і базується на анамнезі, клінічних проявах, даних фізикального огляду, рентгенографії і КТ органів грудної клітини з високою роздільною здатністю, функціональних тестів (дослідження газового складу крові, функції зовнішнього дихання, визначення окису азоту в повітрі, що видихається), результати ЕКГ та ЕхоКГ , цитограми бронхоальвеолярного змиву, а також гістологічного аналізу тканини легені.

Стандартне рентгенологічне дослідження грудної клітини при облітеруючому бронхіоліті виявляє гіпервентиляцію легких, слабко виражені диссеминацию по очагово-сітчастому типу, зменшення легеневого обсягу. КТВР, будучи більш чутливим методом діагностики, дозволяє прижиттєво виявити характерні ознаки облітеруючого бронхіоліту: прямі (звуження просвіту бронхіол, ниркоподібні розростання, перібронхіальние потовщення і бронхіолоектази) і непрямі (мозаїчне зниження прозорості, надпрозоре уражених ділянок бронхіол, ознаки "псевдоматового скла", Зміни легеневої тканини дистальнее місця облітерації).

Дані ЕКГ і ЕхоКГ вказують на наявність симптомів легеневої гіпертензії, формування хронічного "легеневого серця". Порушення функції зовнішнього дихання обструктивного типу і ознаки гіпервоздушності легких відзначаються при констриктивном облітеруючому бронхіоліте- рестриктивний тип порушення ФЗД і зниження дифузійної здатності легень - при пролиферативном облітеруючому бронхіоліті. Зниження газообміну виражається в пониженому вмісті кисню і вуглекислого газу в артеріальній крові (гіпоксемія і гіпокапнія).

Самим інформативним методом діагностики облітеруючого бронхіоліту залишається трансбронхиальная і торакоскопічна біопсія з гістологічним дослідженням біоптату легені, що дозволяє виявити наявні проліферативно-склеротичні зміни. Слід проводити диференційну діагностику облітеруючого бронхіоліту з хронічним бронхітом, фиброзирующим альвеолитом, обструктивної емфізему легенів, бронхіальну астму.

Лікування облітеруючого бронхіоліту

Труднощі ранньої діагностики облітеруючого бронхіоліту, швидке прогресування і незворотність змін бронхіальної стінки сильно обмежують можливості проведеного лікування, яке зводиться до попередження подальшого розвитку запального процесу і фіброзної проліферації в дрібних дихальних шляхах і стабілізації стану хворого.

Основними лікарськими препаратами при облітеруючому бронхіоліті є кортикостероїди - найчастіше, преднізолон (дексаметазон), іноді в поєднанні з імунодепресантами (циклофосфан). Інгаляційна терапія будесонід, флутиказоном, беклометазоном дозволяє зменшити потребу в системних глюкокортикоидах за рахунок досягнення більш високих концентрацій препарату в тканинах.

При інфекційному генезі облитерирующего бронхіоліту в гостру фазу захворювання застосовують противірусні та антибактеріальні засоби. При посиленні бронхообструкції призначають муколітичні препарати (лазолван в інгаляціях або ентерально), бета2-адреноміметики (сальбутамол) - при легеневій гіпертензії - діуретики (фуросемід, верошпирон), метилксантини (еуфілін), силденафіл, аналоги простациклинов (ілопрост), інгібітори АПФ (каптоприл) - при розвитку гіпоксемії - кислородотерапию.

У терапії облітеруючого бронхіоліту використовуються антиоксиданти (коензим Q10, мілдронат) у поєднанні з вітамінами, фізіотерапія, масаж грудної клітини, бронхоальвеолярний лаваж.

Прогноз облитерирующего бронхіоліту

Облітеруючий бронхіоліт - Швидкопрогресуючий захворювання, як правило, з несприятливим прогнозом. ускладнюється розвитком емфіземи легенів, гіпертензії малого кола кровообігу, наростаючою легеневої і серцевою недостатністю. Навіть адекватна фармакотерапія облитерирующего бронхіоліту не дозволяє відновити нормальне морфофункціональний стан дихальних шляхів і тканини легенів.