Ретинопатія недоношених

ретинопатія недоношених - порушення процесів васкуляризації сітківки у дітей, що мають низький гестаційний вік. Частота ретинопатії недоношених в неонатології та дитячої офтальмології тісно корелює зі ступенем зрілості організму дитини: так, у дітей з масою тіла менше 1500 г патологія сітківки розвивається в 40-50% випадків-менш 1000 г - в 52-73% - а у глибоко недоношених дітей з масою тіла менше 750 г - в 81-95% випадків. Парадоксальність ситуації полягає в тому, що вдосконалення умов виходжування дітей з екстремально низькою масою тіла призводить до збільшення випадків ретинопатії недоношених, яка в розвинених країнах стає провідною причиною сліпоти у дітей.

Причини ретинопатії недоношених

Нормальний васкулогенез (зростання судин) сітківки у плода починається з 16 тижня внутрішньоутробного розвитку і завершується до 40 тижнях гестації. Т. о., Чим менше гестаційний вік дитини, тим більше в його сітківці міститься аваскулярних зон. Найбільш схильні до виникнення ретинопатії недоношених діти, народжені від передчасних пологів раніше 34-ій тижні гестації з масою тіла менше ніж 2000 р

Розвиток судин сітківки регулюється різними медіаторами - факторами росту, з яких найбільш значущими є і вивчені фактор росту судинного ендотелію, фактор росту фібробластів і інсуліноподібний фактор. Порушення регуляції нормального ангіогенезу і розвитку ретинопатії у недоношених сприяють умови, що викликають зміну парціального тиску кисню і вуглекислого газу в крові. Справа в тому, що метаболічні процеси в сітківці здійснюються за допомогою гліколізу, т. Е. Розщеплення глюкози, що протікає без участі кисню. Тому тривале перебування дитини на ШВЛ, киснева терапія, коливання в режимі призначення сурфактантов і т. П. Сприяють розвитку ретинопатії недоношених.

Додатковими факторами ризику, що впливають на виникнення ретинопатії недоношених, служать гіпоксія плода, внутрішньоутробні інфекції, синдром дихальних розладів, внутрішньочерепні родові травми, сепсис, анемія новонароджених та ін. Одним з можливих тригерів розвитку ретинопатії є вплив на незрілу сітківку недоношену надлишкової освітленості, тоді як в нормі ангіогенез сітківки протікає внутрішньоутробно у відсутності світлової дії.

Патогенез ретинопатії недоношених пов`язаний як з порушенням утворення нових судин сітківки, так і зі зміною вже сформувалися судинних трактів. При ретинопатії недоношених освіту судин в аваскулярних зонах периферії сітківки припиняється, а новоутворені судини починають проростати в склоподібне тіло, що в подальшому призводить до крововиливів, новоутворення гліальних тканини, натягу і тракционной відшарування сітківки.

Класифікація ретинопатії недоношених

Прийнята в світовій практиці класифікація ретинопатії недоношених виділяє в перебігу захворювання активну і рубцеву (регресивну) фази. Активна фаза ретинопатії недоношених, в залежності від локалізації та вираженості судинних змін, підрозділяється на 5 стадій:

• I стадія - освіту демаркаційної лінії - вузької кордону, яка відділяє васкулярних (судинну) частина сітківки від Аваскулярний (безсудинних).
• II стадія - формування на місці демаркаційної лінії піднесення - демаркаційної валу (гребеня). Судини вростають в вал і можуть утворювати невеликі ділянки неоваскуляризации.
• III стадія - в області валу з`являється екстраретінальная фіброваскулярная проліферація. Сполучна тканина і судини розростаються по поверхні сітківки і проникають в склоподібне тіло.
• IV стадія - відповідає часткової відшаруванні сітківки, обумовленої ексудативно-тракційний механізмом. Дана стадія ретинопатії недоношених підрозділяється на подстадии: IVa - без відшарування макули і IVб - з залученням в відшарування макулярної зони.
• V стадія - тотальне відшарування сітківки воронкоподібної форми (з вузьким, широким або закритим профілем воронки).

У 70-80% випадків I і II стадії ретинопатії недоношених мимовільно регресують, залишаючи мінімальні залишкові зміни на очному дні. III стадія є "порогової" і служить підставою для проведення профілактичної коагуляції сітківки. IV і V стадії ретинопатії недоношених розцінюються як термінальні через несприятливого прогнозу щодо зорових функцій.

У більшості випадків при ретинопатії недоношених спостерігається послідовне, постадійного розвиток змін, проте можливий блискавичний варіант ("плюс"-хвороба), що характеризується злоякісним, швидкою течією.

Тривалість активної стадії ретинопатії недоношених становить 3-6 місяців. Якщо протягом цього часу не відбулося спонтанного регресу змін, настає фаза рубцювання з розвитком залишкових явищ. У цій стадії у дитини можуть розвиватися мікрофтальм, короткозорість, косоокість і амблиопия, пізня відшарування сітківки, фіброз склоподібного тіла, ускладнена катаракта, вторинна глаукома, субатрофия очного яблука.

Об`єктивні офтальмологічні дані є єдиними проявами ретинопатії недоношених, особливо в її активній фазі, тому одночасно можуть розцінюватися як симптоми захворювання.

Діагностика ретинопатії недоношених

Для виявлення ретинопатії обстеження дитячого офтальмолога підлягають всі недоношені через 3-4 тижні після народження. У більш ранньому віці ознаки ретинопатії недоношених ще не виявляються, однак при офтальмологічному огляді може бути виявлена інша вроджена патологія очі: глаукома, катаракта, увеїт, ретинобластома.

Подальша тактика передбачає динамічне спостереження недоношеної дитини офтальмологом кожні 2 тижні (при незавершеною васкуляризації сітківки) або щотижня (при перших ознаках ретинопатії), або 1 раз в 2-3 дня (при "плюс"-хвороби). Огляди недоношених дітей проводяться в присутності неонатолога та анестезіолога-реаніматолога.

Основним методом виявлення ретинопатії недоношених служить непряма офтальмоскопія, здійснювана після попереднього розширення зіниці (мідріаз). За допомогою УЗД очі додатково виявляються екстраретінальние ознаки ретинопатії недоношених в III-IV стадіях. З метою диференціальної діагностики ретинопатії недоношених та патології ДТ (аномалій розвитку або атрофії зорового нерва) Виконується дослідження зорових ВП, електроретінографія дитині. Для виключення ретинобластоми інформативні УЗД і діафаноскопія.

Для оцінки ступеня відшарування сітківки пропонується використовувати оптичну когерентну томографію.

Лікування ретинопатії недоношених

У I-II стадії ретинопатії недоношених лікування не показано. У III стадії з метою попередження прогресування ретинопатії недоношених до термінальних стадій проводиться профілактична лазеркоагуляція або кріокоагуляція Аваскулярний зони сітківки (не пізніше 72 годин від моменту виявлення екстраретінальной проліферації).

Ефективність профілактичного коагуляционного лікування при ретинопатії недоношених становить 60-98%. Серед місцевих ускладнень хірургічних процедур зустрічаються опіки очей, гифема, преретінальних мембрани, іридоцикліти, оклюзія центральної артерії сітківки. Загальносоматичні ускладнення можуть включати апное, ціаноз, брадикардию або тахікардію.

Оцінка результативності коагуляционного лікування ретинопатії недоношених проводиться через 10-14 днів. При стабілізації або регрес процесу лікування розцінюється як еффектівное- в разі триваючої ектраретінальной проліферації можливе повторення кріо- або лазеркоагуляции.

В регресивному і післяопераційному періоді призначаються інстиляції лікарських препаратів (дізінфіцірующіх, антиоксидантних, протизапальних), фізіотерапевтичне вплив (електрофорез, магнітостімуляція, електроокулостімуляція).

У разі подальшого прогресування ретинопатії недоношених до IV-V стадій виникає необхідність проведення вітректомії (ленсвітректоміі) або циркулярного пломбування склери (екстрасклеральное пломбування).

Прогноз і профілактика ретинопатії недоношених

У більшості дітей ретинопатія недоношених не прогресує далі I-II стадії, зміни сітківки піддаються зворотному развітію- при цьому зберігається досить висока гострота зору. Проте, у половини з них до 6-10 років виявляються аномалії рефракції (короткозорість, далекозорість, астигматизм), Окорухові порушення (косоокість, ністагм). При прогресуванні ретинопатії недоношених до IV-V стадії або блискавичній формі захворювання прогноз на збереження зорової функції несприятливий.

Профілактика ретинопатії недоношених - це, перш за все, профілактика передчасних пологів-проведення терапії, спрямованої на пролонгування вагітності-правильне виходжування недоношених, їх динамічне спостереження дитячим офтальмологом. Діти, які перенесли ретинопатію недоношених, в старшому віці повинні проходити регулярне офтальмологічне обстеження, що включає візометрію, рефрактометри, електрофізіологічні дослідження, комп`ютерну периметрію і ін.