Ретинобластома

Відео: Пухлина очей: як лікувати ретинобластому? Сучасні методи лікування ретинобластоми

ретинобластома

ретинобластома - злоякісне внутрішньоочний новоутворення, що розвивається з нейроектодерми сітківки і зустрічається переважно у дітей раннього віку. Для клініки ретинобластоми характерна втрата центрального і бінокулярного зору, біль, лейкокорія, розвиток косоокості, екзофтальм, вторинного запалення і глаукоми. Обстеження при підозрі на ретинобластому включає дослідження зору, вимірювання внутрішньоочного тиску, огляд очного дна, проведення УЗД очі, рентгенографії орбіти і придаткових пазух носа, КТ головного мозку, люмбальної пункції. Пацієнтам з ретинобластому виконується фотокоагуляція, кріотерапія пухлини- при неможливості збереження органу зору - енуклеація ураженого ока з подальшим глазопротезірованіем.

Відео: Сюжет про Аріне.Срочний збір грошей! Ретинобластома !!!

ретинобластома

Ретинобластома - злоякісне новоутворення дитячого віку, що вражає сітківку, судинну оболонку ока, орбіту і часто дає віддалені метастази. На частку ретинобластоми доводиться 2,5-4,5% випадків усіх злоякісних новоутворень у дітей до 15 років. У більшості випадків ретинобластома розвивається у віці до 5 років, пік захворюваності припадає на 2-3 роки. В офтальмології пухлина з однаковою частотою зустрічається у дівчаток і хлопчиків.

причини ретинобластоми

У 50-60% випадків ретинобластоми мають генетичне (вроджене) походження. Більше половини дітей з ретинобластому народжується від батьків, що мали в дитинстві аналогічне захворювання. Вроджена ретинобластома зазвичай виявляється у дітей у віці до 30 місяців. В цьому випадку ретинобластома, як правило, поєднується з іншими вродженими аномаліями - пороками серця, ущелинами неба ("вовчою пащею"), Кортикальним дитячим гіперостоз і ін. У хворих з генетичною формою ретинобластоми є підвищений ризик розвитку злоякісних новоутворень іншої локалізації.

Спорадичні випадки ретинобластоми зустрічаються рідше і виникають з невідомих причин. До числа факторів ризику негенетичної форми ретинобластоми прийнято відносити високий вік батьків, їх зайнятість на металургійних виробництвах, несприятливі екологічні та аліментарні фактори, що викликають аберації в хромосомах ретінальних і статевих клітин. Дана форма пухлини проявляється у дітей більш старшого віку і вкрай рідко - у дорослих.

Сучасні погляди на гистогенез ретинобластоми дозволяють її віднести до пухлин нейроектодермального походження. Ретинобластома може виходити з клітин будь-якого ядерного (зернистого) шару сітківки. При мікроскопічному дослідженні визначаються відсутність строми, осередки некрозу і кальцифікати, різна ступінь диференціювання пухлинних клітин.

Для ретинобластоми характерний швидке зростання, метастазування по зоровому нерву в головний мозок, а також гематогенне поширення в кістковий мозок і трубчасті кістки.

Класифікація ретинобластоми

За походженням ретинобластоми діляться на спадкові і спорадичні. Спадкові ретинобластоми зазвичай вражають одночасно обидва ока. Спорадичні ретинобластоми, як правило, вражають одне око і розвиваються локально, з утворенням одиничного (унилатерального) пухлинного вузла.

За ступенем диференціювання пухлинних клітин розрізняють диференційовану форму пухлини - ретіноцітому і недиференційовані форму - ретинобластому, яка зустрічається частіше і є більш злоякісної.

Ретинобластома може мати ендофітний тип росту в напрямку центру очного яблука: при цьому відбувається руйнування шарів сітківки і склоподібного тіла. При іншому варіанті зростання - екзофітної, ретинобластома инфильтрирует сітківку, поширюючись в субретінальной простір. Екзофітні пухлини можуть викликати відшарування сітківки і скупчення транссудату в субретинальном просторі. У рідкісних випадках (1-2%) зустрічається інфільтративна форма ретинобластоми, яка веде до дифузного витончення сітківки, накопичення ексудату в передніх відділах очі, розвитку передніх спайок і псевдогіпопіона.

Згідно клінічної класифікації ретинобластоми по системі TNM, виділяють ступеня розвитку первинної пухлини:

  • Т1 - ретинобластома займає до 25% очного дна
  • Т2 - ретинобластома поширюється на площу понад 25%, але менше 50% поверхні сітківки
  • ТЗ - ретинобластома поширюється більш ніж на половину сітківки або виходить за її межі, але зберігає ІНТРАОКУЛЯРНОЇ розташування
  • Т4 - ретинобластома виходить за межі орбіти.
  • N1 - є метастази в регіонарних (привушних, підщелепних, шийних) лімфовузлах.
  • Ml - визначаються віддалені метастази ретинобластоми в головному мозку, кістковому мозку, кістках, печінки і ін. Органах.

симптоми ретинобластоми

У клінічному перебігу ретинобластоми розрізняють чотири послідовні стадії.

I - стадія спокою. В цьому періоді суб`єктивні симптоми відсутні. При огляді ураженого ока виявляється лейкокорія (симптом "котячого ока") - білий зіничний рефлекс, обумовлений просвічуванням пухлинної маси через зіницю. До ранніх ознак ретинобластоми відносять втрату центрального і бінокулярного зору, внаслідок чого може розвиватися косоокість.

II - стадія глаукоми. Супроводжується запальними явищами в оці - гіперемією, світлобоязню, сльозотечею, розвитком иридоциклита і увеїту. На тлі пухлинної інвазії відзначається локальний больовий синдром. Руйнування ретинобластому трабекулярного апарату призводить до утруднення відтоку ВГЖ, збільшення внутрішньоочного тиску і виникненню вторинної глаукоми.

III - стадія проростання. Характеризується розвитком екзофтальм різного ступеня вираженості, інвазією м`яких тканин орбіти і руйнуванням її стінок, проростанням ретинобластоми в додаткові пазухи і субарахноїдальний простір.

IV - стадія метастазування. Протікає з виявленням віддалених дисемінованих вогнищ в кістковому мозку, печінці, трубчастих кістках, головному мозку, кістках черепа. Поширення ретинобластоми відбувається по м`якій мозковій оболонці, зоровому нерву, лімфогенним і гематогенним шляхом. На цій стадії страждає загальний стан пацієнта: розвивається інтоксикація, слабкість, мозкові симптоми (нудота, блювота, головний біль).

діагностика ретинобластоми

Діти з сімейним анамнезом ретинобластоми повинні перебувати під постійним наглядом офтальмолога. На розвиток ретинобластоми зазвичай вказує тріада симптомів: лейкокорія, косоокість, розширення зіниці з ослабленням його реакції на світло. При появі цих ознак проводиться ретельне офтальмологічне обстеження дитини, яке включає біомікроскопію, пряму і зворотну офтальмоскопії, візометрію, тонометри, гоніоскопію, дослідження бінокулярного зору, екзофтальмометрію, вимір кута косоокості. При помутнінні оптичних середовищ важлива роль у виявленні ретинобластоми належить УЗД очі.

Інтраокулярна біопсія може привести до дисемінації злоякісних клітин всередині ока, тому до її проведення вдаються тільки при наявності абсолютних показань. Для оцінки поширеності ретинобластоми використовуються рентгенографія орбіти, рентгенографія навколоносових пазух, КТ та МРТ головного мозку, сцинтиграфія печінки, остеосцінтіграфія. Для оцінки можливого віддаленого метастазування вдаються до виконання люмбальної пункції з дослідженням цереброспінальної рідини-пункції кісткового мозку і дослідженню мієлограми.

В процесі діагностики ретинобластому слід диференціювати від рубцевої ретинопатії, дисплазії сітківки, гамартом, м`якотканинних сарком, метастазів нейробластоми, поразок орбіти при лімфомі і лейкемії.

Діти з ретинобластому повинні бути проконсультовано неврологом і отоларингологом.

лікування ретинобластоми

Лікування ретинобластоми проводиться з урахуванням стадії пухлинного ураження. При цьому може використовуватися хірургічне втручання, променева і лікарська хіміотерапія, лазеркоагуляция, кріотерапія, термотерапія. Правильне поєднання цих методів у багатьох випадках дозволяє зберегти очей і зір. В случає двосторонньої ретинобластоми, щодо кожного ока визначається диференційована тактика в залежності від ступеня його ураження пухлиною.

В даний час офтальмохірурги і офтальмоонкологія прагнуть дотримуватися максимально консервативного ведення ретинобластоми. При ураженнях переднього ділянки сітківки і діаметрі пухлини до 7 мм вдаються до кріодеструкції ретінобластоми- при ураженні задніх відділів і розмірах пухлини до 4 мм показана фотокоагуляція. Можливе проведення термотерапії - комплексного впливу на пухлину за допомогою мікрохвильової терапії, ультразвукового і інфрачервоного випромінювання.

При масивному внутрішньоочний ураженні, розвитку глаукоми, втрати і неможливості відновлення зору вдаються до енуклеації ока з подальшим глазопротезірованіем. При екстраокулярних поширенні ретинобластоми показана екзентерація очниці.

Ретинобластома надзвичайно чутлива до променевого лікування. Променева терапія при ретинобластоме дозволяє домогтися гарних результатів у поєднанні з органозберігаючими і хірургічними методами лікування. При цьому можливо як зовнішнє дистанційне, так і контактна опромінення за допомогою аплікацій радіоактивних речовин. Ускладненням променевої терапії може бути розвиток постлучевого катаракти, променевого кератиту, ксероза.

Хіміотерапія в лікуванні ретинобластоми використовується при масивному внутрішньоочний ураженні, пухлинної інвазії зорового нерва, регіональних метастазах. Найбільш ефективним визнано поєднання декількох цитостатиків (вінкристину, вепезіда, карбоплатин).

Прогноз і профілактика ретинобластоми

При своєчасній діагностиці та виявленні ретинобластоми на ранній стадії можливо стійке лікування пацієнта за допомогою органозберігаючих методів - фотокоагуляции, кріотерапії, променевої терапії. При енуклеації ока також спостерігається висока виживаність, однак дана операція супроводжується втратою очі як органу зору і освітою косметичного дефекту. Факторами несприятливого прогнозу ретинобластоми служать проростання пухлини в зоровий нерв, інвазія хориоидальной оболонки, екстрасклеральное поширення пухлини, двобічне ураження.

Для профілактики ретинобластоми необхідно медико-генетичне консультування сімей з спадковими випадками раку сітківки, обстеження дітей раннього віку з груп ризику.

Відео: Ретинобластома (ВПЛ, Папиллома, Бородавки)

Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
—хоже

Увага, тільки СЬОГОДНІ!