Воронкоподібна грудна клітка

Воронкоподібна груди - вроджена патологія. Характеризується западением передніх відділів грудей. Є найбільш поширеною деформацією грудної клітини (91% від усіх випадків вроджених вад розвитку грудної клітини). За різними даними спостерігається у 0,6-2,3% жителів Росії. Через схильність до прогресування в ряді випадків представляє серйозну небезпеку для здоров`я пацієнтів.

Причини розвитку лійкоподібної грудної клітини

Етіологія хвороби остаточно не з`ясована, в даний час дослідники розглядають близько 30 гіпотез виникнення лійкоподібної грудей. Однак статистичним шляхом встановлено, що провідне значення в розвитку даної патології мають спадкові фактори. Це підтверджується наявністю у пацієнтів родичів з такими ж вродженими вадами. Крім того, у хворих з воронкоподібною грудною кліткою частіше, ніж в цілому по популяції, виявляються інші аномалії розвитку.

Основною причиною деформації є хрящова і соединительнотканная дисплазія внаслідок певних ферментативних порушень. Неповноцінність тканин може виявлятися не тільки до народження дитини, а й у процесі його росту і розвитку. З віком западання грудини нерідко прогресує, внаслідок чого викривляється хребет, зменшується обсяг грудної порожнини, зміщується серце і порушуються функції органів грудної клітини. Гістологічні дослідження хрящової тканини, взятої у хворих різного віку, підтверджують збільшення змін: у міру дорослішання хрящ все більше розпушується, в ньому з`являється надлишкова кількість міжклітинної речовини, утворюються численні порожнини і осередки азбестового дегенерації.

Класифікація воронкоподібної грудної клітини

В даний час описано близько 40 синдромів, що супроводжуються формуванням лійкоподібної грудей. Це, а також відсутність єдиної патогенетичної теорії розвитку хвороби ускладнює створення єдиної класифікації. Найбільш вдалим варіантом, який використовує більшість сучасних хірургів, є класифікація Урмонас і Кондрашина:

• По виду деформації: асиметрична (лівостороння, правостороння) і симетрична.
• За формою деформації: плосковороночная і звичайна.
• За типом деформації грудини: типова, сідлоподібна, гвинтова.
• За ступенем деформації: 1, 2 і 3 ступінь.
• За стадії хвороби: компенсована, субкомпенсована і декомпенсована.
• За поєднанню з іншими вродженими аномаліями: чи не поєднана і комбінована.

Для визначення ступеня воронкоподібної грудей у вітчизняній травматології та ортопедії використовується метод Гіжицький. На бічних рентгенограмах вимірюють найменше та найбільше відстань між передньою поверхнею хребта і задньою поверхнею грудини. Потім найменша відстань ділять на найбільшу, отримуючи коефіцієнт деформації. Значення 0,7 і більше - 1 ступінь, 0,7-0,5 - 2 ступінь, 0,5 і менше - 3 ступінь.

Симптоми лійкоподібної грудної клітини

Прояви хвороби залежать від віку пацієнта. У грудних дітей спостерігається незначне вдавлення грудини і виявляється парадоксальне дихання - симптом, при якому ребра і грудина западають під час вдиху. У хворих молодшого віку вдавлення грудини стає більш явним, під краями реберних дуг виявляється поперечна борозна. Дошкільнята з воронкоподібною грудьми частіше за інших дітей хворіють на простудні захворювання.

У школярів виявляється порушення постави. Викривлення ребер і грудини стає фіксованим. Грудна клітка сплощена, надпліччя опущені, краю реберних дуг підняті, живіт випнутий. Симптом парадоксального дихання в міру дорослішання поступово зникає. спостерігається грудної кіфоз, нерідко в поєднанні зі сколіозом. Відзначається підвищена стомлюваність, пітливість, дратівливість, знижений апетит, блідість шкіри і зменшення маси тіла в порівнянні з віковою нормою. Діти погано переносять фізичні навантаження. Виявляються порушення роботи серця і легенів. характерні часті бронхіти і пневмонії, деякі пацієнти скаржаться на болі в області серця.

Діагностика лійкоподібної грудної клітини

Обстеження хворих з воронкоподібною грудьми передбачає не тільки точну постановку діагнозу, але і оцінку загального стану пацієнта, а також вираженості порушень з боку серця і легенів. Зазвичай діагноз не викликає ускладнень ще на стадії огляду. Для оцінки ступеня і характеру деформації використовують торакометрію і різні індекси, які визначаються з урахуванням обсягу западини в області грудини, еластичності грудної клітини, ширини грудної клітини та деяких інших показників. Для уточнення даних торакометріі виконується рентгенографія грудної клітини в 2 проекціях і комп`ютерна томографія органів грудної порожнини.

Пацієнта направляють на консультацію до пульмонолога і кардіолога, призначають ряд досліджень дихальної та серцево-судинної системи. Спірометрія свідчить про зниження життєвої ємності легень. На ЕКГ виявляється зміщення електричної осі серця, негативний зубець Т у відведенні V3 і зниження зубців. При проведенні ехокардіографії нерідко виявляється Пролапс мітрального клапана. Крім того, у хворих з воронкоподібною грудною кліткою часто спостерігається тахікардія, підвищення венозного і артеріального тиску та інші порушення. Як правило, з віком патологічні прояви стають більш вираженими.

Лікування лійкоподібної грудної клітини

Лікування лійкоподібної грудей можуть здійснювати травматологи, ортопеди і торакальні хірурги. Консервативна терапія при даній патології є малоефективною. Показанням до оперативного лікування є наростаючі порушення роботи органів кровообігу і дихання. Крім того, іноді хірургічне втручання проводиться для усунення косметичного дефекту. Операції (крім косметичних) рекомендують проводити в ранньому віці, оптимальний період - 4-6 років. Такий підхід дозволяє забезпечити умови для правильного формування грудної клітини, попередити розвиток вторинних деформацій хребта і поява функціональних порушень. Крім того, діти краще переносять хірургічні втручання, їх грудна клітка відрізняється підвищеною еластичністю, і корекція проходить менш травматично.

В даний час використовується близько 50 видів оперативних втручань. Всі методики поділяються на дві групи: паліативні і радикальні. Метою радикальних методів є збільшення обсягу грудної клітини, всі вони передбачають стернотомію (розсічення грудини) і хондротомію (розсічення хрящової частини ребер). В процесі операції частина кістки видаляють, а передні відділи грудної клітини фіксують за допомогою спеціальних швів, різних фіксаторів (спиць, пластин, алло-і аутотрансплантатов). Паліативні втручання передбачають маскування дефекту без корекції об`єму грудної порожнини. При цьому в подфасціальной простір вшиваються внегрудние силіконові протези.

Безумовним показанням до радикального хірургічного лікування є деформація 3 ступеня, деформація 2 ступеня в стадії субкомпенсації та декомпенсації, різко виражений сколіоз, синдром плоскої спини, спайковий перикардит, серцево-легенева недостатність і гіпертрофія правого шлуночка серця. Перед операцією обов`язково призначається комплексне обстеження і проводиться лікування хронічних інфекційних захворювань (бронхіту, гаймориту, хронічної пневмонії і т.д.).

Показанням до паліативному втручання є 1 і 2 ступінь деформації. Паліативні операції проводяться тільки дорослим, оскільки в процесі росту дитини силіконовий протез може візуально "відшаруватися" і косметичний ефект хірургічного втручання буде втрачено. Хворим старше 13 років з незначною деформацією може бути проведена корекція розташування ребрових дуг - операція, при якій дуги відсікаються і хрест-навхрест фіксуються на передній поверхні грудини.

Для створення максимально сприятливих умов в післяопераційному періоді пацієнта поміщають у відділення реанімації, де він знаходиться в стані медикаментозного сну. При цьому ведеться ретельне спостереження за станом органів грудної порожнини і функцією дихальної системи. Для профілактики гіпоксії проводять інгаляції кисню через носовий катетер. З 2-3 дня починають заняття дихальною гімнастикою. Через тиждень призначають ЛФК і масаж.

Результати хірургічного лікування лійкоподібної грудей

Оцінити результат операції можна тільки через 3-6 місяців. Оцінюється як косметичний ефект, так і ступінь відновлення функцій органів грудної порожнини. При цьому хорошим результатом вважається повне усунення лійкоподібної грудної клітини, відсутність парадоксального дихання, відповідність антропометричних показників стандартним даними для відповідної вікової групи, відсутність порушень з боку легенів і серця, нормальні показники кислотно-лужного та водно-сольового обміну.

Задовільним вважається результат, при якому зберігається незначна деформація і є незначні функціональні порушення, але скарги відсутні. Незадовільний результат - рецидив деформації, скарги зберігаються, функціональні показники не покращали. Хороший результат досягається у 50-80% пацієнтів, задовільний - у 10-25 %% пацієнтів і незадовільний - також у 10-25% пацієнтів. За даними досліджень, у віддаленому періоді кращі результати спостерігаються при пластиці грудини без застосування фіксаторів. Разом з тим, не існує єдиної універсальної методики, яка однаково добре підходила б всім пацієнтам.