Тромбофілія

тромбофілія - захворювання системи крові, що виявляється в порушенні гемостазу і схильності до тромбоутворення. Проявами тромбофилии служать множинні і рецидивні тромбози різної локалізації, часто виникають після фізичного перенапруження, хірургічного втручання, травми, в зв`язку з вагітністю. Наслідками тромбофилии служать тромбози глибоких вен, інфаркт міокарда, нирки, інсульт, тромбоемболія легеневої артерії, нерідко призводять до летального результату.

Тромбофілія - широко поширена патологія. За твердженням деяких авторів, тими чи іншими формами тромбофілії страждає близько 40% дорослого населення. Відзначається постійне зростання кількості тромбозів, обумовлений цілою низкою чинників: "старінням" населення, гіподинамією, наявністю хронічних захворювань і т.д.

Тромбофілія - це захворювання, що відноситься до кількох областях медицини. Вивченням порушень властивостей крові при тромбофілії займається гематологія, діагностикою та лікуванням тромбозів венозних судин - флебологія, а видалення тромбів з артеріальних судин виробляють судинні хірурги.

При утворенні тромбу порушується нормальний кровотік, що може призводити до розвитку небезпечних ускладнень. Тромбоз судин мозку може стати причиною ішемічного інсульту, тромбоз коронарних судин обумовлює розвиток інфаркту міокарда, при тромбозі основних артерій кінцівок виникає загроза омертвіння тканин, що призводить до ампутації.

Тромбоз вен і артерій брижі кишечника (мезентеріальних судин) Викликає некроз кишечника і розвиток перитоніту внаслідок перфорації омертвілого ділянки кишки. Мікротромбози судин плаценти можуть привести до порушення харчування плодового яйця і мимовільного аборту.

При тромбозі глибоких вен нижніх кінцівок виникає небезпека закупорки легеневої артерії тромбом, що відірвався (тромбоемболія легеневої артерії), а у віддаленому періоді збільшується ризик розвитку хронічної венозної недостатності. За даними міжнародної статистики, кількість тромбозів глибоких вен нижніх кінцівок стає дедалі більше. В даний час частота звернення з приводу флеботромбозів становить 150 випадків на 100 тис. Осіб на рік.

Фактори ризику

Ризик розвитку тромбофілії збільшується при наявності генетичної схильності (спадкові тромбофілії), деяких хронічних захворюваннях крові (тромбоцитоз, етітремія, антифосфоліпідний синдром), атеросклерозі, злоякісних новоутвореннях, миготливої аритмії, варикозному розширенні вен нижніх кінцівок, ряді аутоімунних захворювань, артеріальної гіпертензії.

Імовірність розвитку тромбофілії зростає після перенесеного інсульту або інфаркту. Ризик утворення тромбів збільшується після травм і хірургічних втручань, при тривалої малорухомості, при ожирінні, в період вагітності, при прийомі гормональних контрацептивів. Фактором ризику є куріння. Тромбофілія частіше розвивається у пацієнтів старших вікових груп.

Класифікація тромбофілії

Можна виділити дві основні групи тромбофілії.

1. Тромбофілії, обумовлені порушенням клітинного складу і реологічних властивостей крові. До розвитку цієї групи тромбофілії наводять такі стану:

Відео: Лекція "Вроджена тромбофілія. Коли терапія обгрунтована?"

згущення крові, надлишок формених елементів (тромбоцитемія, еритроцитоз, полицитемия) -
зміна форми еритроцитів (серповидно-клітинна анемія) -
підвищення в`язкості плазми (кріоглобулінемія, хвороба Вальденстрема, мієломна хвороба).

2. Тромбофілії, що виникають внаслідок первинних порушень гемостазу. До цієї групи належать стани, обумовлені надлишком або недоліком чинників згортання.

Відео: Вроджені тромбофилии, тактика ведення вагітності. (Тян І.І.)

Всі види порушень складу крові і дефекти згортання крові можуть бути як вродженими, так і набутими.

Клінічні прояви і діагностика тромбофілії

Клінічні прояви тромбофилии при утворенні конкретного тромбу залежать від місця ураження, ступеня порушення кровообігу і наявності супутньої (фонової) патології. Про тромбофилии свідчать множинні тромбози різної локалізації, інфаркти органів, що розвиваються у відносно молодих пацієнтів, тромбоемболії в басейні легеневої артерії.

Діагноз тромбофилии виставляється на підставі схильності до рецидивуючого утворенню тромбів різної локалізації, сімейної історії (спадкова схильність), характерних результатах лабораторних аналізів. Пацієнти з венозними тромбозами, як правило, звертаються за допомогою до флеболога. Наявність повторних тромбозів в анамнезі дозволяє лікарю запідозрити тромбофілією і призначити проведення відповідних лабораторних досліджень. Лабораторні тести проводяться в два етапи. Спочатку визначаються найбільш поширені види і групи тромбофілії, потім виконуються підтверджують вузькоспеціалізовані дослідження.

лікування тромбофилии

При лікуванні тромбофилии часто необхідно одночасно вирішувати два завдання: вживати заходів по боротьбі з тромбозами і проводити терапію основного захворювання, яке призвело до рецидивирующему утворенню тромбів. Лікування тромбозів полягає в призначенні тромболітиків та антикоагулянтів.

При тромбофілії, обумовлених порушенням клітинного складу і реологічних властивостей крові пацієнтам призначають дезагреганти і антикоагулянти (курантил, ацітелсаліціловая кислота). Застосовується гірудотерапія (лікування п`явками) різні методики ГЕМОДИЛЮЦІЇ (тромбоцитоферезу, ерітроцітоферез).

У терапії тромбофилии, зумовленої дефіцитом антикоагулянтів і факторів згортання, використовуються струменеві переливання великих кількість свіжої або свіжозамороженої плазми. При деяких хворобах, що сприяють розвитку тромбофілії (хвороба Мошкович, тромботическая тромбоцитопенічна пурпура) Для порятунку життя хворих потрібне швидке штучне переливання крові (масивний плазмаферез в поєднанні зі струменевим введенням свіжозамороженої плазми).

профілактика тромбофилии

Своєчасне попередження і лікування тромбофилии стає можливим при ранньому виявленні осіб зі схильністю до утворення тромбів. Необхідно усувати фактори, що сприяють розвитку захворювання (тривале охолодження, ожиріння, надмірні фізичні навантаження, гіпокінезія). Не слід приймати гормональні протизаплідні засоби і проводити внутрішньовенні маніпуляції без призначення лікаря.