Класифікація епілептичних припадків і вибір препаратів

МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ

I. Парціальні (фокальні, локальні) епілептичні напади

А. Прості парціальні напади (свідомість не порушено)

1. З моторними симптомами

а) фокальні моторні з маршем;

b) фокальні моторні без маршу (джексоновские);

с) версівние;

d) постуральні;

е) фонаторние (вокализация або зупинка мови).

2. З соматосенсорную або специфічними сенсорними симптомами

а) соматосенсорні;

b) зорові;

с) слухові;

d) нюхові;

e) смакові;

f) напади запаморочення.

3. З вегетативними симптомами (Відчуття в епігастрії, блідість, пітливість, почервоніння обличчя, розширення зіниць).

4. З психічними симптомами (Порушення вищих коркових функцій):

a) дісфазіческіе;

Відео: 1.2 Які види нападів існують?

b) дисмнестические (наприклад, deja vu);

c) когнітивні (сновідних стану, порушення відчуття часу);

d) афективні (страх, злість і т.д.);

e) ілюзії (наприклад, макропсия);

f) структурні галюцинації (наприклад, музика, сцени).

В. Складні парціальні напади (свідомість порушено).

1. Що починаються як прості парціальні з подальшою втратою свідомості:

a) з ознаками простих парціальних нападів (А.1-А.4) і подальшим порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

2. Що починаються з порушення свідомості:

a) тільки з порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

С. Парціальні напади з вторинною генералізацією.

Прості парціальні напади (А) з вторинною генералізацією.

2. Складні парціальні напади (В) з вторинною генералізацією.

3. Прості парціальні напади, що переходять в складні парціальні з подальшою вторинною генералізацією.

II. Генералізовані епілептичні напади.

А. Абсанси:

a) тільки порушення свідомості;

b) з клонічним компонентом;

c) з атоническим компонентом;

d) з тонічним компонентом;

e) з автоматизмами;

f) з вегетативними симптомами.

В. Міоклонічні напади.

С. Клонические напади.

D. Тонічні напади.

Е. Тоніко-клонічні напади.

F. Атонічні (астатические) напади.

Основні принципи КЛАСИФІКАЦІЇ епілепсії та ЕПІЛЕПТИЧНИХ СИНДРОМІВ

1. Принцип етіології:

идиопатические:

- відсутні доказові порушення ЦНС;

- відома або можлива генетична схильність.

симптоматичні:

- відома етіологія і веріфіцірование морфологічні порушення.

Кріптогенние.

- причина невідома, прихована;

- синдроми не задовольняють критеріям идиопатических форм;

- немає доказів симптоматичного характеру.

Відео: Епілептичний припадок

2. Принцип локалізації:

- локалізаціонно-обумовлені (фокальні, локальні, парціальні);

- генералізовані форми;

- форми, що мають риси як парціальних, так і генералізованих.

3. Вік дебюту нападу:

- форми новонароджених;

- дитячі;

- дитячі;

- юнацькі.

4. Основний вид нападів, що визначає картину синдрому:

- абсанси;

- міоклонічні абсанси;

- інфантильні спазми і ін.

5. Особливості перебігу та прогнози:

- доброякісні;

- важкі (злоякісні).

  МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ епілепсії та ЕПІЛЕПТИЧНИХ СИНДРОМІВ (Рекомендована в 1989 році Міжнародною лігою проти епілепсії).

1. Локалізаційного-обумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії І СИНДРОМИ.

1.1. Идиопатические форми (початок нападів пов`язано з віком):

- доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально-темпоральними спайками;

- епілепсія дітей з потиличною пароксизмами на ЕЕГ;

- первинна епілепсія читання.

1.2 Симптоматические форми:

- хронічна прогредиентная парциальная епілепсія дітей (синдром Кожевникова);

- синдроми зі специфічними причинами провокації нападів (рефлекторна епілепсія);

- лобово, височно-, теменно-, потилично-часткова епілепсія.

1.3. Кріптогенние форми (невизначені форми).

2. ЕПІЛЕПСІЯ І СИНДРОМИ З ГЕНЕРАЛІЗОВАНИМИ нападу.

2.1. Идиопатические (початок нападів пов`язано з віком):

- доброякісні сімейні неонатальні судоми;

- доброякісні ідіопатичні неонатальні судоми;

- доброякісні дитяча миоклоническая епілепсія;

- епілепсія з пікнолептіческімі абсансами (пікнолептіческая, абсанс-епілепсія у дітей);

- дитяча абсансная епілепсія;

- ювенільний міоклонічна епілепсія;

- епілепсія з генералізованими тоніко-клонічними судомами при пробудженні;

- інші форми генералізованої ідіопатичною епілепсії;

- епілепсія зі специфічними провокуючими факторами (рефлекторна і старт-епілепсія).

2.2 Кріптогенние або симптоматичні форми (пов`язані з віком появи нападів):

- синдром Веста (інфантильні спазми);

- синдром Леннокса-Гасто;

- епілепсія з миоклонические-астатичними нападами;

- епілепсія з миоклонические абсансах.

2.3 Симптоматические форми:

2.3.1. Неспецифічної етіології:

- рання миоклоническая енцефалопатія;

- дитяча енцефалопатія з ділянками ізоелектричної ЕЕГ;

- інші симтоматична генералізовані форми епілепсії;

2.3.2 Специфічні синдроми

3. ЕПІЛЕПСІЯ І СИНДРОМИ, НЕВИЗНАЧЕНІ ЩОДО ТОГО, ЧИ Є ВОНИ фокальній АБО ГЕНЕРАЛІЗОВАНИМИ

3.1. Разом генералізовані і фокальні напади:

- пріступиноворожденних;

- важка миоклоническая епілепсія раннього дитячого віку;

- епілепсія з тривалими пік-хвилями на ЕЕГ під час повільної фази сну;

- синдром афазії-епілепсії (Ландау-Клеффнера);

- інші невизначені форми епілепсії.

3.2. Без певних генералізованих і фокальних ознак (Багато випадків генералізованих тоніко-клонічних судом, які за даними клініки іЕЕГ не можна віднести до інших форм епілепсії даної класифікації, а також багато випадків великих судомних нападів під час сну).

4. СПЕЦІАЛЬНІ СИНДРОМИ

4.1. Ситуативні (випадкові) напади:

- Фебрильні судоми.

- Напади, связанниеісключітельно з гострим впливом метаболічних або токсичних чинників, а також депривація (позбавлення) сну, алкоголь, ліки, еклампсія і т.д.

4.2. Ізольовані судоми або ізольований епілептичний статус

Класифікація епілепсії та ЕПІЛЕПТИЧНИХ СИНДРОМІВ ПО МКБ№10

G40 Епілепсія.

- синдром Ландау-Клеффнера (F80.3х);

- судомний припадок БДУ (R56.8);

- епілептичний статус (G41.-);

- параліч Тодда (G83.8)

G40.0Локалізована (фокальна) (парціальна) ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми з судорожними припадками з фокальним початком

- доброякісна дитяча епілепсія з піками на ЕЕГ в центрально-скроневої області;

- дитяча епілепсія, з пароксизмальною активністю на ЕЕГ в потиличній області.

G40.1. Локалізована (фокальна) (парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з простими парціальними припадками

- напади зі зміною свідомості, часто з епілептичним автоматизмом;

- комплексні парціальні припадки, що переходять у вторинно генералізовані припадки.

G40.3 Генералізована ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми

- доброякісна міоклонічна епілепсія раннього дитячого віку;

- доброякісні незначні судоми (сімейні);

- дитячі епілептичні абсанси (пікнолепсія);

- епілепсія з великими судорожними припадками (grand mal) при пробудженні;

- ювенільний абсанс-епілепсія;

- ювенільний міоклонічна епілепсія (ювенільний малий припадок, grand mal);

- неспецифічні епілептичні припадки атонические;

- неспецифічні епілептичні припадки клонічні;

- неспецифічні епілептичні припадки міоклонічні;

- неспецифічні епілептичні припадки тонічні;

- неспецифічні епілептичні припадки тоніко-клонічні.

G40.4 Інші види генералізованої епілепсії та епілептичних синдромів

- епілепсія з миоклонические абсансах;

- епілепсія з Міоклонія-астатичними абсансами;

- дитячі спазми;

- синдром Леннокса-Гасто;

- Салаама тик;

- симптоматична рання миоклоническая енцефалопатія;

- синдром Веста.

G40.5 Особливі епілептичні синдроми

- епілепсія парціальна безперервна (Кожевникова);

- епілептичні припадки, пов`язані з вживанням алкоголю;

- епілептичні припадки, пов`язані з вживанням лікарських засобів;

- епілептичні припадки, пов`язані з гормональними змінами;

- епілептичні припадки, пов`язані з позбавленням сну;

- епілептичні припадки, пов`язані з впливом стресових факторів.

G40.6 Напади grand mal неуточнені (з малими припадками (petit mal) або без них)

G40.7 Малі припадки (petit mal) неуточнені без припадків grand mal

G40.8 Інші уточнені форми епілепсії

- епілепсія та епілептичні синдроми, які не визначені як фокальні або генералізовані.

G40.9 епілепсія неуточнена

- епілептичні конвульсії БДУ;

- - епілептичні напади БДУ;

- - епілептичні припадки БДУ.

G41.1 епілептичний статус

G41.0 Епілептичний статус grand mal (судомних нападів)

- епілепсія парціальна безперервна (Кожевникова) (G40.5).

G41.1 Епілептичний статус реtit mal (малих припадків)

- епілептичний статус абсансов.

G41.2 Складний парціальний епілептичний статус

G41.8 Інший уточнений епілептичний статус

G41.9 Епілептичний статус неуточнений

лікування епілепсії

Лікування епілепсії направлено на нормалізацію електричної активності мозку і припинення нападів. Протиепілептичні препарати стабілізують мембрану нервових клітин головного мозку і таким чином підвищують поріг судомної готовності і зменшують електричну збудливість. В результаті такого впливу ліків значно зменшується ризик виникнення нового епілептичного нападу. А вальпроати і лакміктал здатні зменшувати і межпріступние збудливість головного мозку, що дозволяє додатково стабілізувати стан і запобігти розвитку епілептичної енцефалопатії.

використовують:

1. Протиепілептичні препарати - карбамазепін (финлепсин), вальпроати (депакин хроно), ламіктал, топамакс, габапентин, клоназепам та ін. - препарат і його дози лікар підбирає індивідуально
2. Що стосується вторинної епілепсії додатково проводять лікування основного захворювання
3. Симптоматичне лікування - наприклад, препарати, що покращують пам`ять або зменшують депресію

Пацієнти з епілепсією змушені для свого ж захисту приймати протиепілептичні ліки тривалий час. На жаль, такі препарати можуть викликати побічні ефекти (зниження пізнавальної активності, млявість, випадання волосся, зниження імунітету). Щоб вчасно виявити небажаний вплив, кожні півроку проводиться обстеження зацікавлених органів (загальний і біохімічний аналіз крові, УЗД печінки і нирок).

Незважаючи на всі труднощі, що зустрічаються на шляху приборкання епілепсії, витрачені сили і час віддаються сторицею: через 2,5-3 роки після останнього нападу в черговий раз проводиться комплексне обстеження (відео-ЕЕГ-моніторинг, МРТ головного мозку) і починається поступове зниження дози протиепілептичного препарату, що закінчується його повним скасуванням! Пацієнт продовжує вести колишній спосіб життя, використовуючи ті ж невеликі заходи, що і раніше, але він уже не прив`язаний до постійного прийому таблеток. І таке лікування стало можливим в 75% випадків!

Загальні принципи лікування епілепсії: 

1. Лікування епілепсії слід починати після повторного нападу.
2. Принцип монотерапії.
3. Антиепілептичні препарати (АЕП) призначаються строго відповідно до форми епілепсії і характером нападів.
4. Лікування епілепсії необхідно починати з малих доз препарату і поступово збільшувати дозування до досягнення повного контролю припадків. Терапія повинна бути індивідуальною, безперервної.
5. У разі неефективності одного препарату, він повинен бути поступово замінений іншим АЕП, ефективним при даній формі епілепсії. При неефективності одного АЕП не можна відразу додавати до нього другий препарат, тобто переходити на політерапію, не використовуючи всіх резервів монотерапії.
6. Поступова відміна препаратів при досягненні контролю над нападами (2-4 роки відсутності нападів).
7. При необхідності комплексність терапії (етіопатогенетичний підхід).
8. Наступність терапії.
9. Поліпшення якості життя.

Необхідні заходи перед початком антіконвульсантной терапії:

1. Оцінка і документування статусу хворого перед початком терапії: фізикальне обстеження, лабораторні тести, ЕЕГ (включаючи ЕЕГ сну), нейрорадіологіческом дослідження (якщо необхідно), оцінка пізнавальних функцій.
2. Обговорення терапії, прогнозу і соціальних наслідків (школа, заняття спортом, усунення провокуючих чинників, вартість лікування) з батьками.
3. Узгодження з батьками цілей терапії.
4. Вибір адекватного антиконвульсанта (з урахуванням епілептичного синдрому, типу нападів, можливих побічних ефектів препарату).
5. Пояснення батькам потенційного ризику при застосуванні обраного препарату та ситуацій, коли їм необхідно звертатися до лікаря.

Основні показання до застосування:

антіковульсантов:

1. Лікування хворих з точно встановленим діагнозом "епілепсія" (Наявність повторно не провокованих нападів, виняток нападів неепілептичного генезу)

2. Лікування хворих з одним пароксизмом (передбачуваний діагноз "епілепсія") При сукупності наступних ознак:

· У хворого є в анамнезі фебрильні судоми;

· Наявність сімейної навантаженість по епілепсії;

· Затримка психічного розвитку;

· Очаговий неврологічна симптоматика;

· При виявленні "епілептиформних" ЕЕГ-патернів.

3. Лікування хворих з одним і більше провокувати напади внаслідок гострого захворювання або стану (енцефаліт, синдром відміни, застосування конвульсогенних препаратів) - поки триває лікування основного захворювання

4. Профілактичне лікування хворих із захворюваннями або станами, що мають високу ймовірність виникнення нападів або епілепсії (черепна травма, нейрохірургічне втручання, інсульт, енцефаліт) - починати протисудомну терапію слід тільки при виникненні епілептичних нападів

Вибір протиепілептичних препаратів в залежності від типів нападів

можливе погіршення або посилення частоти нападів при застосуванні ряду протиепілептичних препаратів (pERUCCA ET AL., 1998)