Трофобластичної хвороба

У гінекології трофобластичної хвороба є досить рідкісною патологією і зустрічається в 1-2,5% випадків-її розвиток асоційоване з беременностью- первинної локалізацією практично завжди служить матка. Серед різних форм трофобластичної хвороби на повний міхурове занесення доводиться 72,2% випадків-на частковий - 5% - на хоріонкарціному - 17,5%, інші види - 5,3%.

При трофобластичної хвороби виникають проліферативні аномалії зовнішнього шару клітин зародка, що беруть участь у формуванні епітеліального покриву ворсин хоріона. Виникнення трофобластичної хвороби можливо як під час гестації, так і після завершення вагітності. Трофобластичної хвороба може мати доброякісний або злоякісний перебіг.

Класифікація трофобластичної хвороби

Міжнародна класифікація розрізняє доброякісні форми трофобластичної хвороби (частковий і повний міхурово занесення) і злоякісні неоплазії (інвазивний міхурово занесення, хоріонкарціному, трофобластичний пухлина плацентарного ложа, епітеліоідноклеточние трофобластичний пухлина). Злоякісні неоплазии можуть мати неметастазірующее і метастазує клінічний перебіг низькою або високого ступеня ризику.

Згідно клінічної класифікації FIGO, виділяють наступні стадії трофобластичної хвороби:

• I - локалізація трофобластического новоутворення обмежена маткою
• II - трофобластическая неоплазия поширюється на широку зв`язку матки, придатки, піхву, але обмежується геніталіями.
• III - окрім поразки статевих органів, визначаються метастази в легкіе
• IV - крім легеневих метастазів, визначаються ураження селезінки, нирок, шлунково-кишкового тракту, печінки, головного мозку.

Причини розвитку трофобластичної хвороби

Різні форми трофобластичної хвороби розглядаються онкогінекології як єдиний етіопатогенетичний процес. Серед етіологічних передумов трофобластичної хвороби не виключаються особливі властивості яйцеклітини, вплив вірусів (зокрема, вірусу грипу) На трофобласт, імунологічні фактори, підвищення активності гіалуронідази, хромосомніаберації, дефіцит білка.

Помічено, що ймовірність розвитку трофобластичної хвороби в 5 разів вище у жінок старше 40 років, ніж у жінок до 35 років. Серед інших факторів ризику виділяють наявність в анамнезі епізодів самовільного переривання вагітності, абортів, позаматкової вагітності, пологів. У географічному плані трофобластичної хвороба частіше розвивається у мешканок Сходу, ніж у представниць західних країн.

Шанси на розвиток хоріонкарцінома значно зростають після перенесеного міхура занесення в порівнянні з нормально перебігом вагітності. У свою чергу, ймовірність розвитку інвазивного міхура занесення вище після повної форми міхура занесення, ніж після часткової.

Трансформація структур трофобласта може розвиватися в процесі вагітності (нормальної або ектопірованной) або після завершення гестації (пологів, викидня, аборту).

Симптоми трофобластичної хвороби

Клініка міхура занесення характеризується вагінальними кровотечами (90%) - перевищенням розмірів матки належної величини, що відповідає терміну гестації (50%) - двосторонніми текалютеіновие кістами більше 8 см в діаметрі (до 40% випадків). Перебіг міхура занесення може ускладнюватися токсикозом вагітних (Нестримним блюванням), артеріальною гіпертензією, прееклампсією, ознаками гіпертиреозу (Гіпертермією, тахікардією і ін.), розривом оваріальних кіст, профузним кровотечею. У рідкісних випадках при даній формі трофобластичної хвороби розвивається ТЕЛА, ДВС-синдром.

Клінічними особливостями інвазивного міхура занесення служить інфільтративний зростання, висока ймовірність трансформації в хоріонкарціному, в третині випадків - метастазування в піхву, піхву, легкі.

Трофобластичної хоріонкарцінома здатна глибоко инфильтрировать і руйнувати стінку матки, тому зазвичай першим проявом даної форми трофобластичної хвороби служить масивна кровотеча. Хоріонкарцінома володіє високою частотою метастазування в легені, органи малого тазу, печінку, селезінку, головний мозок, нирки, шлунок, обумовлюючи відповідну клінічну симптоматику.

Трофобластичної пухлина плацентарного ложа має інфільтруючим зростанням, що супроводжується руйнуванням серозного покриву матки, кровотеченіямі- може метастазировать в піхву, черевну порожнину, головний мозок.

Епітеліоідноклеточние трофобластическая пухлина частіше має локалізацію в області дна матки і в цервікальному каналі, що може проявлятися ознаками, типовими для раку тіла або шийка матки. Дана форма трофобластичної хвороби нерідко маніфестує через кілька років після вагітності, заявляючи про себе наявністю віддалених метастазів.

У зв`язку з наявністю метастазів можуть відзначатися головні болі, болю в грудній клітці, кашель з виділенням кров`янистої мокроти, шлункові кровотечі, кишкова непрохідність, парези, інтоксикація, анемія, кахексія і т. д.

При різних формах трофобластичної хвороби можуть виникати болі в животі, пов`язані з проростанням пухлиною параметрия, здавленням нервових стовбурів, перфорацією матки, розривом або перекрутив ніжки кісти.

Діагностика трофобластичної хвороби

В анамнезі у всіх пацієнток з трофобластической хворобою відзначається вагітність, що завершилася абортами (штучними або мимовільними), пологами, тубектомія з приводу позаматкової вагітності.

Більшість пацієнток скаржиться на аменорею, ациклічні маткові кровотечі, олігоменорею, меноррагии, болю в животі або грудей, головний біль, кровохаркання, кашель.

Під час гінекологічного дослідження виявляються збільшені розміри матки, що не відповідають належному терміну вагітності або післяпологового періоду. Нерідко гінеколога вдається пропальпувати пухлинні вузли в матці, малому тазі, піхву.

Використання трансвагинального УЗД дозволяє виявити пухлини трофобласта з мінімальним розміром 4 мм. Патогномонічним ознакою трофобластичної хвороби є виявлення текалютеіновие кіст яєчників, часто великих розмірів.

Концентрація ХГЧ в плазмі крові при трофобластичної хвороби завжди підвищена. Найважливішим критерієм діагностики трофобластичної хвороби служить морфологічне дослідження тканин, отриманих в ході діагностичного вискоблювання матки, лапароскопії, висічення пухлин стінки піхви, пункції метастазів.

За допомогою допоміжних методів (УЗД черевної порожнини, печінки, нирок-КТ, ПЕТ, МРТ головного мозку-рентгенографії грудної клітини, КТ легких- тазової ангіографії) визначаються метастази в малому тазу і віддалених органах. При виявленні метастазів екстрагенітальної локалізації виникає необхідність в консультації абдомінального хірурга, пульмонолога, нейрохірурга, уролога і т. Д.

Лікування трофобластичної хвороби

Лікувальна тактика при трофобластичної хвороби визначається її формою і стадією.

При міхурово заметі проводиться його вакуум-екстракція з контрольним кюретажем порожнини матки. Обов`язково призначення контрацепції протягом року після видалення міхура занесення. Хіміотерапія при динамічному зниженні ХГЧ не призначається.

У всіх випадках трофобластичної хвороби зі злоякісним перебігом показано проведення хіміотерапії за однією із схем (Метотрексат + Дактіноміцін- Етопозид + Цісплатін- Дактіноміцін + Метотрексат + Цисплатин + Вінкристин).

Хірургічна тактика обгрунтована при загрозливому кровотечі з первинної пухлини, перфорації стінки матки, резистентності до хіміотерапії. У хворих репродуктивного віку можливе виконання органозберігаючих гістеротомія з видаленням пухлинних тканин-у пацієнток, які не планують дітонародження, доцільно проведення надпіхвова ампутації або радикальної екстирпації матки.

Після курсу терапії здійснюється моніторинг ХГЛ і характеру менструального циклу, ехографіческій контроль, динамічна рентгенографія легенів, за показаннями - МРТ головного мозку протягом 2-3-х років.

Вагітність жінкам, які перенесли трофобластичної хвороби, дозволяється, не раніше, ніж через 12-18 міс. після лікування.

Прогноз при трофобластичної хвороби

Правильність і своєчасність лікування трофобластичної хвороби гарантує в абсолютній більшості випадків хороший прогноз. Хіміотерапія дозволяє вилікувати 100% пацієнток з неметастазірующім плином трофобластичної хвороби і близько 70% з метастазуючими формами.

У молодих жінок зазвичай вдається зберегти генеративну функцію. Подальше спостереження і обстеження, ведення менограмми і контрацепція дозволяють розраховувати на успішне протікання наступної вагітності.

Рецидиви трофобластичної хвороби спостерігаються в 3-8% випадках.