Вроджені бронхоектази

Відео: Бронхоектатична хвороба (Бронхоектази). Детальна Відеопрезентація.

Вроджені бронхоектази поруч патологоанатомів відносяться до рідкісної казуїстиці. А. Ф. Доброгаева і С. П. Борисов тільки близько 2% всіх бронхоектазів відносять до врожденним- осібно стоять вказівки Зауербруха про значну частоті вроджених бронхоектазів (до 80%). Деякі автори в основу виникнення бронхоектазів кладуть як фактор вродженого нахилу, так і спадковість. Так, Картангер намагається довести, що при виникненні бронхоектазів велику роль відіграють сімейні, вроджені або спадкові особливості бронхів, що залежать як від особливості структури їх стінок, так і від наявності вроджених легеневих кіст, є грунтом для розвитку бронхоектазів. Справжнє кістозне легке описується всіма патологоанатомами, як вітчизняними, так і зарубежнимі- але надзвичайно малі за величиною кісти легко можуть вислизнути від уваги патологоанатомів при розтині, хоча на їх грунті розвиваються великі бронхоектази. Майже всі дослідники вважають, що найчастіша локалізація бронхоектазів - це нижня частка лівої легені.

Лівобічна лакалізація вроджених бронхоектазів пояснюється затримкою розвитку легкого масивним серцем ембріона. По суті вроджені бронхоектази є так зване кистеобразное легке, клінічно часто вже не дає певної симптоматики.

За Даніелю, вроджені бронхоектази бувають як обмежені, так і дифузні. Даніель розрізняє, по-перше, агенетіческіе бронхоектази, т. Е. Каліцтва бронхів в ембріональному періоді, по-друге, ателектатические, на грунті вроджених ателектазів, і по-третє, идиопатические при так званій дисплазії тканини.

С. П. Борисов на підставі 26 спостережень перший описав кістозні зміни в легенях у дітей. Ряд авторів з`єднує поняття про вроджені кістозних змінах з явищем вроджених бронхоектазів. У дисертації Е. Г. Гурова приведено 32 назви, є синонімами поняття "вроджене кістозне легке", Причому поряд з такими синонімами, як стільникове легке, пористу легке, губчаста легке, кістозне легке, мешотчатое легке, включається і бульозна емфізема, яка, як говорилося вище, може на відміну від вродженого пневмоцеле давати зворотний розвиток.

Найбільш відомими теоріями патогенезу вродженого кістозного легкого є ті, які відносять цей стан до патології внутрішньоутробного розвитку (внутрішньоутробний отшнуровиванія частини бронхіального дерева, ембріональний ателектаз, внутрішньоутробне запалення і фібросклероз, вроджене порушення васкуляризації його). Е. Г. Гурова висловлює припущення про залежність розвитку вродженого кістозного легкого від порушення його іннервації. Множинні вроджені кісти швидше за все є результатом зупинки розвитку бронхіального дерева в ранніх стадіях онтогенезу між 1-м і 5-м місяцем внутрішньоутробного життя. На це вказують і гістоморфологіческіе особливості вродженого кістозного легкого. Вроджена кістозне легке нелегко віддиференціювати від вторинних придбаних порожнинних змін в легкому типу бронхоектазів і абсцесів не тільки клінічно, але і рентгенологічно.

При розвитку в кістозному легкому вторинного процесу показано радикальне оперативне втручання. До особливостей рентгенівського зображення вроджених кіст відносяться їх малі розміри, стійкість локалізації і множинність утворень на обмеженій ділянці легень.

За даними Ю. Ф. Домбровської, бронхоектатична процеси спостерігаються у дітей старшого віку переважно в лівій легені, а у дітей дошкільного віку - в обох легенів. Симон вважає, що Посттуберкулезний бронхоектази розвиваються частіше у верхній частці правої легені, що зв`язується з переважним ураженням правого кореня.

Наявність вродженого нахилу до утворення ателектазів Картангер доводить встановленням зв`язку з іншими вродженими аномаліями і пороками розвитку (декстракардія, вроджений порок серця, глухота, зміни в кістках і т. Д.).

Читати далі бронхоектазію у дітей, симптоми і лікування
Увага, тільки СЬОГОДНІ!