Дефект міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) - отвір в перегородці, що розділяє порожнини лівого і правого шлуночка, наявність якого призводить до патологічного шунтування крові. У кардіології дефект міжшлуночкової перегородки - найбільш часто зустрічається вроджений порок серця (9-25% від усіх ВПС). Частота критичних станів при дефекті міжшлуночкової перегородки становить близько 21%. З однаковою частотою порок виявляється у новонароджених хлопчиків і дівчаток.

Дефект міжшлуночкової перегородки може бути єдиною внутрисердечной аномалією (ізольований ДМШП) або входити в структуру складних вад (тетради Фалло, загального артеріального стовбура, транспозиції магістральних судин, атрезії тристулкового клапана та ін.). У ряді випадків міжшлуночкової перегородки може бути відсутнім повністю - такий стан характеризується як єдиний шлуночок серця.

Причини дефекту міжшлуночкової перегородки

Найчастіше дефект міжшлуночкової перегородки є наслідком порушення ембріонального розвитку і формується у плода при порушеннях закладки органів. Тому дефекту міжшлуночкової перегородки часто супроводжують інші серцеві вади: відкрита артеріальна протока (20%), дефект міжпередсердної перегородки (20%), коарктація аорти (12%), стеноз гирла аорти (5%), аортальна недостатність (2,5-4,5%), недостатність мітрального клапана (2%), рідше - аномальний дренаж легеневих вен, стеноз легеневої артерії та ін.

У 25-50% випадків дефект міжшлуночкової перегородки поєднується з вадами розвитку внесердечной локалізації - хворобою Дауна, аномаліями розвитку нирок, ущелиною твердого неба і заячою губою.

Безпосередніми чинниками, що викликають порушення ембріогенезу, виступають шкідливі впливи на плід в I триместрі гестації: захворювання вагітної (вірусні інфекції, ендокринні порушення), алкогольна і лікарська інтоксикації, іонізуюча радіація, патологічний перебіг вагітності (виражені токсикози, загроза самовільного переривання вагітності та ін.).

Є дані про спадкової етіології дефекту міжшлуночкової перегородки. Придбані дефекти міжшлуночкової перегородки можуть бути ускладненням інфаркту міокарда.

Особливості гемодинаміки при дефекті міжшлуночкової перегородки

Міжшлуночкової перегородки утворює внутрішні стінки обох шлуночків і становить приблизно 1/3 площі кожного з них. Міжшлуночкової перегородки представлена мембранозний і м`язовим компонентами. У свою чергу, м`язовий відділ складається з 3-х частин - припливної, трабекулярної і отточное (інфундібулярной).

Міжшлуночкової перегородки, поряд з іншими стінками шлуночків, бере участь в скороченні і розслабленні серця. У плода вона повністю формується до 4-5-му тижні ембріонального розвитку. Якщо цього з якихось причин не відбувається, в міжшлуночкової перегородки залишається дефект.

Порушення гемодинаміки при дефекті міжшлуночкової перегородки обумовлені сполученням лівого шлуночка з високим тиском і правого шлуночка з низьким тиском (в нормі в період систоли тиск в лівому шлуночку в 4 - 5 разів вище, ніж у правому).

Після народження і встановлення кровотоку у великому і малому колах кровообігу через дефект міжшлуночкової перегородки виникає ліво-правий скид крові, обсяг якого залежить від розмірів отвору. При невеликому обсязі шунтіруемой крові тиск в правому шлуночку і легеневих артеріях залишається нормальним або незначно підвищується. Однак при великому надходженні крові через дефект в мале коло кровообігу і її повернення в ліві відділи серця, розвивається об`ємна і систолічна перевантаження шлуночків.

Значне підвищення тиску в малому колі кровообігу при великих дефектах міжшлуночкової перегородки сприяє виникненню легеневої гіпертензії. Підвищення легенево-судинного опору волає розвиток скидання крові з правого шлуночка в лівий (зворотного або перехресного шунтування), що призводить до артеріальної гіпоксемії (синдром Ейзенменгера).

Багаторічна практика кардіохіругов показує, що найкращих результатів закриття дефекту міжшлуночкової перегородки можна домогтися при скиданні крові зліва направо. Тому при плануванні операції ретельно враховуються гемодинамічні параметри (тиск, опір і обсяг скидання).

Класифікація дефекту міжшлуночкової перегородки

Розмір дефекту міжшлуночкової перегородки оцінюється, виходячи з його абсолютної величини і зіставлення з діаметром аортального отвору: маленький дефект становить 1-3 мм (хвороба Толочінова-Роже), середній - дорівнює приблизно 1/2 діаметра аортального отвору, великий - дорівнює або перевищує його діаметр .

З урахуванням анатомічного розташування дефекту виділяють:

• перімембранозние дефекти міжшлуночкової перегородки - 75% (припливні, трабекулярние, інфундибулярного) розташовані у верхній частині перегородки під аортальним клапаном, можуть закриватися самопроізвольно-
• м`язові дефекти міжшлуночкової перегородки - 10% (припливні, трабекулярние) - розташовані в м`язовому відділі перегородки, на значній відстані від клапанної і проводить систем-
• надгребневие дефекти міжшлуночкової перегородки - 5% - розташовані вище наджелудочкового гребеня (м`язового пучка, що відокремлює порожнину правого шлуночка від його вихідного тракту), мимоволі не закриваються.

Симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки

Клінічні прояви великих і малих ізольованих дефектів міжшлуночкової перегородки різні.

Малі дефекти міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочінова-Роже) мають діаметр менше 1 см і зустрічаються в 25-40% від числа всіх ДМШП. Виявляються різко вираженою стомлюваністю і задишкою при навантаженні. Фізичний розвиток дітей, як правило, не порушено. Іноді у них визначається слабо виражене куполообразное випинання грудної клітки в області серця - "серцевий горб". Характерним клінічною ознакою малих дефектів міжшлуночкової перегородки служить аускультативно виявляється наявність грубого систолічного шуму над областю серця, який фіксується вже на першому тижні життя.

Великі дефекти міжшлуночкової перегородки, мають розміри більше 1/2 діаметра гирла аорти або більше 1 см, проявляються симптоматично вже в перші 3 місяці життя новонароджених, приводячи в 25-30% випадків до розвитку критичного стану. При великих дефектах міжшлуночкової перегородки відзначається гіпотрофія, задишка при фізичному навантаженні або в спокої, підвищена стомлюваність. Характерні труднощі при годуванні: переривчасте смоктання, часті відриви від грудей, задишка і блідість, пітливість, пероральний ціаноз. В анамнезі у більшості дітей з дефектом міжшлуночкової перегородки - часті респіраторні інфекції, затяжні і рецидивні бронхіти і пневмонії.

У віці 3-4-років, у міру наростання серцевої недостатності, у таких дітей з`являються скарги на серцебиття і болі в області серця, схильність до носових кровотеч і непритомності. Транзиторний ціаноз змінюється постійним пероральним і акроціанозом- турбує постійна задишка в спокої, ортопное, кашель (синдром Ейзенменгера). На наявність хронічної гіпоксії вказують деформація фаланг пальців і нігтів ("барабанні палички", "вартові скла").

При обстеженні виявляється "серцевий горб", Розвинений в меншій або більшій степені тахікардія, розширення меж серцевої тупості, грубий інтенсивний пансистолічний шум- гепатомегалия іспленомегалія. У нижніх відділах легенів вислуховуються застійні хрипи.

Діагностика дефекту міжшлуночкової перегородки

До методів інструментальної діагностики дефекту міжшлуночкової перегородки відносяться ЕКГ, ФКГ, рентгенографія грудної клітки, ЕхоКГ, катетеризація камер серця, ангіокардіографія, вентрикулографія.

Електрокардіограма при дефекті міжшлуночкової перегородки відображає перевантаження шлуночків, наявність і ступінь вираженості легеневої гіпертензії. У дорослих хворих можуть реєструватися аритмії (екстрасистолія, мерехтіння передсердь), Порушення провідності (блокада правої ніжки пучка Гіса, синдром WPW). Фонокардіографія фіксує високочастотний систолічний шум з максимумом в III-IV міжребер`ї зліва від грудини.

Ехокардіографія дозволяє виявити дефект міжшлуночкової перегородки або запідозрити його за характерними порушень гемодинаміки. Рентгенографія органів грудної клітини при великих дефектах міжшлуночкової перегородки виявляє посилення легеневого малюнка, посилену пульсацію коренів легких, збільшення розмірів серця. Зондування правих порожнин серця виявляє підвищення тиску в легеневій артерії і правому шлуночку, можливість проведення катетера в аорту, підвищену оксигенацію венозної крові в правому шлуночку. Аортографія проводиться для виключення супутніх ВПС.

Диференціальна діагностика дефекту міжшлуночкової перегородки проводиться з відкритим атріовентрикулярним каналом, загальним артеріальним стовбуром, дефектом аортолегочного перегородки, ізольованим стенозом легеневої артерії, стеноз аорти, вродженої мітральної недостатністю, тромбоемболією.

Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки

Асимптомної протягом дефекту межелудочковой перегородки при його невеликих розмірах дозволяє утриматися від хірургічного втручання і здійснювати динамічне спостереження за дитиною. У ряді випадків можливе спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки до 1-4 років життя або в більш пізньому віці. В інших випадках показано хірургічне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, як правило, після досягнення дитиною 3-х років.

При розвитку серцевої недостатності і легеневої гіпертензії проводиться консервативне лікування за допомогою серцевих глікозидів, сечогінних препаратів, інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту, кардіотрофіков, антиоксидантів.

Кардіохірургічне лікування дефекту міжшлуночкової перегородки може бути радикальним і паліативним. До радикальних операцій належать ушивання малих дефектів міжшлуночкової перегородки П-образними швами- пластика великих дефектів синтетичної (тефлон, дакрон і ін.) Латкою або біологічної (консервований ксеноперікард, аутоперікард) тканью- рентгенендоваскулярної оклюзія дефекту міжшлуночкової перегородки.

У грудних дітей з вираженою гіпотрофією, великим ліво-правим шунтуванням крові і множинними дефектами перевага віддається паліативної операції, спрямованої на створення штучного стенозу легеневої артерії з допомогою манжетки. Даний етап дозволяє підготувати дитину до радикальної операції з усунення дефекту міжшлуночкової перегородки в більш старшому віці.

Перебіг вагітності при дефекті міжшлуночкової перегородки

Жінки з невеликим дефектом міжшлуночкової перегородки, як правило, в стані нормально виносити і народити дитину. Однак, при великих розмірах дефекту, аритмії, серцевої недостатності або легеневої гіпертензії ризик ускладнень під час вагітності значно підвищується. Наявність синдрому Ейзенменгера є показанням для штучного переривання вагітності. У жінок з дефектом міжшлуночкової перегородки є підвищена ймовірність народження дитини з аналогічним або іншим вродженим пороком серця.

Перед плануванням вагітності пацієнтці з пороком серця (оперованих чи ні) необхідно проконсультуватися з акушером-гінекологом, кардіологом, генетиком. Ведення вагітності у категорії жінок з дефектом міжшлуночкової перегородки вимагає підвищеної уваги.

Прогноз при дефекті міжшлуночкової перегородки

Природний перебіг дефекту міжшлуночкової перегородки в цілому не дозволяє сподіватися на сприятливий прогноз. Тривалість життя при цьому пороці залежить від величини дефекту і становить в середньому близько 25 років. При великих і середніх дефектах 50-80% дітей помирають у віці до 6 міс. або 1 року від серцевої недостатності, застійної пневмонії, бактеріального ендокардиту, порушень ритму серця, тромбоемболічнихускладнень.

У рідкісних випадках ДМШП не робить істотного впливу на тривалість і якість життя. Спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки спостерігається в 25-40% випадків, переважно при його малому розмірі. Однак навіть в цьому випадку хворі повинні перебувати під наглядом кардіолога в зв`язку з можливими ускладненнями з боку провідної системи серця і високим ризиком виникнення інфекційного ендокардиту.