Аневризма синуса вальсальви

Аневризма синуса Вальсальви - рідкісна вроджена чи набута патологія, що представляє собою мешкообразное або пальцеподібним випинання аортальних синусів. Найбільш часто в кардіології зустрічається вроджена форма патології, на частку якої припадає 0,1-3,5% всіх вроджених вад серця. Більшість (70-80%) пацієнтів з вродженою аневризмою синуса Вальсальви складають особи чоловічої статі.

Аневризма синуса Вальсальви в 70% випадків локалізується в області правого коронарного синуса, в 25% - в області некоронарного (заднього) синуса, в 5% - в області лівого коронарного синуса. У літературі є дані про аневризмах всіх трьох синусів одночасно. Розміри аневризматического мішка можуть варіювати в межах 0,8-3 см.

Кожен варіант пороку може протікати з розривом або без розриву аневризми в приготовані відділи серця. Вроджені аневризми синуса Вальсальви часто поєднуються з дефектами міжшлуночкової перегородки (40-50%), дефектом міжпередсердної перегородки, аортальною недостатністю, коарктацией аорти, відкритою артеріальною протокою, стенозом легеневої артерії.

Причини аневризми синуса Вальсальви

Передбачається, що в основі формування вродженої аневризми синуса Вальсальви лежить слабкість з`єднання стінки аорти з фіброзним кільцем, що обумовлює відшарування середньої оболонки аорти (медії) і освіту аневризми. Таким чином, передумови формування аневризми синуса Вальсальви можуть бути закладені ще в ембріональному періоді, однак на момент народження аневризми, як правило, не виявляються. Протягом життя аневризма збільшується в розмірах, її стінки поступово стоншуються, що в кінцевому підсумку призводить до перфорації. Розрив аневризми синуса Вальсальви частіше відбувається в віці 20-40 років, проте може статися і у дітей раннього віку.

В якості причин придбаних аневризм синуса Вальсальви називаються запальні (туберкульоз, сифіліс, інфекційний ендокардит) І дегенеративні захворювання (дисплазія сполучної тканини, атеросклероз, кістозний медіонекроз), травми грудної клітини. У цих випадках аневризма синуса Вальсальви викликається дистрофією сполучної тканини, що вистилає внутрішню поверхню синуса.

Симптоми аневризми синуса Вальсальви

У переважній більшості випадків до розриву аневризми синуса Вальсальви не викликають гемодинамічних порушень і протікають безсимптомно. Рідше, вибухая в правий шлуночок, аневризма перешкоджає току крові в стовбур легеневої артерії. Можливо здавлення аневризмою провідних шляхів серця, що супроводжується порушеннями ритму різного характеру.

Виражена клінічна симптоматика розвивається при прориві аневризми синуса Вальсальви і обумовлена скиданням крові з аорти в ту чи іншу серцеву камеру. Аневризми, які виходять із правого коронарного синуса прориваються в праве передсердя або правий желудочек- аневризми некоронарного синуса Вальсальви - частіше в праве предсердіе- аневризми лівого коронарного синуса - в легеневу артерію і лівий шлуночок.

За варіанту клінічного перебігу виділяють розрив аневризми синуса Вальсальви з поступовим погіршенням стану (коли має місце інший вроджений порок серця) і з різким погіршенням стану (при ізольованій аневризмі аортального синуса). Ступінь порушення гемодинаміки визначається обсягом скидання крові, який, в свою чергу, залежить від тиску в аорті і діаметра перфорационного отвори.

Розрив аневризми синуса Вальсальви може провокуватися фізичним навантаженням, артеріальною гіпертензією, бактеріальним ендокардитом, травмами. Момент прориву супроводжується появою болів за грудиною, задишки, тахікардії, артеріальної гіпотонії, розвитком серцевої недостатності. У гострому періоді може розвинутися набряк легенів.

Характерними об`єктивними ознаками служать систоло-діастолічний ("машинний") Шум над областю серця, діастолічна гіпотензія, систолічний тремтіння. Великий перехід крові в праві відділи серця може викликати гостре переповнення правого шлуночка, що призводить до загибелі хворого.

Діагностика аневризми синуса Вальсальви

За даними електрокардіографії специфічних ознак аневризми синуса Вальсальви НЕ виявляется- в разі прориву аневризми відзначається гостра перевантаження правих чи лівих відділів серця. У доклінічній стадії при аускультації відзначається систолічний або діастолічний шум по лівому краю грудини. При фонокардіографії виявляється високоамплітудний шум, зазвичай займає всю систолу і діастолу.

На рентгенограмі грудної клітини виявляється збільшення розмірів серця, особливо правих відділів, посилення легеневого малюнка. Високоінформативним методом діагностики аневризми синуса Вальсальви служить трансторакальная або чрезпищеводная ЕхоКГ. За допомогою ехокардіографії виявляється розширення синуса Вальсальви, вибухає в відповідну порожнину серця, ще до моменту розриву аневризми. Допплерокардіографія дозволяє виявити діастолічний скидання крові при прориві аневризми, регургитацию на аортальному клапані, якщо така має місце.

Для виявлення аневризми синуса Вальсальви можуть проводитися аортография, МРТ серця, МСКТ-аортография. При підозрі на дефект міжшлуночкової перегородки проводиться вентрикулография.

Лікування аневризми синуса Вальсальви

При пороках синусів Вальсальви можливо тільки хірургічне лікування. В цьому випадку виконується пластика аневризми синуса Вальсальви в умовах штучного кровообігу. В процесі операції аневрізматіческій мішок прошивається і іссекается- операційний дефект вкривається синтетичної латкою зсередини відповідної порожнини серця або з боку аорти.

При необхідності операція доповнюється пластикою стулок або протезуванням аортального клапана. Найближчі та віддалені післяопераційні результати задовільні.

Прогноз при аневризмі синуса Вальсальви

Та обставина, що аневризма синуса Вальсальви в більшості випадків залишається нерозпізнаною до моменту розриву, є фактором, що обтяжує прогноз захворювання.

При формуванні великої артеріовенозної фістули між аортою і правими відділами серця виникає великий скидання крові, досить швидко приводить до гострої серцевої недостатності та смерті хворого. У тих випадках, коли розмір утворився повідомлення невеликий, хворі живуть загалом 1 2 роки, гинучи від застійної серцевої недостатності або бактеріального ендокардиту.