Комплекс ейзенменгера

Комплекс Ейзенменгера - складна вроджена аномалія серця, що характеризується поєднанням високого і великого дефекту міжшлуночкової перегородки (1,5-3 см), відходження аорти від обох шлуночків (декстропозиція аорти, "аорта-вершник"), Гіпертрофії міокарда правого шлуночка. Назва пороку пов`язано з ім`ям німецького лікаря (V. Eisenmenger), вперше описав цю аномалію.

У структурі вроджених вад серця комплекс Ейзенменгера становить 3-4% - а серед пацієнтів з дефектом міжшлуночкової перегородки зустрічається в 10% випадків. На відміну від тетради Фалло, при комплексі Ейзенменгера відсутня стеноз легеневої артерії.

У кардіології розрізняють комплекс і синдром Ейзенменгера. термін "синдром" використовується для позначення симптомокомплексу, що виникає при некоррігірованних пороках серця з розвитком право-лівого шунтування крові (дефекті міжшлуночкової перегородки, дефекті міжпередсердної перегородки, атріовентрикулярної комунікації, Загалом артеріальному стовбурі, транспозиції магістральних судин).

Причини і патогенез комплексу Ейзенменгера

Можливі причини формування комплексу Ейзенменгера схожі з такими при розвитку інших ВПС і включають спадкову схильність, вплив на плід шкідливих хімічних і фізичних факторів (токсичних лікарських препаратів, сполук важких металів, вібрації, радіації, електромагнітного та іонізуючого випромінювання), захворювання вагітної (вірусні, ендокринні , гестаційні ускладнення) та ін.

Анатомічні порушення, що мають місце при комплексі Ейзенменгера, обумовлюють важкі розлади гемодинаміки. Великий дефект в міжшлуночкової перегородки або її повна відсутність, а також зміщення аорти вправо зумовлюють виникнення веноартеріального шунта і потрапляння в аорту змішаної, малооксігенірованной крові, що надходить з обох шлуночків. Комплекс Ейзенменгера супроводжується підвищеним тиском в легеневій артерії, яке може дорівнювати або навіть перевищувати тиск в аорті, що призводить до спазму прекапилляров і розвитку легеневої гіпертензії. Згодом стінки легеневих судин значно товщають, викликаючи порушення дифузії кисню з альвеол.

розрізняють "білий" комплекс Ейзенменгера, коли є артеріовенозний скидання крові з лівого шлуночка в правий (без ціанозу), і "синій", Після зміни напрямку шунта і появи ціанозу.

Симптоми комплексу Ейзенменгера

У ранньому дитинстві, в стадії "білого" пороку, комплекс Ейзенменгера протікає без вираженої симптоматики, фізичний розвиток дітей не страждає. При розвитку право-лівого скидання крові з`являється стійкий ціаноз, задишка, зниження порога фізичної витривалості, серцебиття, аритмія, біль в грудній клітці (стенокардія), Загальна слабкість, швидка стомлюваність. Для зменшення вираженості задишки хворі зазвичай змушені приймати положення "сидячи навпочіпки".

Типові часті головні болі, синкопальні стани, носові кровотечі, кровохаркання. При здавленні лівого поворотного нерва розширеною легеневою артерією розвивається дисфония. При комплексі Ейзенменгера нерідко виявляється деформація хребта, грудної клітини ("серцевий горб"), Пальців рук ("барабанні палички"). Характерна схильність до респіраторних захворювань: пацієнти часто хворіють бронхітами і пневмоніями.

Частими ускладненнями комплексу Ейзенменгера служать бактеріальний ендокардит, легеневі кровотечі, тромбоемболії, інфаркт легенів. Пацієнти, які страждають комплексом Ейзенменгера, без лікування зазвичай живуть не більше 20-30 років і гинуть внаслідок серцевої недостатності.

Діагностика комплексу Ейзенменгера

При огляді виявляється синюшність шкірних покривів, губ, носо-губних складок, нігтів-наявність серцевого горба, пульсації зліва грудини в прекардиальной області. Аускультативно визначається акцент II тону над легеневою артерією, грубий систолічний шум над областю серця, що супроводжується характерним симптомом "котячого муркотіння"- при недостатності клапанів легеневої артерії - діастолічний шум. Вислуховування специфічного сістолодіастоліческого шуму може вказувати на незарощення перев`язки, нерідко супутнє комплексу Ейзенменгера. Для більш точної диференціації тонів і шумів серця виконується фонокардіографія.

Рентгеноскопія легень виявляє випинання стовбура легеневої артерії, пульсацію коренів і кулясту форму серця. ЕКГ-зміни характеризуються збільшенням зубця Р в II і III стандартних відведеннях і ознаками гіпертрофії правого шлуночка.

При зондуванні порожнин серця вдається вільно завести катетер в легеневу артерію: в ній визначається високий тиск, що досягає 60-100 мм рт. ст. Дослідження газового складу крові в лівому шлуночку або аорті підтверджує домішка венозної крові до артеріальної. В термінальній стадії комплексу Ейзенменгера відзначається виражена полицитемия.

Диференціальна діагностика комплексу Ейзенменгера проводиться з іншими пороками серця: стенозом легеневої артерії, дефектами міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки, незарощення артеріального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лікування комплексу Ейзенменгера

Успішний прогноз комплексу Ейзенменгера можливий тільки при своєчасній кардіохірургічної операції, проведеної до розвитку стійкої гіпертензії малого кола кровообігу і ціанозу.

Хірургічне лікування комплексу Ейзенменгера передбачає закриття дефекту міжшлуночкової перегородки і усунення аномального відходження аорти. У цих випадках практично завжди необхідно протезування аортального клапана. Оперативне лікування комплексу Ейзенменгера є складним завданням і супроводжується високою интраоперационной летальністю. У деяких випадках вдаються до паліативної операції, спрямованої на звуження легеневої артерії манжетою для зменшення легеневої гіпертензії.

Консервативна терапія при комплексі Ейзенменгера носить симптоматичний характер і спрямована на поліпшення насосної функції міокарда, зниження гіпертензії малого кола, зменшення симптомів серцевої недостатності. Вона проводиться на етапі передопераційної підготовки або у випадках, коли оперативне втручання протипоказане.

Прогноз комплексу Ейзенменгера

Прогноз при комплексі Ейзенменгера визначається термінами розвитку ціанозу - зазвичай після цього пацієнти живуть не більше 10 років. Загальна середня тривалість життя становить 20-30 років.

Комплексом Ейзенменгера є медичним показанням до переривання вагітності, оскільки може спричинити за собою загибель матері. Природний перебіг вагітності часто закінчується самовільним абортом і передчасними пологами- є лише поодинокі повідомлення про благополучне завершення гестації.