Розщеплення хребта

Розщеплення хребта - вроджена аномалія хребетного стовпа, при якій на рівні одного або декількох хребців формується дефект кісткових тканин, що утворюють спинномозковий канал. У каналі проходить спинний мозок, який може пролабіровать на рівні утворився дефекту, формуючи вроджену спинномозкову грижу. У сучасній неврології і неонатології розщеплення хребта позначається також латинським терміном spina bifida. поширеність цієї аномалії розвитку хребта серед населення за деякими даними становить до 20%. При цьому частота народження вроджених спинномозкових гриж не перевищує 1 випадок на 3000 новонароджених. Найбільш часто аномалія локалізується в попереково-крижовому відділі хребта. 99% вроджених гриж спинного мозку формуються в задній частині спинномозкового каналу. Вміст грижі може варіювати. Вихід в грижової мішок тканин спинного мозку спостерігається в 75% випадків.

Причини розщеплення хребта

Розщеплення хребта обумовлено порушеннями у формуванні нервової трубки, яке відбувається на 3-му тижні вагітності і закінчується до 23-го дня гестації. Розщеплення хребта є мультифакторній патологією. У його розвитку можуть грати роль спадкові механізми, спонтанні мутації і вплив тератогенних факторів. До останніх відносяться внутрішньоутробні інфекції (цитомегалия, кір, краснуха, герпес), Гіперглікемія при цукровому діабеті, постійний перегрів організму вагітної (інсоляція, гарячі ванни, сауна), прийом вагітної фармпрепаратів з тератогенним побічним ефектом (наприклад, антибіотиків, антиконвульсантів), недостатність фолієвої кислоти, інтоксикації (наркоманія, алкоголізм, токсикоманія, професійні шкідливості), радіація. Ситуація ускладнюється тим, що часто на таких ранніх термінах гестації жінка не знає про свою вагітність і не дотримується необхідний охоронний режим, спрямований на максимальне вилучення можливих тератогенних впливів.

Класифікація розщеплення хребта

Виділяють приховане і відкрите розщеплення хребта. Приховане (spina bifida occulta) являє собою невеликі кісткові дефекти (наприклад, незарощення дуг хребців) без формування спинномозкової грижі. Відкрите розщеплення хребта (spina bifida aperta) включає рахишизис і грижі спинного мозку. Будь-який вид spina bifida може супроводжуватися розростанням фіброзно-жирової тканини, що заповнює кісткові дефекти, що проникає в субарахноїдальний простір і яка зумовлює здавлення спинного мозку.

Залежно від вмісту грижового мішка розрізняють 4 форми вроджених спинномозкових гриж. При менінгоцеле в грижовому мішку знаходиться лише цереброспінальної рідина (ліквор). Менингорадикулоцеле крім ліквору містить оболонки спинного мозку. При міеломенінгоцеле грижа складається з цереброспинальной рідини, оболонок і тканин спинного мозку. Міелоцістоцеле - це повне випадання сегмента спинного мозку з оболонками, що супроводжується виворотом і розширенням спинномозкового каналу. Рахишизис - розщеплення хребта в найбільш важкому варіанті, коли кістковий дефект великої протяжності поєднується з незарощення оболонок спинного мозку і шкіри. При цьому спинний мозок видно через зіяющее отвір в області хребта. Ця патологія призводить до смертельного результату.

Симптоми розщеплення хребта

Приховане розщеплення хребта зазвичай має безсимптомний перебіг. Клінічні прояви маніфестують у випадках розростання фіброзно-жирової тканини зі здавленням корінців та інших структур спинного мозку. Найбільш часто дебют клініки припадає на підлітковий вік. Характерні корінцеві болі по типу радикуліту, які самі пацієнти описують як відчуття проходження електричного струму. На шкірі в області кісткового дефекту, як правило, є пучок волосся і / або пігментну пляму, іноді - папілома.

Менінгоцеле характеризується видимим випинанням на хребті, покритим стоншеним шаром шкіри. Таке розщеплення хребта протікає без розвитку неврологічного дефіциту. Менингорадикулоцеле є випинання, що займає область від 4 до 5 хребців. Характер неврологічних розладів залежить від числа залучених до грижової мішок корінців і локалізації грижі. Клініка може варіювати від легких парезів до вираженого зниження м`язової сили, сенсорних і тазових порушень. Міеломенінгоцеле і миелоцистоцеле охоплюють від 6 до 8 хребців і не покриті шкірою, характеризуються важкими паралічами, відсутністю чутливості, нетриманням сечі, енкопрезом.

Найчастіше розщеплення хребта супроводжується гідроцефалією. Може поєднуватися з іншими вадами розвитку: аномалією Кіарі, викривленням хребта (сколіозом, кіфозом), клишоногістю, вродженими деформаціями кінцівок, дисплазією тазостегнових суглобів, вродженими вадами серця, множинними дерматофіброма, липомами, тератомами.

Ускладнення розщеплення хребта

Розщеплення хребта з утворенням грижі небезпечно інфікуванням грижового мішка. Як правило, таке ускладнення виникає при відсутності шкірного покриву над грижового випинанням. Крім того, інфікування може статися при розривах і інших пошкодженнях истонченной шкіри, що покриває грижу. У таких випадках спостерігається почервоніння тканин грижового мішка і навколишніх шкірних покривів. Інфікування небезпечно поширенням запалення на мозкові оболонки з розвитком менінгіту, попаданням інфекції в кров`яне русло з виникненням сепсису.

Іншим ускладненням вроджених спинномозкових гриж може стати розрив грижового мішка із закінченням цереброспинальной рідини (ликвореей), що призводить до падіння лікворного тиску і також відкриває ворота для проникнення інфекції. Крім того, розщеплення хребта може ускладнитися наростаючою компресією спинного мозку, з часом призводить до незворотних змін спинномозкових тканин.

Діагностика розщеплення хребта

Приховане розщеплення хребта часто при житті не діагностується. Діагноз вродженої спинномозкової грижі встановлюється неонатологом спільно з неврологом по клініці і результатами пальпації - промацування кісткового дефекту хребта. Уточнення діагнозу здійснюється за допомогою КТ і МРТ хребта. КТ хребта в більшій мірі дозволяє виявити наявні кісткові дефекти і деформації, МРТ - отримати інформацію про стан спинного мозку і його оболонок, встановити вміст грижового мішка. Дітям молодшого віку КТ не проводиться через високу променевого навантаження. За відсутності можливості томографічного обстеження застосовується рентгенографія хребта.

В обов`язковому порядку проводиться дослідження соматичних органів для виявлення поєднаної вродженої патології. З цією метою призначається біохімічний аналіз крові і сечі, урографія, КТ нирок, рентгенографія грудної клітки, УЗД серця, УЗД черевної порожнини, МСКТ черевної порожнини, рентгенографія кісток і суглобів. До діагностиці в міру необхідності можуть залучатися фахівці різних профілів: нефролог, кардіолог, гастроентеролог і ін.

У деяких випадках можлива пренатальна діагностика. Запідозрити розщеплення хребта можна за даними акушерського УЗД, амніоцентезу з наступним дослідженням концентрації в амніотичної рідини ацетілхолінестерази і -фетопротеїн. Внутрішньоутробно діагностоване розщеплення хребта є показанням для кесаревого розтину, що дозволяє попередити травмування спинномозкової грижі під час природних пологів.

Лікування та прогноз розщеплення хребта

Відкрите розщеплення хребта потребує хірургічного лікування. Операція здійснюється нейрохірургами в плановому порядку в перші дні життя новонародженого. Вона дозволяє запобігти розвитку ускладнень і наростання неврологічного дефіциту, усунути наявний косметичний дефект. При порушенні цілісності грижового мішка і лікворі операція проводиться в ургентному порядку.

Протипоказаннями до хірургічного лікування можуть виступати важкі порушення з боку соматичних органів, обумовлені поєднаною вродженою патологією.

Операція проводиться із застосуванням загального наркозу. Її суть - у закритті наявного дефекту. По поверхні грижовоговипинання проводиться розріз. Нервові освіти акуратно відокремлюються і відводяться всередину за спинномозкові оболонки. Оболонки пошарово вшиваються, закривається шкірний дефект. Ускладненнями хірургічного втручання можуть стати наростаюча гідроцефалія, інфікування рани, розбіжність її країв, трофічні розлади в області післяопераційної рани, що заважають її загоєнню. Для попередження гідроцефалії може застосовуватися люмбоперітонеальное шунтування.

У післяопераційному періоді проводиться реабілітаційне лікування, спрямоване на збільшення м`язової сили і обсягу рухової активності, профілактику контрактур суглобів. Застосовуються різні методи фізіотерапії, лікувальна фізкультура, масаж. Результат операції багато в чому залежить не від умінь нейрохірурга, а від форми спинномозкової грижі. Якщо розщеплення хребта не супроводжується залученням тканин спинного мозку в грижової мішок, то після операції відзначається повне або значне відновлення неврологічних функцій. При міеломенінгоцеле і миелоцистоцеле після операції зберігається наявний неврологічний дефіцит, оскільки хірургічне втручання не здатне відновити змінені тканини спинного мозку.