Пухирчатка

1. форми

   Зміст

   • форми
   • клінічна картина
   • діагностика
   • огляд
   • Лабораторна діагностика
   • лікування пухирчатки
   • медикаментозна терапія
   • місцеве лікування
   • екстракорпоральних методів
   • профілактика пухирчатки
2. клінічна картина
3. діагностика
4. лікування пухирчатки
5. профілактика пухирчатки
6. Відгуки Пухирчатка

Така хвороба як пухирчатка належить до рідкісним шкірним патологій. Основний її ознака - це поява на шкірі, а також слизових оболонках пухирів, що викликають хворобливі відчуття. Формуються бульбашки через розшарування епідермісу (верхнього шару шкіри), а після зливаються і поширюються.

До цього захворювання схильні частіше жінки у віці 40 - 60 років. Діти хворіють на нього вкрай рідко. Пухирчатку відносять до аутоімунних розладів, тому що при ній, імунітет хворого виробляє антитіла, які нападають на власні здорові клітини шкіри і слизових оболонок.

"Зверніть увагу"

Статистичні дані показують, що діагноз "пухирчатка" набагато частіше підтверджується у осіб, які контактують з пестицидами і мають відношення до сільського господарства.

Існує кілька класифікацій пухирчатки щодо різних критеріїв.

Розрізняють такі її види з урахуванням патологічного процесу:

• акантоліческой або справжня - вона несе в собі пряму загрозу життю хворого;
• неакантоліческая - цей вид має легший перебіг і вважається доброякісною формою.

У свою чергу, справжня пухирчатка ділиться на такі типи: 

• Вульгарна (звичайна) - її діагностують найчастіше. При ній на шкірі формуються бульбашки без ознак запалення. Якщо не почати лікування, то існує високий ризик смерті пацієнта.
• Листоподібна - при ній утворюються плоскі бульбашки, що не мають напруги, яким передує величезна кількість кірочок (вони нашаровуються один на одного).
• Еритематозна - є окремим комплексом патологій, з симптоматикою істиною пухирчатки, себорейного дерматиту, вовчака (еритематозний тип). Важко піддається терапії. У хворих на тілі, обличчі, голові виявляють плями червоного кольору з корками.
• Вегетуюча - відрізняється розвитком ерозій зі смердючим запахом і гнійним вмістом.
• Бразильська - буває у дітей 5-10 років і дорослих 60-80 років виключно в Бразилії, носить ендемічний характер.

Доброякісна форма пухирчатки або пемфігоїд класифікується наступним чином:

• Бульозна - супроводжується утворенням пухирів без руйнування шарів епідермісу. Може сама зникнути без шкірних змін.
• Неакантоліческая - формується тільки в порожнині рота (незначні виразки слизової, її хронічне інфекційне запалення).
• Рубцующаяся - пухирчатка очей, зустрічається у жінок старше 50 років.

Щодо перебігу процесу пухирчатка буває:

• легка (слабо виражена симптоматика, є незначна кількість вогнищ);

• середня (бульбашки супроводжуються з виразкою на слизових, рясним ураженням шкіри);

• важка (виразки є і на шкірі і в роті, розвиваються ускладнення).

Незважаючи на те, що форм пухирчатки є багато, лікарі виділяють загальні для всіх них ознаки:

• погане самопочуття;
• зниження імунітету;
• бульбашки на тілі (з різною щільністю, формою, натягом);
• скоринки (схожі на лишай);
• виразки слизової геніталій, носоглотки, рота;
• біль під час ковтання;
• неприємний запах з рота (результат поразки слизових оболонок);
• підвищене слиновиділення;
• утворення ерозій на місці бульбашок, які розростаються і викликають біль (при важкій формі);
• відділення верхнього шару шкіри - епідермісу;
• себорейная форма відрізняється наявністю жовтуватих або коричневих кірочок на волосистій шкірі голови;

У хворого відзначаються періоди загострення і ремісії. 

"Зверніть увагу"

Доведено, що при пухирчатці у хворого може спостерігатися як її чистий форма, так і змішана. Тому симптоми у конкретного хворого можуть варіювати, що говорить про наявність одночасно декількох типів хвороби.

Для підстановки і підтвердження діагнозу необхідний комплексний підхід.

огляд

Лікар проводить об`єктивне обстеження пацієнта для відтворення клінічної картини. З`ясовує скарги, встановлює вид, тип, характер уражень, їх локалізацію на тілі, стадію патології і т.д.

Лабораторна діагностика

Вона дозволяє підтвердити наявність пухирчатки за допомогою аналізів:

• метод прямої імунофлюоресценції дозволяє визначити імуноглобулін в міжклітинному просторі верхнього шару шкіри- 
• проба Нікольського - з її допомогою відрізняють пухирчатку від інших патологій, що мають схожу симптоматику;
• гістологічне дослідження використовується для виявлення пошкоджень всередині епідермісу;
• цитологічний аналіз (мазок) необхідний для виявлення акантоліческой клітин.

"Зверніть увагу"

У 1/3 жінок, які страждають пузирчаткой, вона розвивається на тлі захворюванні гінекологічного характеру.

Його призначає виключно фахівець після ретельної діагностики та підтвердження діагнозу.

медикаментозна терапія

У схему лікування таких хворих включають:

• Кортикостероїди. Ці препарати роблять головне лікувальну дію. З їх допомогою ліквідується симптоматика, знижується швидкість поширення бульбашок.
• Антибіотики. Їх завдання - викликати загибель збудника при наявності інфекційного гнійного процесу.
• Цитостатики. Вони знижують ризик приєднання ускладнень, супутніх патологій.

місцеве лікування

Воно надає допоміжну допомогу при пухирчатці, так як основним залишається прийом медикаментів. Місцева терапія при пухирчатці включає;

• кортикостероїдні мазі;
• зрошення анестезуючими засобами;
• розчини анілінових барвників;
• ванни з перманганатом калію.

екстракорпоральних методів

Вони призначаються для видалення з організму пацієнта циркулюючих аутоантитіл і з метою підвищення чутливості до кортикостероїдів. Зокрема, показані такі процедури:

• гемодіаліз;
• плазмаферез;
• гемосорбция.

Специфічних заходів профілактики не існує. Але є загальні рекомендації:

• робота з пестицидами і іншою хімією виключно в спеціальному захисті;
• здоровий спосіб життя;
• дотримання правил особистої гігієни;
• своєчасне лікування ран і тріщин на шкірі;
• той хто перехворів пузирчаткой повинен регулярно спостерігатися у лікаря, приймати кортикостероїди в мінідозах, для запобігання рецидиву.