Амілоїдоз

1. Класифікація амілоїдозу

   Зміст

   • Класифікація амілоїдозу
   • Відео: Що таке амілоїдоз, чим він небезпечний, як з ним боротися?
   • Причини і фактори виникнення
   • Амілоїдоз: симптоми
   • Симптоми ниркової форми амілоїдозу
   • Амілоїдоз шлунка: симптоми
   • Амілоїдоз кишечника: симптоми
   • Ускладнення при захворюванні, чим небезпечна хвороба
   • Амілоїдоз: діагностика захворювання
   • Амілоїдоз: патологічна анатомія
   • лікування
   • Відео: 5 ЗАХВОРЮВАНЬ, ПРО ЯКІ СИГНАЛІЗУЄ ТВІЙ МОВУ
   • Лікарські засоби
   • додаткові методи
   • хірургічне лікування
   • Дієта, харчування
   • Особливості у дітей
   • Особливості у вагітних
2. Причини і фактори виникнення
3. Амілоїдоз: симптоми
4. Ускладнення при захворюванні, чим небезпечна хвороба
5. Амілоїдоз: діагностика захворювання
6. лікування
7. Дієта, харчування
8. Особливості у дітей
9. Особливості у вагітних
10. Відгуки Амилоидоз

Первинний амілоїдоз (AL) обумовлений появою в плазмі і наступним відкладенням в різних тканинах організму патологічних (легких) ланцюгів імуноглобулінів. Ці білки синтезуються плазмоцитами, що зазнали озлокачествлению. Змінені плазмоцити інфільтруючих тканини (зокрема кісткову). Інфільтрація хребців і плоских кісток часто призводить до частих переломів.

Відео: Що таке амілоїдоз, чим він небезпечний, як з ним боротися?

Вторинний амілоїдоз (підтип АА) обумовлений реакцією печінки на хронічне запалення будь-якої локалізації. Печінка починає продукувати надмірну кількість альфа-глобуліну, тобто "білка гострої фази". Вторинний тип може супроводжувати такі патології, як:

• бронхоектатична хвороба;
• туберкульоз;
• лепра (проказа);
• ревматоїдний артрит;
• хронічний остеомієліт;
• анкілозуючий спондилоартрит.

Однією і різновидів типу АА є ASC, тобто "амілоїдоз старечий", Що розвивається у пацієнтів після 70 років. Патогенез даної форми хвороби вивчений недостатньо.

AF-форма, відомий також як "середземноморська перемежовуються лихоманка" являє собою системне порушення, яке здатне передаватися у спадок. Встановлено, що механізм успадкування - аутосомно-рецесивний. Цієї патології схильні тільки представники окремих етносів, історично мешкали на узбережжі Середземного моря.

Діалізний амілоїдоз (тип АН) вражає пацієнтів, які проходять процедуру очищення крові методом гемодіалізу. Розвиток патологічних змін обумовлено тим, що білок бета-2-мікроглобуліну MHC I класу, в нормі утилізуються в нирках, гемодіалізного апарата не фільтрується. Як наслідок - відбувається його накопичення і відкладення в тканинах.

А -тип розвивається на тлі хвороби Альцгеймера.

AIAPP-тип вражає острівці Лангерганса підшлункової залози. Він може з`являтися на тлі II типу цукрового діабету і інсуліноми.

Тип AE - це різновид местногопроцесса, яка виявляється в пухлинних новоутвореннях (зокрема, дана форма виявляється при медулярної раку C-клітин щитовидної залози). В цьому випадку амілоїд утворюється з зміненого кальцитонина.

На замітку: виявлені і інші підтипи захворювання, характерні для певних географічних районів. Так, виділена "португальська" форма, (при якій в найбільшою мірою страждають нерви ніг), "американська" - з ураженням периферичних нервів верхніх кінцівок і "датська" - кардіоміопатіческая. Слід також згадати сімейне нефропатіческій поразку отримало назву "англійського", Для якого характерні шкірні реакції (кропив`янка), лихоманка і зниження слуху (до повної глухоти). У нашій країні найбільш поширена хвороба з переважним ураженням нирок, нерідко розвиваються поза нападами основного захворювання.

Причини розвитку амілоїдозу на цей момент часу остаточно не з`ясовані.

Етіологію пов`язують з наявністю в організмі хронічного запалення (наприклад, при таких хворобах, як туберкульоз або сифіліс) або вогнищ нагноєння. На тлі згаданих патологій розвивається вторинний процес. В даний час почастішали випадки розвитку амілоїдозу при ревматоїдному артриті та деяких пухлинних захворюваннях. Виділяють також первинний амілоїдоз, для якого характерна відсутність "причинного захворювання", А також пухлинну, спадкову і старечу форми.

Патогенез захворювання безпосередньо пов`язаний зі збоєм в ретикуло-ендотеліальної системи. Порушення білково-синтетичної функції системи призводить до появи і накопичення в плазмі крові аномальних протеїнів. Ці білкові сполуки виступають в ролі антигенів, і організм відповідає виробленням антитіл. АГ і АТ починають між собою, в результаті чого відбувається осадження грубодисперсних білків, які є основною субстанцією для формування амілоїду.

Характер проявів і вираженість симптоматики захворювання залежить від переважної локалізації процесу і поширеності відкладень в тканинах. Від того, наскільки швидко буде збільшуватися обсяг амілоїдних відкладень, залежить тривалість перебігу захворювання і характер ускладнень.

Найбільш часто вражаються нирки. Нерідко страждають також такі органи, як шлунок, стравохід і селезінка.

Симптоми ниркової форми амілоїдозу

Для даної форми захворювання характерний досить тривалий "прихований період" Він протікає практично безсимптомно. Пацієнт може відзначати тільки деяку слабкість і загальне зниження активності. Тривалість прихованої фази захворювання може становити близько двох тижнів. Потім починають розвиватися набряки нирок, що веде до порушення їх функціональної активності. Дисфункція органів виділення супроводжується протеїнурією. На тлі ураження нирок може розвиватися серцева недостатність і гіпертонія. Тривала і прискорена втрата білка нирками стає причиною розвитку гіпоальбумінеміі, яка проявляється набряклим синдромом.

Амілоїдоз шлунка: симптоми

Характерним симптомами для хвороби даної локалізації є відчуття тяжкості в епігастрії, ослаблення перистальтики шлунка після їжі.

Амілоїдоз кишечника: симптоми

При відкладеннях амілоїду на кишкової стінки у пацієнта відзначаються тяжкість і тупі больові відчуття спастичного характеру, які локалізуються абдомінальної області. Нерідко при ураженні кишечника розвивається діарея.

Ізольована Пухлиноподібні форма нерідко протікає під маскою пухлини. Він супроводжується болями і розвитком непрохідності кишечника. Виявляється захворювання, як правило, лише в ході хірургічного втручання.

Для ураження серця характерні поява задишки і аритмії.

При появі перелічених симптомів слід негайно звернутися до лікаря. Дане захворювання не проходить самостійно, і не лікується "народними" методами.

Слід зазначити, що локалізовані форми можуть протікати абсолютно безсимптомно. До числа форм патології, що можуть не сказати про себе, відносяться ураження шкіри, сечового міхура і амілоїдоз старечого віку. Для останнього різновиду характерні відкладення патологічної субстанції в мозку або підшлунковій залозі, які при житті не доставляють занепокоєння, і випадково виявляються тільки в ході патологоанатомічного дослідження.

Прогноз несприятливий. Патологічний з`єднання амілоїд небезпечно тим, що осаджуючи в тканинах органів, воно витісняє власні спеціалізовані елементи. Як наслідок, поступово розвивається функціональна недостатність органу, а з плином часу можлива і його загибель. Зокрема, при амілоїдозі кишечника розвивається важка гіпопротеїнемія внаслідок порушення процесів всмоктування в кишечнику, а також полігіповітамінози, стенозирование кишечника, з`являються амілоїдні виразки, можливі кишкові кровотечі, перфорації.

Ниркова або серцева недостатність можуть стати причиною летального результату.

Діагноз ставиться на підставі даних анамнезу, результатів об`єктивних досліджень і даних лабораторних досліджень.

Для діагностики амілоїдозу нирок необхідно зробити сечі-протеїнурія розвивається при всіх формах хвороби з даною локалізацією, але найбільш характерна наявність в сечі білка і формених елементів крові для вторинного патологічного процесу.

В ході лабораторних досліджень виявляються підвищений ШОЕ, а також зміна осадових білкових проб. Частою ознакою амілоїдозу також є гіперліпідемія (в крові істотно підвищується рівень тригліцеридів, холестерину та ліпопротеїдів). Таким чином, основними лабораторно-клінічними ознаками процесу з переважним ураженням ниркової тканини є масивна протеїнурія, гіпопротеїнемія, гіперхолестеринемія і набряклість складові широко відомий "класичний" нефротичний синдром.

Прижиттєва діагностика вторинного амілоїдозу базується також на аналізі т. Н. інцизійна биоптата (проби тканин) слизової оболонки ротової порожнини або ж биоптата отриманого з слизової прямої кишки.

При дослідженні мікропрепаратів, забарвлених "конго червоним", Можна розглянути аморфну еозинофільну масу. Це і є амілоїд, вибірково забарвлюється в червоний колір

Амілоїдоз: патологічна анатомія

Для порушеного патологічним процесом органу істотне збільшення в розмірах, своєрідний воскоподібний або сальний вигляд, а також висока "дерев`яниста" густина.

Відео: 5 ЗАХВОРЮВАНЬ, ПРО ЯКІ СИГНАЛІЗУЄ ТВІЙ МОВУ

Лікування амілоїдозу в даний час являє істотні труднощі, оскільки відсутні чіткі уявлення про етіологію і патогенез захворювання.

Лікарські засоби

Вважається, що вторинний амілоїдоз остаточно вилікувати не можна. При терапії даної форми захворювання показано застосування колхіцину, здатний знижувати рівень освіти амілоїду.

Для терапії інших форм використовуються медикаментозні препарати з групи імунодепресантів (для придушення імунобіологічних реакцій з утворенням антитіл). Амілоїдоз печінки вимагає застосування ряду печінкових препаратів.

Для збільшення виживання пацієнтів використовуються такі ЛЗ, як преднізолон і мелфалан.

На початкових стадіях розвитку амілоїдозу доцільно приймати препарати 4-аминохинолинового ряду (зокрема - делагіл). Тривале курсове лікування повинно проводитися під контролем за картиною периферичної крові і станом очей. Застосовуються також такі ЛЗ, як унітіол, диметилсульфоксид

додаткові методи

Багатьом особам, які страждають амілоїдозом, показана очищення крові, тобто гемодіаліз.

хірургічне лікування

Найбільш радикальним способом лікування є заміна попалені органу, тобто трансплантація нирок або серця.

Делагил може спровокувати розвиток лейкопенії і відкладатися у вигляді дериватів в органах зору. При прийомі інших препаратів не виключені алергічні реакції і диспепсичні розлади.

профілактика

Для попередження розвитку амілоїдозу можна порекомендувати своєчасну санацію гнійних вогнищ і лікування хронічних запальних процесів.

Рекомендації по загальному режиму, а також дієті при амілоїдозі такі ж, як для пацієнтів, які страждають на хронічний нефритом.

Пацієнтам слід рекомендувати досить тривалий (протягом 8-10 місяців) вживання в їжу сирої яловичої або телячої печінки. Оптимальна кількість - 100-120 г / сут.

Захворювання особливо важкий перебіг в дитячому віці. Амілоїдоз нирок потрібно припускати у маленьких пацієнтів при наявності нефротическим синдрому або при виявленні білка в сечі на тлі ревматоїдного артриту або іншого хронічного захворювання.

Достовірність діагнозу підтверджується біопсією ниркової тканини. Біоптати слизової ясен і товстого кишечника менш інформативні.

ХНН розвивається пізніше, якщо лікування із застосуванням препарату колхіцину було розпочато вчасно. Якщо причиною розвитку патології стало новоутворення, то після його видалення можливо зворотний розвиток амілоїдозу, тобто є перспектива повного одужання.

Жінкам, які хворі амілоїдозом, вагітність протипоказана. В іншому випадку захворювання може різко прогресувати.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!