Полікістоз печінки

Полікістоз печінки є досить рідкісним захворюванням і зустрічається у однієї людини на 100 тисяч населення. У переважній більшості випадків захворювання вперше виявляється у жінок після сорока років. З віком кількість кіст у печінці збільшується як у чоловіків, так і у жінок, хоча у жіночої статі їх кількість спочатку значно більше. Практично у кожного другого пацієнта кістозні зміни печінки поєднуються з поликистозом нирок, в рідкісних випадках можлива комбінація з аневрізматіческого розширенням судин головного мозку, патологією двостулкового клапана серця. Клінічна картина множинних кіст печінки найчастіше з`являється при розвитку ускладнень: розрив кістозного освіти, крововилив в порожнину кісти, інфікуванні її вмісту.

Причини полікістозу печінки

Полікістоз печінки - спадкова патологія, що передається по аутосомно-домінантним типом. У половині випадків до утворення множинних кіст печінки призводить мутація в генах RKCSH або SEC63, що відповідають за нормальне формування і зростання жовчних проток. Через мутації не відбувається з`єднання формуються проток, і вони утворюють в паренхімі печінки порожнини, вистелені епітелієм і мають щільну капсулу. Так як дана мутація виявляється не у всіх пацієнтів, дослідження в області гастроентерології спрямовані на виявлення інших генних мутацій, що відповідають за розвиток полікістозу печінки. У частини пацієнтів полікістоз печінки виникає спорадично - в сімейному анамнезі у таких хворих немає вказівок на цю патологію.

Створювані кісти можуть бути розташовані в тканинах печінки рівномірно, або локалізуватися в одній частці (частіше лівої). Їх розміри значно варіюють - від просяного зернятка до літра в обсязі. Вважається, що найбільші кісти формуються в результаті розриву перегородок між дрібнішими порожнинами. Залежно від загальної кількості і розмірів кіст, можуть збільшуватися і розміри печінки.

Порожнини при поликистозе печінки не пов`язані з жовчними протоками, тому їх вміст зазвичай світле, вони можуть вміщати гемолізовані кров (наслідок крововиливу в кісту), гній (при інфікуванні). Структура паренхіми при поликистозе печінки не змінена, гепатоцити і часточки мають нормальну будову. Гістологічні зміни в тканинах з формуванням портальної гіпертензії, печінкової недостатності можуть наступати на пізніх стадіях захворювання-зазвичай вони обумовлені ефектом здавлення при занадто великому обсязі кістозних порожнин, великої площі ураження печінки.

Симптоми полікістозу печінки

Полікістоз печінки ділиться на неускладнений і ускладнений (крововилив, нагноєння, розрив кісти) - ізольований (уражається тільки печінку) і поширений (уражаються нирки, підшлункова залоза, яєчники і ін.). Розрізняють розміри кіст: малі - до 10 мм, середні - до 30 мм, великі - до 100 мм і гігантські - більше 100-250 мм.

У дев`яти випадках з десяти полікістоз печінки є випадковою знахідкою, яка виникає під час обстеження з приводу іншої патології або посмертно. У решти 10% пацієнтів клінічні прояви полікістозу печінки вперше виникають в зрілому віці (40-50 років) і зазвичай обумовлені синдромом здавлення тканини печінки і навколишніх тканин величезними кістами або виникненням ускладнень.

Клінічна картина полікістозу печінки включає в себе збільшення живота в розмірах, відчуття дискомфорту в черевній порожнині, тупий біль в животі (більше в правому підребер`ї) та попереку, гастроезофагеальний рефлюкс, відчуття швидкого насичення і переповнення шлунка, задишку, метеоризм. При пальпації печінка щільна, її краї і поверхню горбисті. Так як кісти при поликистозе печінки частіше розташовуються поверхнево, їх іноді можна промацати навіть через передню черевну стінку.

Полікістоз печінки може ускладнюватися внутрікістознихпапілярних крововиливом, розривом кісти (проявляється клінікою гострого живота- ймовірність розриву висока при діаметрі порожнини більше 80 мм) або її інфікуванням, здавленням великих судин (обструкція ворітної вени кістою може призводити до формування варикозного розширення вен стравоходу) Або жовчних шляхів (клінічно проявляється асцитом, механічну жовтяницю). Вкрай рідко тотальний полікістоз печінки може призводити до крайнього виснаження пацієнта і летального результату.

Під час вагітності і лікування препаратами жіночих статевих гормонів прогресування полікістозу печінки прискорюється, так як естрогени призводять до підвищеної проліферації епітелію кіст і гіперпродукції слизу в порожнині кісти.

Діагностика полікістозу печінки

Консультація гастроентеролога дозволяє виявити критерії діагностики полікістозу печінки: у пацієнтів до сорока років з наявністю цього захворювання в сімейному анамнезі діагноз полікістозу печінки встановлюється при виявленні однією кісти, після сорока років - при наявності трьох кіст. Якщо в сімейному анамнезі немає вказівок на полікістоз печінки, цей діагноз верифікується при наявності не менше 20 кістозних утворень в печінці.

Найбільш інформативними методами діагностики полікістозу печінки є сучасні методи візуалізації: УЗД печінки і жовчного міхура, магнітно-резонансна томографія (МРТ печінки) і КТ жовчовивідних шляхів. Дані високоточні дослідження дозволяють виявити навіть найменші порожнини в паренхімі печінки і визначити тактику лікування. При дослідженні зазвичай виявляються множинні порожнини в тканинах печінки, іноді печінку на зрізі нагадує бджолині стільники. У біохімічних аналізах (проби печінки) може відзначатися підвищення рівня ЛФ і ГТФ, при цьому рівень білірубіну не змінюється.

Диференціальна діагностика полікістозу печінки проводиться з простими непаразитарними кістами, ехінококоз, хворобою Каролі (кісти жовчних шляхів), пухлинами печінки.

Лікування полікістозу печінки

Госпіталізація пацієнтів з полікістозом печінки потрібно тільки для проведення обстеження або хірургічного лікування. На початкових стадіях захворювання необхідно скасувати гормональні препарати на основі естрогенів - вважається, що саме ці гормони призводять до зростання розмірів і кількості кіст. На сьогоднішній день проводиться дослідження дії синтетичних аналогів соматостатину на стан печінки при поликистозе - відповідно до недавніх досліджень, призначення октреотиду є найбільш ефективним і безпечним способом зупинити прогресування полікістозу печінки.

При розвитку ускладнень, перерахованих вище, а також при швидкому прогресуванні захворювання може знадобитися хірургічне лікування - черезшкірне дренування кіст печінки, фенестрація, висічення кіст печінки. У деяких клініках широко використовується введення в порожнину кісти спирту (склерозування), однак численні дослідження показують велику безпеку і порівнянну ефективність звичайної пункції кіст (для зменшення їх розмірів) при підготовці до операції. У деяких ситуаціях може знадобитися резекція печінки (часткова гепатектомії, крайова резекція печінки, сегментарна резекція печінки, лобектомія, гемігепатектомія) і навіть трансплантація печінки (при некупируемом больовому синдромі, анорексії, портальної гіпертензії).

Показання для малоінвазивних оперативних втручань діляться на абсолютні (розрив і інфікування кісти, крововилив в її порожнину), умовно абсолютні (локалізація кісти в області воріт печінки, обструкція жовчних проток кістою, діаметр освіти більше 10 см, некупіруемий больовий синдром, виражене схуднення), і відносні (невеликі розміри кіст, ураження більше трьох сегментів печінки, рецидивирование кіст після пункції).

При поликистозе печінки рекомендується дотримання певної дієти. Виключають продукти, що провокують зростання кіст - чай і кава, сою, лляне масло, шоколад, риб`ячий жир, алкоголь, дріжджі. Рекомендується включення в дієту великої кількості фруктів і овочів, вживання достатньої кількості води.

Симптоматична терапія полікістозу печінки полягає в призначенні препаратів, що знижують нудоту і стимулюючих перистальтику кишечника (метоклопрамід) - обезболіваніі- застосуванні активованого вугілля і засобів, що усувають метеорізм- при необхідності використовуються вітамінні комплекси.

Прогноз і профілактика полікістозу печінки

Прогноз при поликистозе печінки зазвичай сприятливий. Летальність при цьому захворюванні в переважній більшості випадків обумовлена супутньою патологією (полікістоз нирок). Так, наприклад, в США за період 8 років було зареєстровано всього 135 випадків полікістозу печінки як основної причини смерті.

З огляду на спадкову природу полікістозу печінки, заходів профілактики цього захворювання не існує. Сповільнити прогресування захворювання може призначення аналогів соматостатину. Пацієнтам з полікістозом печінки слід уникати речовин для хімічної чистки речей-побутової хімії з вмістом аміаку, отбелівателей- слід обмежити вживання алкоголю і дріжджових продуктів, солодощів.