Ядерна жовтяниця. Ознаки ядерної жовтяниці у плода

У дітей, які померли на терміни від 36 годин до 3 діб

Зміст

Відео: Жовтуха новонароджених. © Шилова Наталія
Відео: Жовтуха - Тільки найважливіше!
Відео: Підозрілі симптоми пневмонії у дітей

включно, кількість непрямого білірубіну в крові перевищує 513,1 мкмоль / л (30 мг%), загальна жовтяниця різко виражена. Головний мозок набряклий, маса його на 15-150 г більше норми, є ядерна жовтяниця, а також важкі і поширені зміни нейронів. Інтактні тільки нейрони моторних ядер X, XI і XII черепних нервів ,, передніх рогів спинного мозку і зернистого шару мозочка.

В інших областях найбільш поширене гостре набухання, є також невелика кількість гіперхромних нейронів або нейронів в стані ішемічного зміни. про вегетативних, чутливих ядрах, ретикулярної формації до 25% нейронів перетворюються в "тіні" . На поверхні клітин видно розпадаються синапси. Нейронофагія відсутня.
є "прогресивна" реакція глії у вигляді дифузної проліферації олігодендроглії (дренажної глії) багато великих астроцитів.

У померлих на 4-5 добу при утриманні непрямого білірубіну 513,1-684,2 мкмоль / л (30-40 мг%) як і раніше основним видом ушкодження нейронів є гостре набухання. Пошкоджено також рухові нейрони передніх рогів спинного мозку, ядра X, XI і XII черепних нервів. В раніше уражених утвореннях відбувається масова загибель нейронів, до 25-40% всіх клітин перетворюються в "тіні".

У зонах Н3-H1 гіппокамповой звивини, зоровому горбі, ядрах мозочка поряд з гострим набуханням нейронів відзначається тяжке ураження їх, кількість нейронів знижено на 50-80%. Олігодендроглії і астроцитарна глия в стані значної проліферації, зустрічаються астроцити за варикозно-роздутими або розпадаються відростками.

У померлих на 6-9-е добу інтенсивність загальної жовтяниці знижується. Визначаються поля спустошення, особливо в тих областях, які були інтенсивно вражені раніше. поразки "нейронів виражені слабше. Найчастіше відзначаються гіперхромні нейрони. виявляються "регресивні" зміни глії-клазматоз і клазматодендрозом астро-цитов, пикноз клітин олігодендроглії.

іноді зустрічається "неядерна" жовтяниця - смерть дітей від білірубнновой енцефалопатії без жовтяничного забарвлення ядер стовбура мозку. Зміни структур головного мозку при цьому не відрізняються від змін, що спостерігаються при ядерної жовтяниці в ті ж терміни смерті, але виражені дещо слабше.

Відео: Жовтуха новонароджених. © Шилова Наталія

За нашими даними, ядерна жовтяниця мозку зустрічається в 2,3% перинатальних розтинів, в тому числі в 79,6% на грунті гемолітична хвороби і в 20,4% на грунті інших захворювань, зокрема, при септичній жовтяниці, жовтяниці внаслідок розсмоктування масивних крововиливів, жовтяниці недоношених і деяких інших . Нейрогистологічних зміни в цих випадках не відрізняються від вищеописаних, але виражені слабше.

непрямий білірубін забарвленням по Шморля виявляється в нейронах і дрібних судинах, а також (набагато слабкіше) в клітинах глії і мієлінових волокнах. Слід підкреслити, що паралелізм між налучьях мікроскопічної жовтушною забарвлення того чи іншого ядра і тяжкістю пошкодження нейронів є не завжди.

Відео: Жовтуха - Тільки найважливіше!

Так, нейрони великого і нижнього центральних ретикулярних ядер довгастого мозку, ядер ніжок мозку зазвичай не пофарбовані, але важко вражені, а нижні оливи постійно і інтенсивно пофарбовані, але зміни їх нейронів помірні. Причини жовтушною забарвлення тільки певних областей мозку (ядерної жовтяниці) були предметом тривалої дискусії. За нашими даними, жовтяничне забарвлення залежить від щільності розташування нейронів і судин і неоднаковою чутливості нейронів різних відділів головного мозку до непрямого білірубіну.

Поразка тих чи інших областей не залежить від їх функціональної активності: важко страждає ще не сформувалася у новонародженого кора великих півкуль, а деякі активно функціонують ядра стовбурної частини пошкоджені слабкіше. Таким чином, спростовується гіпотеза про переважне пошкоджений нии при билирубиновой інтоксикації активно функціонують у новонароджених древніх структур з інтенсивним обміном речовин. Велике значення, очевидно, мають неоднакові фізико-хімічні характеристики різних відділів мозку.

Відео: Підозрілі симптоми пневмонії у дітей

все викладене дозволяє вважати, що жовтяничне фарбування певних областей мозку (ядерна жовтяниця) виникає при надлишку непрямого білірубіну, далеко перевищує токсичний для нейронів порог- білірубін спочатку пошкоджує нейрони, а потім забарвлює їх.

- Читати далі "Послежелтушная енцефалопатія. Спадковий мікросфероцітоз - хвороба Мінковського-Шоффара"