Дерматоз дюрінга

Дерматоз, або герпетиформний дерматит, Дюринга - шкірне захворювання з хронічним перебігом, що виявляється різноманітними группирующимися шкірними елементами і сверблячкою

. Він відноситься до міхурним дерматозів.

Найчастіше хворіють люди у віці від 25 до 55 років, переважно чоловіки. Нерідко хвороба вражає і дітей.

зміст

• 1 Причини і механізми розвитку
• 2 клінічна картина
• 2.1 Особливості у дітей
• 3 діагностика
• 4 лікування
• 5 До якого лікаря звернутися

Причини і механізми розвитку

Запускає каскад патологічних реакцій синдром порушеного всмоктування, обумовлений непереносимістю білка злаків (глютену). Вважається, що причиною порушення засвоєння глютену є дефіцит ферменту, що розщеплює цей білок в травному тракті. Цей дефіцит генетично обумовлений. При цьому в організм надходить одна з фракцій цього білка - гліадин. Він пошкоджує слизову оболонку кишечника, в важких випадках викликаючи серйозне захворювання - целіакію.



Глютен не засвоюється у деяких людей

Організм реагує на надходження гліадин виробленням антитіл. Вони приєднуються до молекул гліадин, формуючи імунні комплекси. Такі комплекси циркулюють в крові і осідають у верхніх шарах дерми під епідермісом. Імунні комплекси провокують розвиток запальної реакції.



Механізм розвитку хвороби

Під епідермісом відбувається посилення кровообігу, там скупчуються імуноактивний клітини: нейтрофіли, еозинофіли. Вони виділяють біологічно активні речовини, які беруть участь в запальному процесі. Одночасно утворюються ферменти, що руйнують тканини шкіри. Відбувається відшарування епідермісу від дерми.

Герпетиформний дерматит Дюринга може розвиватися на тлі ендокринних змін, в тому числі вагітності і менопаузи. Провокуючими факторами є хронічні інтоксикації, нервове і фізичне перевтома, вживання йодовмісних продуктів.

Це захворювання нерідко з`являється на тлі злоякісних пухлин, тому його відносять до параонкологіческім дерматозів.

клінічна картина

Захворювання може початися в будь-якому віці. Воно протікає протягом багатьох років, часто з тривалими періодами ремісії, коли людина відчуває себе здоровим. Якщо хвороба вперше проявляється у дітей, вона може самостійно пройти в юнацькому віці.



дерматоз Дюринга

Спочатку на здоровій шкірі виникає поколювання, свербіж, печіння. Через 8 - 12 годин на тлі здорової шкіри або еритеми (почервоніння) з`являються патологічні елементи. Характерний істинний поліморфізм елементів: одночасно можуть бути присутніми напружені бульбашки (везикули) різного розміру, великі бульбашки, папули (дрібні бесполостное елементи висипу, підняті над шкірою), пухирі (щільні підносяться ділянки шкіри). Усередині везикул і бульбашок може бути геморрагическое, тобто кров`яною вміст.

Висипання супроводжують сильне свербіння і печіння. При розчісуванні шкіри з`являються екскоріації (садна, подряпини), що покриваються корочками. Бульбашки можуть самостійно розкриватися, після чого на їх місці залишається пігментація (потемніння) шкіри. Потім приєднуються і вторинні елементи - лусочки, скоринки, ерозії.

Розташовуються ці елементи симетрично, групами. Типова локалізація їх - зовнішні (розгинальні) поверхні ліктьових і колінних суглобів, сідниці, крижі, лопатки, особа.

У пацієнтів іноді підвищується температура тіла, в іншому їх загальний стан не страждає.

Особливості у дітей

Хвороба вражає однаково і хлопчиків, і дівчаток. Початок захворювання раптовий, гостре. У дітей можливий розвиток однієї з двох клінічних форм: бульозної і лінійного дерматозу. Бульозна форма легша, вона відповідає картині, описаної вище у дорослих.



Дерматоз Дюринга вражає і хлопчиків, і дівчаток

Лінійний IgA-залежний дерматоз - особлива форма дерматозу Дюринга, яка трапляється тільки у дітей, найчастіше у віці 5 - 8 років. Він характеризується наполегливою течією. Основа захворювання - імунні комплекси, розташовані в шкірі строго лінійно. Зовні хвороба проявляється великими щільними пухирями витягнутої форми. Вони розташовуються по краях еритематозних плям. Такі елементи в великій кількості розташовуються на обличчі, тулубі, сідницях, а також на слизовій оболонці порожнини рота і статевих органів. Ця форма дерматозу Дюринга часто виникає як реакція на ліки (диклофенак, ванкоміцин і інші).

При огляді дитини з дерматозом Дюринга потрібно оцінити роботу шлунково-кишкового тракту і виключити целіакію. З`ясовують також, чи вживав маленький пацієнт продукти з великим вмістом йоду.

діагностика

Підтверджують діагноз три додаткових ознаки:

1. Негативний симптом Нікольського (при терті епідерміс не відшаровується, бульбашки не утворюються).
2. Велика кількість еозинофілів у вмісті міхура.
3. Відкладення IgA і С3 фракції комплементу в сосочках дерми, що виявляється за допомогою методу прямої імунофлюоресценції.

Диференціальна діагностика проводиться з наступними захворюваннями:

• вульгарна пухирчатка;
• пемфигоид;
• поширена форма герпесу;
• поліморфна еритема.

лікування

Всередину призначають препарат дапсон курсами. Механізм його дії до кінця неясний. Припускають, що він або пригнічує протеолітичні ферменти, або пригнічує активність імунних клітин. У всіх хворих дапсон викликає руйнування еритроцитів (гемоліз), в залежності від дози, а також інші важкі побічні ефекти.

Для зменшення вираженості небажаних явищ додатково призначають вітаміни С, В12, препарати заліза, метилурацил, антиоксиданти (ліпоєва кислота, метіонін).

При поганій переносимості дапсона можна призначати диуцифон або сульфапіридин.

Призначають протівозудниє кошти (телфаст, зіртек), аерозолі з глюкокортикоїдами.

Одночасно проводять аутогемотерапию, переливання плазми, гемотрансфузії, екстракорпоральне детоксикацію.

При неефективності дапсона використовують преднізолон для прийому всередину.

Напружені міхури акуратно проколюють і обробляють діамантовим зеленим. Полегшують свербіж ванни з перманганатом калію.

У період ремісії можливо санаторно-курортне лікування на сірководневих джерелах.

У лікуванні дерматозу Дюринга дуже важлива дієта. Необхідно повністю виключити з раціону продукти, багаті глютеном, перш за все злаки (пшениця, жито, овес, ячмінь), а також йодовану сіль, морську капусту і морську рибу. У період загострення слід відмовитися від фруктів, овочів, бобових, жирного м`яса, цільного молока. Обмежуються фруктові соки і кисломолочні продукти.

Важливо виключити у такого пацієнта целіакію - вроджене захворювання, що характеризується ураженням кишечника внаслідок непереносимості глютену.

Прогноз для життя при наявності цього захворювання сприятливий.

До якого лікаря звернутися

Якщо у дитини або дорослого з`являється висип, свербіж, пухирі та інші ушкодження шкіри, слід звернутися до дерматолога. Після огляду лікар встановить діагноз. Ймовірно, буде потрібно консультація інших лікарів для диференціальної діагностики: інфекціоніста, алерголога. Виключити целіакію допоможе гастроентеролог, а розповість про правильне харчування дієтолог.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!