Принципи боротьби з гемофілією у дітей та заходи профілактики

Спадкове захворювання, яке пов`язане з порушенням процесу згортання крові, це гемофілія у дітей. Це захворювання є небезпечним і тільки частково виліковним. Основними ознаками даної патології є спонтанні і рясні кровотечі. Захворювання відноситься до рідкісних і в основному вражає чоловіків.

виразність захворювання

Головну роль у появі та розвитку цієї недуги відіграє спадковість. Це єдина причина, по якій дитина може його отримати. На підставі ДНК-показників носієм цієї недуги може бути тільки жінка, при цьому частіше хворіють на нього чоловіки. Тільки в разі шлюбу, в якому і чоловік і жінка страждають на гемофілію, захворювання може проявитися у дочки. Бувають випадки, коли внаслідок перенесених важких патологій ген мутує, що є причиною спонтанного виникнення захворювання.

Гематологи відзначають в основний симптоматиці хвороби три головних прояви, які відрізняються певними характеристиками:

• геморагії;
• гематоми;
• гемартрози.

Перші ознаки гемофілії починають проявлятися навіть у новонародженої дитини. Основними симптомами у немовлят є кровотечі з пуповини. Після появи на світ у таких малюків може проявлятися кефалогематома - крововилив між кістками черепа. Чим більше стає дитина, тим сильніше виявляється хвороба.

Гемофілія у дітей старшого віку

Найважчим періодом для батьків є час, коли діти починають пізнавати навколишній світ, повзати, ходити, що, як правило, закінчується травмами. При нормальному стані, впавши, дитина може тільки отримати забій і невеликий синець. У хворого на гемофілію малюка це все може призвести до рясного затяжного кровотечі в м`язах.

Завдяки тому, що в материнському молоці присутній такий компонент, як тромбокінази, дітки, які перебувають на природному вигодовуванні, можуть не мати яскраво виражених симптомів хвороби.

Гемофілія у дітей після року має більш помітні ознаки зважаючи активного життя дитини. Навіть сама незначна травма завжди закінчується появою великих гематом. Крововиливи небезпечні тим, що можуть з`являтися в суглобах і внутрішніх органах. Найнебезпечнішим станом при гемофілії є її прояв в області гортані, що може призвести до задушення. Суглобова гемофілія може призвести до гемартрозах, явищу, при якому клітини крові утворюють згустки, обростають сполучною тканиною і порушують роботу суглобів. Часто бувають випадки, коли з`являються кровотечі в шлунку, а також з носа і ясен.

Принципи боротьби з дитячою гемофілію

Перед тим як призначити лікування даного захворювання, лікарі-гематологи збирають інформацію про його прояві в сім`ї. Якщо один або обоє хворіють на гемофілію, але вирішили завести дітей, їм вкрай необхідно проконсультуватися у генетика з подальшим діагностуванням плода.

У лікуванні гемофілії при частих кровотечах лікарі проводять лабораторні дослідження у вигляді аналізу швидкості згортання крові за кількома параметрами. Якщо хоч один з них показує 50% зниження, лікарями діагностується наявність захворювання у дитини.

Найважче усвідомлювати, що дана патологія не виліковує повністю. Але сучасна медицина шукає нові способи в боротьбі з хворобою. Поки на сьогоднішній день найефективнішим способом спростити і продовжити життя хворим на гемофілію є переливання крові. Донором при цій процедурі виступає близький родич. При лікуванні деяких форм захворювання заморожена кров не підходить, тому лікарі використовують окремі її компоненти, що сприяють гемостазу.

Головним недоліком замісної терапії є те, що кров при частому переливанні може бути інфікована, а самі компоненти з часом здатні втрачати свою ефективність.

Місцеве лікування гемофілії має на увазі накладання на зовнішні кровотечі здавлюють пов`язок. На рану накладають бинт, просочений адреналіну, норадреналіну або ефедрин, та гемостатическую тромбиновой трубку. Якщо кровотеча важко зупинити, лікарями призначається загальне лікування.

На сьогоднішній день актуальні дісфузіі крові. При різних типах гемофілії можна користуватися різними варіантами крові. При типі А - донорською кров`ю, при типі В - консервованої, а при типі С переливають консервовану кров, плазму і сироватку. Дану процедуру завжди закінчують легким масажем і фізіотерапевтичними заходами.

Сьогодні західні світила медицини стверджують, що побороти гемофілію можна шляхом пересадки печінки. Але цей метод ще не досліджений повністю, та й сама процедура для дитини може мати ризики. Крім того, такий альтернативний варіант лікування можуть собі дозволити не всі.

У світовій практиці відомі випадки одужання хворих на гемофілію типу В в результаті проведеної генної терапії.

заходи профілактики

На підставі висновків медиків різних країн дійшли висновку, що дітей, хворих на гемофілію, не можна повністю ізолювати від життя. Їх потрібно привчати до щадящему спорту, координації рухів. Вправи, які розвивають спритність, гнучкість і силу, допоможуть мінімізувати травми і удари. Не можна ігнорувати таке заняття, як плавання, так як воно прекрасно зміцнює суглоби.

Не варто ізолювати дітей від однолітків. Вони повинні вчитися переносити навантаження, що відповідають віку.

Деякі батьки глибоко помиляються, вважаючи, що захистити дитину від гемофілії можна спеціальної щепленням. Такий вакцини не існує. Є тільки противірусна щеплення від гемофільної інфекції, яка може захистити від менінгіту і ГРЗ.

Кожна дитина, яка хворіє на гемофілію, стоїть на обліку у гематолога, з яким необхідно постійно погоджувати кошти терапії, які призначаються іншими фахівцями.

Потрібно пам`ятати, що не можна робити внутрішньом`язові ін`єкції, піддавати малюка різких перепадів температур, давати дитині розріджують кров ліки.

Обов`язковою умовою для гемофіліків є добре збалансоване харчування, багате залізом і кровотворними речовинами. Печінка, яблука, капуста брокколі повинні бути присутніми в раціоні якнайчастіше.

Чи не рекомендовані жирні і смажені страви. Обов`язково в повсякденне харчування потрібно включати продукти, багаті на вітамін К, який покращує згортання крові, серед них: помідори, морква, свіжа капуста, м`ясо баранини, телятини.

Даний недуга абсолютно не впливає на розумові здібності дітей, тому вони можуть компенсувати свої статки успіхами в навчанні і знаннями при виборі подальшої професії.

Існує багато міфів і забобонів, які просто заважають адекватному сприйняттю хворою дитиною та її батьками навколишнього світу. Потрібно чітко розуміти, що даний вид хвороби ні в якому разі не заважає якісному способу життя. Турбота рідних, адекватне лікування, мінімум стресових ситуацій - краще на сьогоднішній день, ніж можна оточити свого малюка.

Допомога від природи при гемофілії

В якості підтримуючого лікування гемофілії можливе використання рецептів народної медицини. Такі рослини, як грицики, деревій, софора, горець пташиний, кровохлебка, жостір, ягоди і кора калини, хвощ польовий, є прекрасними кровоспинними засобами.

Арніка гірська - чудовий засіб для зупинки крові, що застосовується як протизапальний і судинорозширювальну речовина. Заварюють 4 ст. ложки в 0,5 літра окропу. П`ють 4 рази на день до їди. Будь-який препарат на основі арніки можна використовувати у вигляді аплікацій на місця кровотечі.

При сильних кровотечах допомагає відвар водяного перцю. Для його приготування необхідно 2 ст. ложки трави залити 1 склянкою окропу, кип`ятити 15 хвилин на водяній бані. Остудити, процідити і розвести до початкового кількості. Приймати відвар по 50 мл тричі на день.

Якщо деякі настої мають гіркий смак, який не подобається дитині, їх можна розбавити медом.