Прогерія

Відео: Прогерія у новонародженого в Бангладеші.

Відео: Прогерія Передчасне старіння Документальний фільм

Загальна назва патологічних станів, що характеризуються передчасним старінням організму. Зустрічаються рідко. Дитяча П. (синдром Гетчінсона-Гілфорда- описаний в 1886 англ. Лікарями J. Hutchinson, 1828-1913, і H. Gilford, 1861-1941) може бути вродженою, але у більшості хворих клінічні ознаки проявляються зазвичай на 2-3-м році життя. Різко сповільнюється зростання дитини, відзначаються атрофічні зміни шкіри і підшкірної клітковини, особливо на обличчі, кінцівках. Шкіра стоншується, стає сухою, зморшкуватою, можуть бути ділянки гіперпігментації. Крізь стоншену шкіру просвічують вени. Зовнішні ознаки: велика голова, що виступають лобові горби над маленьким загостреним ("пташиним") Особою з дзьобовидним носом, недорозвинення нижньої щелепи. Спостерігаються також атрофія м`язів, дистрофічні процеси в зубах, волоссі і ногтях- зміни кістково-суглобового апарату, міокарда, гіпоплазія статевих органів, порушення жирового обміну, помутніння кришталика, атеросклероз. Так звана П. дорослих (синдром Вернера описаний ньому. Лікарем C. W. Otto Werner, 1879-1936) клінічно проявляється в період статевого дозрівання. Відзначаються сповільнене зростання, симптоми гіпогонадизму. Зазвичай на 3-м десятилітті життя у хворого сивіє і випадає волосся, розвивається катаракта, поступово стоншується шкіра і атрофується підшкірна клітковина на обличчі і кінцівках, внаслідок чого ніс стоншується і набуває клювовидную форму, звужується ротовий отвір (склеродермоподобная синдром), стають тонкими руки і особливо ноги. На місцях, що піддаються тиску, розвиваються гіперкератоз, хронічні погано загоюються трофічні виразки. Виявляються остеопороз, цукровий діабет, ознаки якого, як і симптоми раннього поширеного атеросклерозу, зазвичай виявляються у хворих у віці 30-40 років-можливі злоякісні новоутворення (напр., Рак шкіри, саркома). Обидві форми П. успадковуються по аутосомно-рецесивним типом. Лікування симптоматичне, в основному направлено на профілактику ускладнень атеросклерозу, цукрового діабету, трофічних виразок.