Еритремія: симптоми і лікування

Еритремія - основні симптоми:

Еритремія - стійке прогресуюче зростання концентрації червоних кров`яних тілець (еритроцитів) в кровоносній руслі внаслідок збою в регуляції кровотворення. У медичній літературі даний стан також називають хворобою Вакеза-Ослера, істинної полицитемией. Ця хвороба крові відноситься до пухлинних недуг.

• Етіологія
• види
• стадії

• Початкова
• ерітреміческая
• Анемічна

Варто відзначити, що в 2/3 випадків одночасно зі зростанням рівня еритроцитів, збільшуються також тромбоцити і лейкоцити. Клініцисти вважають еритремія доброякісної хворобою, але її прогноз умовно сприятливий. Пацієнт з таким діагнозом може прожити досить довго (з урахуванням повноцінного лікування). Летальний результат зазвичай настає через прогресування різних ускладнень.

Дане захворювання крові зазвичай діагностують в літньому віці, але останнім часом його іноді виявляють і у людей працездатного віку. Представники сильної статі страждають від нього частіше за жінок. Еритремія - хвороба досить рідкісна. В цілому щорічно лікарі діагностують її у 5 осіб з 100 мільйонів.

Етіологія

Точні причини прогресування еритреми вченими ще не встановлені. Але існує кілька факторів, які значно підвищують ризик прогресування цього захворювання:

• генетична схильність. Причинами, що сприяють прогресуванню еритреми, можуть стати різні мутації на генному рівні. Цей факт доведений, тому що ця хвороба крові частіше діагностується в осіб, які страждають деякими генетичними недугами. До таких відносять: синдром Дауна, синдром Марфана, синдром Клайнфельтера;
• іонізуючарадіація. Також може бути причиною розвитку еритреми, адже промені, проникаючи в тіло людини, викликають пошкодження на генному рівні. Як наслідок, можуть загинути певні клітини або ж почне мутувати ДНК;
• токсичні речовини. Такі речовини, проникаючи в тіло людини, можуть стати причиною мутації на генетичному рівні. Їх називають мутагенами. До них відносяться: азатіоприн, бензол, хлорамфенікол, циклофосфан.

види

За МКБ-10 дана хвороба крові відноситься до групи лейкозів. Клініцисти виділяють дві форми недуги:

• гостра, також має назву ерітролейкоз;
• хронічна.

Залежно від прогресування патології крові:

• істинна. Спостерігається стійке збільшення концентрації червоних кров`яних тілець. Дана форма зустрічається вкрай рідко у маленьких дітей;
• відносна або ж помилкова. Особливість даної форми в тому, що рівень еритроцитарної маси знаходитися в нормі, але обсяг плазми поступово знижується (обумовлено втратою організмом рідини).

Залежно від патогенезу справжню поліцитемія поділяють на:

• первинну;
• вторинну.

стадії

Варто відзначити, що спочатку еритремія абсолютно себе ніяк не проявляє. Загальний стан організму не страждає, так як і система крові. Зважаючи на відсутність клінічних ознак, людина навіть не підозрює, що у нього прогресує таке небезпечне захворювання.

Клініцисти в прогресуванні еритреми відзначають три стадії:

• початкову;
• ерітреміческая;
• анемічну.

Початкова

Вона може тривати від кількох місяців до кількох десятків років, і при цьому ніяких симптомів виявлятися не буде. У крові спостерігається помірне підвищення концентрації червоних кров`яних тілець - від 5 до 7х10 на 1 літр крові. Також підвищується рівень гемоглобіну.

ерітреміческая

Рівень червоних клітин крові постійно зростає. Через певних мутацій пухлинна клітина починає диференціювати в лейкоцити і тромбоцити. В результаті такого патологічного процесу збільшується обсяг крові - судини і органи переповнюються. Також змінюється і сама кров. Вона стає в`язкою і швидкість її проходу через судини значно знижується. Активізуються тромбоцити - вони зв`язуються між собою і формують специфічні пробки, що перекривають просвіт дрібнокаліберних судин. Як наслідок, деякі ділянки тіла перестають в достатній мірі забезпечуватися киснем і поживними речовинами, які переносить кров.

Варто також відзначити, що, так як в крові зростає концентрація клітин, вони посилено руйнуються в селезінці. Це також небезпечно, адже в кров починають активно надходити продукти їх розпаду.

Анемічна

Характеризується розвитком процесу фіброзу в кістковому мозку - клітини, які беруть активну участь у виробленні клітин крові, поступово заміщаються фіброзною тканиною. Як результат, кровотворна функція поступово згасає і рівень лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів в кровоносній руслі знижується. У селезінці і печінці формуються екстрамедулярні вогнища кровотворення. Це своєрідна компенсаторна реакція, головна мета якої - нормалізувати концентрацію клітин крові.

Дана стадія найбільш небезпечна, так як її основний симптом - тривалі кровотечі (до декількох годин). Вони несуть серйозну загрозу життю людини.

симптоматика

Симптоми еритреми безпосередньо залежать від стадії хвороби. Але варто також відзначити, що деякі ознаки можуть проявитися на ранній стадії і не зникнути до анемічній.

Симптоми початковій стадії:

• гіперемія шкірного покриву і слизових оболонок. Спостерігається через зростання концентрації червоних кров`яних тілець в кровоносній руслі. Гіперемія зачіпає абсолютно всі ділянки тіла. Гіперемія може бути виражена слабо, тому шкірний покрив буде не червоним, а злегка рожевим. Багато людей приймають такий відтінок за норму і не пов`язують його з прогресуванням будь-якої хвороби;
• больові відчуття в пальцях. Цей симптом проявляється в результаті порушення нормального звернення крові в судинах дрібного калібру;
• головний біль. Цей симптом не належить до специфічних, але часто виявляється на початковій стадії еритреми.

Симптоми ерітреміческая стадії:

• гепатомегалия;
• спленомегалія;
• посилення гіперемії шкіри і слизових;
• підвищення артеріального тиску;
• ерітромелалгію;
• болю в суглобових зчленуваннях;
• кожний зуд;
• некроз пальців;
• інфаркт міокарда;
• на органах шлунково-кишкового тракту формуються виразки;
• тромботические інсульти;
• дилатационная кардіоміопатія;
• симптоми дефіциту заліза: порушення травлення, розшарування нігтьових пластин, сухість шкірного покриву, зниження апетиту, поява хворобливих тріщин в куточках рота та інше.

Третя стадія починає прогресувати через те, що людині не було проведено необхідне лікування на першій і другій стадії. Якщо розвинулася термінальна стадія, то прогноз несприятливий - вона може закінчитися летальним результатом. У пацієнта виникають такі симптоми:

• виражена анемія. У людини бліднуть шкірні покриви, відзначається загальна слабкість, виникає відчуття браку повітря. Він може падати в непритомність;
• кровотечі. Можуть виявлятися спонтанно або навіть при незначній травматизації шкірного покриву, суглобових зчленувань або м`язових структур. Становлять особливу небезпеку для життя хворого, так як можуть тривати кілька годин.

діагностика

Діагностикою та лікуванням цієї хвороби крові займається вузький фахівець - лікар-гематолог. Для точної постановки діагнозу, він вдається до лабораторних і інструментальних методик діагностики.

Стандартний план діагностики включає в себе:

• клінічний і біохімічний аналіз крові. Найбільш важливі методи діагностики, адже дають можливість оцінити рівень червоних кров`яних тілець в кров`яному руслі;
• пункція кісткового мозку;
• лабораторні маркери (специфічний метод діагностики);
• УЗД органів, локалізуються в черевній порожнині;
• доплерографія.

лікування

Лікування слід починати відразу ж, як був точно підтверджений діагноз, щоб запобігти розвитку небезпечних ускладнень. У разі своєчасного і повноцінного лікування, прогноз буде сприятливим. Основні цілі терапії:

• нормалізація швидкості обігу крові;
• усунення основного недуги;
• усунення неприємних симптомів;
• зниження рівня гематокриту і гемоглобіну;
• відновлення нормального рівня заліза.

Медикаментозна терапія:

• міелобромол;
• гидроксимочевина;
• аспірин;
• курантил;
• гепарин;
• мальтофер;
• феррум Лек;
• аллопуринол;
• антуран.

Для зниження гемоглобіну вдаються до еритроцитаферезу і кровопускання.

Симптоматична терапія:

• антигістамінні лікарські засоби;
• антигіпертензивні засоби;
• серцеві глікозиди;
• гастропротектори.

Для того щоб провести корекцію анемії, лікарі вдаються до переливання крові. З метою корекції деструкції клітин крові в селезінці проводиться екстракція органу (у разі неефективності консервативних методик лікування).

При необхідності пацієнта направляють на консультацію до вузьких спеціалістів, таким як онколог, ревматолог, невролог, гастроентеролог.

Лікування патології проводиться тільки в стаціонарних умовах, щоб лікарі могли постійно контролювати загальний стан пацієнта. При необхідності проводиться корекція плану лікування. Так як недуга доброякісний, при проведенні повноцінної і своєчасної терапії, людина може прожити дуже довгий час. Але якщо лікування буде відсутній, то протягом еритреми закінчується летальним результатом.