Крипторхізм

У дитячій урології неопущеніе яєчок або крипторхізм є найчастішою вродженою аномалією, що зустрічається у 4% доношених і 10-20% недоношених новонароджених хлопчиків. Протягом перших 6 місяців життя у 75% дітей, народжених з крипторхізм, відбувається самостійне опущення яєчок, ймовірно, у зв`язку з поступовим підвищенням рівня тестостерону. До кінця 1-го року життя крипторхізм зберігається тільки у 1% хлопчиків. Надалі за відсутності медичного посібника ймовірність самостійного опущення яєчок в мошонку малоймовірна.

Несвоєчасне хірургічне лікування крипторхізму підвищує ймовірність розвитку в майбутньому чоловічого безпліддя і раку яєчка.

причини крипторхізму

Закладка і формування яєчок (тестикул) у плода відбувається в черевній порожнині. В останньому триместрі вагітності відбувається опущення яєчок в мошонку по паховому каналу. Вважається, що своєчасне самостійне зведення яєчок визначається рядом механізмів - внутрішньочеревним тиском, локальним рівнем тестостерону, станом направляючої зв`язки яєчка і її прикріпленням до мошонки. Після народження хлопчика подальше нормальний розвиток тестикул можливо тільки при їх знаходженні в мошонці, де температура на 2-3 ° С нижче, ніж в черевній порожнині. Така відмінність температур є необхідною умовою нормального сперматогенезу. Зазвичай неопустівшегося яєчко має менші розміри, ніж опущене вчасно.

Причини затримки опущення яєчка і розвитку крипторхізму точно не відомі. В якості можливих передумов розглядаються ендокринні, механічні та генетичні фактори, що сприяють даної аномалії.

До ендокринних механізмів розвитку крипторхізму відносять наявність гормонального дисбалансу у вагітної (зокрема, цукрового діабету 1, 2 типу або гестаційного, дисфункції гіпофіза, щитовидної залози) або яєчок у ембріона. Дані стану здатні гальмувати своєчасне опущення тестикул в мошонку і викликати розвиток двостороннього крипторхізму.

Серед механічних факторів, що обумовлюють крипторхізм, виділяються вузькість або непрохідність пахового каналу, вкорочення яєчкові судин або сім`яного канатика, недорозвинення зв`язкового апарату яєчок, внутрішньоочеревинні зрощення і ін.

У ряді випадків крипторхізм буває асоційований з мутацією гена GTD (306190, Хр21), синдромом Дауна, внутрішньоутробними дефектами розвитку передньої черевної стінки.

Істотно підвищують ймовірність крипторхізму передчасні пологи і недоношеність плода. Крипторхізм виявляється у всіх недоношених хлопчиків з масою менше 910 г і у 17% з масою тіла понад 2040 р

Класифікація крипторхізму

Розрізняють крипторхізм помилковий і істинний. При помилковому крипторхізмі (мігруючі яєчку) під дією м`язової напруги або холоду яєчко може зміщуватися в паховий канал або черевну порожнину. Помилковий крипторхізм зустрічається в 25-50% випадків від усіх спостережень. Для нього характерна симетрія і нормальний розвиток мошонкі- міграція яєчка в область пахового кільця або нижню третину пахового каналу- можливість безперешкодного зведення яєчка в мошонку при пальпації або його самостійне опущення під впливом тепла або в розслабленому спокійному стані дитини.

Міграція яєчка є варіантом фізіологічної норми і пояснюється малим діаметром яєчка в порівнянні з діаметром зовнішнього пахового кільця. Тому при скороченні відповідних м`язів яєчко легко підтягується до пахової складки. Помилковий крипторхізм не потребує лікування і зникає самостійно в пубертатному віці.

Про дійсне крипторхізмі говорять при неможливості мануального зведення яєчка в мошонку. В цьому випадку яєчко найчастіше розташовується в області пахового кільця (40%), в паховій каналі (20%), черевної порожнини (10%). При неопущеннимі одного з яєчок говорять про одностороннє істинному кріпторхізме- в разі затримки опущення обох - про двосторонню аномалії. Двосторонній істинний крипторхізм часто поєднується з гипогонадизмом, гіпоталамо-гіпофізарної недостатністю (гіпопітуїтаризмом), пахової грижі.

Від щирого крипторхізму слід відрізняти такий стан, як ектопія яєчка. У разі ектопії яєчко, пройшовши паховий канал, потрапляє не в мошонку, а в промежину, медіальну поверхню стегна, передню черевну стінку, рідко - на дорсальну поверхню статевого члена. При ектопії яєчка навіть після лікування більшість пацієнтів безплідні.

Істинний, помилковий крипторхізм і ектопія яєчка є вродженими станами. Рідше, крипторхізм носить придбаний характер. Так, широке пахові кільця або травми мошонки можуть викликати міграцію спочатку нормально розташованого яєчка в пахову область або черевну порожнину.

Симптоми і ускладнення крипторхізму

Головним проявом крипторхізму служить відсутність одного або двох яєчок у мошонці, яке уролог визначає пальпаторно. При цьому мошонка виглядає недорозвиненою, уплощенной або асиметричною.

При крипторхізмі можуть відзначатися ниючі і тягнуть болі в області паху або животі. При локалізації яєчка в черевній порожнині болю, як правило, з`являються лише в пубертате і можуть посилюватися при м`язовій напрузі, напруженні, запорах, статевому збудженні.

У більш пізньому віці при крипторхізмі підвищується ризик розвитку раку яєчок (семиноми), Порушення фертильності (зменшення кількості сперматозоїдів по спермограмме, низька якість сперми і її запліднюючої здатності). При двосторонньому крипторхізмі безплідні близько 70% чоловіків.

Крім того, крипторхізм може обумовлювати розвиток перекрут яєчка, точніше сім`яного канатика, утвореного кровоносними судинами, нервами і сім`явиносних протокою. У разі поєднання крипторхізму з пахової грижі не виключається обмеження яєчка разом з петлями кишечника в паховій кільці. Дані стану супроводжуються різкими болями через порушення кровопостачання яєчка і його загибеллю протягом декількох найближчих годин.

При розташуванні неопустівшегося яєчка в паху, на нього може тиснути лонная кістка, що, в свою чергу, підвищує ризик травм статевої залози.

діагностика крипторхізму

Крипторхізм виявляється при огляді та пальпації мошонки. При відсутності яєчка мошонка на відповідній стороні виглядає недорозвиненою і уплощенной. При черевної ретенції яєчко пропальпуватине удается- в інших випадках яєчко виявляється в паховій каналі. При паховій розташуванні яєчка воно до певної міри рухомо, смещаеми, при помилковому крипторхізмі легко зміщується в мошонку. У разі істинного крипторхізму звести його в мошонку не представляється можливим. Відсутність яєчка підтверджується при проведенні УЗД органів мошонки.

При неможливості пальпаторного визначення знаходження яєчка вдаються до виконання УЗД черевної порожнини і пахової області, оглядової рентгенографії черевної порожнини. При неінформативності УЗД може знадобитися проведення контрастної МРТ або КТ, а в складних випадках - діагностичної лапароскопії для підтвердження абдомінальної ретенції яєчка або встановлення монорхізма або анорхізму.

При неможливості пальпаторного та інструментального виявлення обох яєчок потрібно виняток чоловічого псевдогермафродитизму, для чого проводяться генетичні аналізи, дослідження тестостерону, гонадотропних гормонів.

лікування крипторхізму

При помилковому крипторхізмі ніякого лікування не потрібно. Корекція істинного крипторхізму проводиться дитячими ендокринологами, хірургами-урологами (андрологами).

До лікування крипторхізму приступають після досягнення дитиною 9-місячного віку, до цього терміну розраховуючи на можливість мимовільного опущення яєчка в мошонку. Медикаментозна терапія проводиться за допомогою внутрішньом`язового введення людського ХГ або інтраназального введення гонадореліну. В результаті консервативної терапії вдається досягти опущення яєчка у 30-60% пацієнтів. Гормональна медикаментозна терапія крипторхізму протипоказана в пубертатному віці, коли спостерігається підвищення рівня власного тестостерону і гонадотропних гормонів.

При безуспішності консервативної терапії крипторхізму до віку 15-24 місяців показана хірургічна тактика - орхіпексії (хірургічне зведення яєчка в мошонку). В процесі операції потрібне проведення біопсії яєчка для виключення злоякісних процесів і дискінезії гонад. Хірургічне втручання абсолютно необхідно в разі перекручення, обмеження яєчка, пахової грижі, ектопії яєчка.

При виявленні гіпотрофії або некрозу залози виконується резекція яєчка або його видалення - орхіектомія. В останньому випадку, а також при анорхізму в більш старшому віці потрібна пересадка донорського яєчка або імплантація штучного яєчка для косметичної корекції дефекту.

Прогноз при крипторхізмі

У разі раннього (до 2-х років) зведення яєчка або одностороннього крипторхізму ризик подальших ускладнень істотно знижується. Безпліддя в подальшому розвивається у 20% у пацієнтів з одностороннім крипторхізм і у 70-80% у хворих з двостороннім крипторхізм.

При відсутності хоча б єдиного, нормально функціонуючого яєчка хлопчикам потрібне лікування у ендокринолога для нормального статевого і фізичного дозрівання за чоловічим типом.

Надалі батькам, а потім і підлітку рекомендується проведення самообстеження яєчок для виявлення можливих пухлинних процесів.