Поліміозит

Поліміозит відноситься до системних аутоімунних захворювань і входить до групи ідеопатіческая запальних міопатій. Випадки виникнення поліміозіта спостерігаються у людей будь-якого віку, проте пік захворюваності відзначається серед дітей від 5 до 15 років і серед дорослих у віці від 40 до 60 років. Приблизно 70% випадків поліміозіта припадає на осіб жіночої статі. Досить часто виникнення поліміозіта спостерігається на тлі іншого аутоімунної патології і у пацієнтів із злоякісними новоутвореннями.

Причини виникнення поліміозіта

На сьогоднішній день етіологічні фактори поліміозіта знаходяться в стадії вивчення. Передбачається провокує роль деяких вірусів (наприклад, цитомегаловірусу, вірусів Коксакі) в запуску аутоімунного механізму захворювання. Важлива роль в цьому відводиться антигенною подібністю окремих видів вірусів і м`язової тканини. Проведені в останні роки генетичні дослідження виявили у деяких пацієнтів маркери спадкової схильності до виникнення поліміозіта.

Серед тригерних факторів, можливо запускають розвиток поліміозіта, виділяють переохолодження, підвищену інсоляцію, хронічну інфекцію, травми, алергію на ліки (кропив`янка, медикаментозний дерматит, токсикодермия, синдром Стівенса-Джонсона).

Класифікація поліміозіта

Згідно з однією з класифікацій, якими користується клінічна ревматологія, виділяють 6 форм поліміозіта:

Первинний поліміозит - проявляється ураженням м`язів проксимальних відділів кінцівок і шиї, а також глотки, гортані і стравоходу. У деяких випадках супроводжується артралгією.

Первинний дерматомиозит - поліміозит, що супроводжується шкірними проявами у вигляді еритематозних плям на обличчі і в області суглобів. Можливі ураження слизової очей (кон`юнктивіт), Ротової порожнини (стоматит), І глотки (фарингіт).

Поліміозит при злоякісних процесах - найчастіше спостерігається у осіб старше 40 років. Найбільш часто він розвивається на тлі раку легкого, молочної залози, шлунка, товстого кишечника, передміхурової залози, яєчників. Можливо його поява при лімфомі.

Дитячий поліміозит - в більшості випадків супроводжується шкірними проявами, появою внутрішньошкірних і підшкірних кальцификатов. Характеризується прогресуючим перебігом з утворенням м`язових атрофії і контрактур- ураженням судин шлунково-кишкового тракту з розвитком васкуліту та тромбозу, що призводять до появи гострого болю в животі, шлунково-кишкових кровотеч, іноді - виразок і перфорацій стінки кишечника.

Поліміозит при інших аутоімунних хворобах - може виникати при системний червоний вовчак, хвороби Шегрена, ревматоїдному артриті, склеродермії.

Міозит з включеннями - є рідко зустрічається формою поліміозіта і відрізняється поразкою м`язів дистальних відділів кінцівок. Свою назву ця форма поліміозіта отримала завдяки тому, що при дослідженні біоптату уражених м`язів в м`язових волокнах спостерігаються включення.

симптоми поліміозиту

Для поліміозіта найбільш типово гострий початок з поступово розвиваються ураженням м`язів тазового і плечового пояса. Найчастіше до м`язового синдрому приєднуються різного роду ураження соматичних органів: шлунково-кишкового тракту, серця, легенів. У 15% хворих поліміозитом спостерігається суглобовий синдром.

м`язовий синдром проявляється в першу чергу болями в м`язах під час руху, що промацує і навіть у спокої. Болі супроводжуються прогресуючою м`язовою слабкістю, через яку пацієнт не може повноцінно здійснювати активні рухи: підняти і утримати кінцівку, тримати предмети в руках, підняти голову з подушки, встати, сісти і т. П. Спостерігається ущільнення і набряклість уражених м`язів. Згодом при поліміозиті в уражених м`язах розвиваються атрофії, міофібрози і контрактури, в деяких випадках - кальциноз. Виражене і поширене ураження м`язів може призводити до повної знерухомлених пацієнта.

Можливо протягом поліміозіта з ураженням гладкої мускулатури глотки, гортані і стравоходу. У таких випадках розвивається дисфагія (труднощі при ковтанні їжі, поперхіванія під час їжі) і дизартрія (Порушення мови). При поширенні процесу на окорухові м`язи може відзначатися опущення верхньої повіки (Птоз), двоїння предметів (диплопія), косоокість. При залученні в процес мімічної мускулатури обличчя пацієнта з поліміозитом приймає знерухомлених маскоподібний вид.

суглобовий синдром характеризується ураженням променезап`ясткових суглобів і дрібних суглобів кисті. Рідше при поліміозиті спостерігається ураження плечових, ліктьових, гомілковостопних і колінних суглобів. В області ураженого суглоба відзначаються типові ознаки його запалення: набряклість, болючість, почервоніння, обмеження рухів в суглобі. У шкірі над суглобами можливо відкладення кальцификатов. Артрит у хворих поліміозитом, як правило, протікає без деформації суглоба.

Поразки внутрішніх органів у половини пацієнтів з поліміозитом проявляються різними шлунково-кишковими симптомами: біль у животі, анорексія, запор або пронос, симптоми кишкової непрохідності. Можливо ерозивно поразку слизової шлунково-кишкового тракту з розвитком кровотечі, проривної виразки шлунка або перфорації кишечника. виникнення пневмонії при поліміозиті обумовлено гіповентиляцією легких через слабкість дихальної мускулатури і попаданням їжі в дихальні шляхи при поперхіванія. З боку серцево-судинної системи у пацієнтів з поліміозитом може спостерігатися синдром Рейно, аритмії, міокардит, гіпотонія, розвиток серцевої недостатності.

перебіг поліміозіта

Гостре протягом поліміозіта розвивається на тлі лихоманки та інтоксикації. Характеризується швидко прогресуючим ураженням м`язів, що супроводжується дисфагією і дизартрією. Дуже скоро настає обездвиженность хворого, розвиваються серцево-легеневі ураження. При відсутності лікування висока вірогідність смертельного результату захворювання.

Підгострий перебіг поліміозіта відрізняється більш плавним плином з періодами поліпшення. Однак воно супроводжується неухильним прогресуванням м`язової слабкості від загострення до загострення, приєднанням уражень соматичних органів.

Хронічний перебіг поліміозіта є найбільш сприятливим і відрізняється поразкою окремих м`язових груп, що дозволяє пацієнтам тривалий час зберігати працездатність.

діагностика поліміозіта

При підозрі на поліміозит пацієнти направляються на консультацію ревматолога. Для диференціації м`язового синдрому від міастенії може знадобитися консультація невролога. Наявність симптомів з боку серцево-судинної системи, легенів, органів шлунково-кишкового тракту є показанням для консультації відповідно кардіолога, пульмонолога, гастроентеролога.

У клінічному аналізі крові у пацієнтів з поліміозитом виявляються ознаки запального процесу: прискорення ШОЕ і лейкоцитоз. Дані біохімічного аналізу крові свідчать про підвищення рівня "м`язових ферментів" (АЛТ, АСТ, КФК, альдолази). При поліміозиті їх використовують для оцінки ступеня активності відбувається в м`язах запального процесу. У 20% випадків поліміозіта спостерігається наявність антинуклеарних антитіл, у невеликої частини пацієнтів виявляється ревматоїдний фактор.

Електроміографія при поліміозиті проводиться для виключення інших нервово-м`язових захворювань. Вона визначає підвищену збудливість і спонтанні фібриляції, низьку амплітуду потенціалів дії. Оцінку стану внутрішніх органів проводять за даними копрограми, УЗД органів черевної порожнини, гастроскопії, ЕКГ, УЗД серця, рентгенографії легких.

Велику діагностичну цінність при поліміозиті є гістологічне дослідження м`язових волокон, для отримання якого проводиться біопсія м`язів. Забір матеріалу частіше роблять із ділянки двоголового м`яза плеча, біцепса або квадрицепса. Гістологічне дослідження виявляє характерне для поліміозіта наявність в м`язовій тканині порожнин (вакуолей), дегенерацію і некроз м`язових волокон, лімфоцитарна інфільтрацію м`язової тканини і стінок проходять в ній судин.

лікування поліміозіта

Базова терапія пацієнтів з поліміозитом полягає в призначенні глюкокортикостероїдів (преднізолон - 60 мг / добу) з поступовим зниженням дози до підтримує рівня (10-20 мг / добу). Однак таке лікування не завжди ефективно. Терапія глюкокортикостероїдами дає результат лише у 25-50% пацієнтів і виявляється зовсім неефективною при міозиті з включеннями.

Відсутність поліпшення в стані пацієнта через 20 днів від початку лікування є показанням до призначення імунодепресантів. В першу чергу це парентеральневведення метотрексату. Препаратом запасу є азатіоприн. Лікування цими препаратами вимагає щомісячного проведення біохімічних проб печінки. У терапії поліміозіта також можливе застосування хлорамбуцила, циклоспорину, циклофосфаміду або їх комбінацій.

прогноз поліміозіта

Найбільш несприятливий прогноз має гостра форма поліміозіта, особливо у випадках, коли пацієнт не отримує адекватного лікування. Летальний результат може бути пов`язаний із розвитком легенево-серцевої недостатності або аспіраційної пневмонії. Розвиток поліміозіта в дитячому віці є погіршує прогноз ознакою, так як в цих випадках захворювання, як правило, неухильно прогресує і призводить до знерухомлених хворого. Пацієнти з хронічною формою поліміозіта в більшості випадків мають сприятливий прогноз як для життя, так і для трудової діяльності.