Лепра

Лепра (проказа, хвороба Хансена) - малоконтагіозни інфекція, яка веде до генерализованному Гранульоматозне ураження покривних тканин, периферичних нервів, в важких випадках - кістково-м`язової системи, очей і внутрішніх органів. Лепра вважається одним з найдавніших захворювань людства, протягом багатьох століть що вселяв зловісний жах. В середні віки "прокажені" оголошувалися "заживо померлими", Піддавалися остракізму або довічної ізоляції в спеціалізованих лікарнях - лепрозоріях. Сьогодні ставлення до захворювання істотно змінилося, однак, незважаючи на доступність специфічного лікування, проблема захворюваності лепри залишається актуальною для ряду країн Азії, Африки, Латинської Америки. За різними даними, в світі від 3 до 12-15 млн. Людей хворі на лепрой- щорічно діагностується понад 500-800 тис. Нових випадків захворювання.

Відповідно до загальноприйнятої класифікації, виділяють 4 основних клінічних типу лепри: лепроматозний, туберкулоідний, недиференційований і прикордонний (диморфний). Недиференційована лепра вважається раннім проявом захворювання, з якого в подальшому розвиваються два полярних клініко-імунологічних варіанти - лепроматозний або туберкулоідний. Для найбільш злоякісного типу - лепроматозной лепри характерно присутність великої кількості мікобактерій в організмі і негативний характер Лепроминовая проби. При порівняно сприятливому, туберкулоідном типі лепри, навпаки, має місце невелика кількість збудника і позитивна лепроміновая реакція.

Протягом кожного з варіантів лепри відзначаються стаціонарна, прогресуюча, регресивна і резидуальная стадія. Перші дві стадії характеризуються лепрозними реакціями - загостренням вогнищ захворювання, незважаючи на проведену терапію.

причини лепри

Відкриття збудника лепри - Mycobacterium leprae, належить норвезькому лікаря А. Хансен (1874 г.). Мікобактерія лепри є грамположительную паличкоподібну бактерію довжиною 1-7 мкм і діаметром 02-05 мкм, по своїй морфології і властивостями близьку до мікобактерій туберкульозу. Бацила Хансена є облігатним внутрішньоклітинним паразитом, що вражає тканинні макрофаги і володіє вираженим тропізмом до шкіри і нервової тканини.

Джерелами лепрозной інфекції виступають хворі люди, які виділяють збудників з носовим слизом, слиною, грудним молоком, насіннєвий рідиною, сечею, каловими масами, виділеннями із`язвівшіхся лепром шкіри. Також природним резервуарами інфекції можуть бути тварини - броненосці і мавпи. Інфікування мікобактеріями лепри відбувається переважно повітряно-крапельним шляхом, рідше - при пошкодженні шкірного покриву або укусах комах. Описані випадки зараження при нанесенні татуювань.

Лепра вважається малоконтагіозни болезнью- зазвичай інфікування передує регулярний і тривалий контакт з хворим. Здорові люди мають високу природної резистентності до лепри. Більшою мірою до лепрозной інфекції сприйнятливі діти, а також особи, які страждають хронічними інтеркурентнихзахворюваннями, алкоголізмом, наркоманією. Достовірна тривалість інкубаційного періоду не установлена- за даними різних авторів, вона може становити від 2-3 місяців до 20 і більше років (в середньому 3-7 років).

симптоми лепри

лепроматозная лепра

Найбільш несприятливий клінічний варіант лепри, що протікає з генералізованим ураженням шкіри, слизових оболонок, очей, периферичних нервів, лімфовузлів, внутрішніх органів. Шкірний синдром характеризується наявністю симетричних еритематозних плям на обличчі, кистях, передпліччях, гомілках, сідницях. Спочатку вони мають червоний колір, округлу або овальну форму, гладку блискучу поверхню, проте з часом набувають буро-іржавий колір. Через місяці і навіть роки шкіра в області цих висипань ущільнюється, а самі елементи перетворюються в інфільтрати і горбки (лепроми).

В області інфільтратів шкіра має синюшно-бурий колір, підвищену сальність, розширені пори. Потовиділення в зонах ураженої шкіри спочатку знижується, потім повністю припиняється. Відзначається випадання брів, вій, бороди, вусів. Дифузні інфільтративні зміни призводять до поглиблення природних зморшок і складок шкіри обличчя, потовщення носа, надбрівних і виличні дуг, порушення міміки, від чого обличчя хворого лепри спотворюється і приймає лютий вигляд ("особа лева"). Вже на ранніх стадіях в інфільтративних осередках утворюються лепроми - безболісні горбки розміром від 1-2 мм до 2-3 см, розташовані гіподермальние або дермальний.

На гладкій блискучій поверхні лепром можуть визначатися ділянки лущення шкіри, телеангіектазії. При відсутності лікування лепроми із`язвляются- загоєння виразок відбувається тривало з утворенням келоїдних рубців. Шкіра пахвових западин, ліктьових, підколінних, пахових областей, волосистої частини голови не уражається.

При лепроматозной лепрі в патологічний процес часто залучаються очі з розвитком кон`юнктивіту, епісклеріта, кератиту, иридоциклита. Типова зацікавленість слизової оболонки порожнини рота, гортані, мови, червоної облямівки губ і особливо слизової оболонки носа. В останньому випадку виникають носові кровотечі, риніт- в подальшому - інфільтрація і лепроми. При розвитку лепром в області хрящової перегородки носа може статися її перфорація і виникнути деформація носа. Поразка гортані і трахеї при лепроматозном типі лепри призводить до порушення голосу аж до афонії, стенозу голосової щілини. Вісцеральні ураження представлені хронічним гепатитом, простатитом, уретритом, орхитом і орхіепідідімітом, нефритом. Залучення в специфічний процес периферичної нервової системи протікає по типу симетричного поліневриту. При лепрі розвиваються розладів чутливості, трофічні і рухові порушення (парез мімічної мускулатури, контрактури, трофічні виразки, мутіляціі, атрофія потових і сальних залоз).

Течією лепроматозной лепри властиві періодичні загострення (лепроматозного реакції), під час яких відбувається збільшення і виразка лепром, утворення нових елементів, виникає лихоманка, полілімфаденіт.

туберкулоідная лепра

Туберкулоідний тип лепри протікає більш доброякісно з ураженням шкіри і периферичних нервів. Дерматологічні ознаки характеризуються виникненням гіпохромних або еритематозних плям з чіткими контурами на шкірі обличчя, тулуба, верхніх кінцівок. По периферії плям з`являються плоскі щільні папули червонувато-фіолетового відтінку, що нагадують червоний плаский лишай. Зливаючись між собою, папули утворюють бляшки кільцеподібної конфігурації (фігурний туберкулоід), в центрі яких з`являється ділянку депігментації і атрофії. На уражених ділянках шкіри знижуються функцій потових і сальних залоз, розвивається сухість і гіперкератоз, відбувається випадання Пушкова волосся. При туберкулоидной лепрі часто вражаються нігті, які стають тьмяно-сірими, потовщеними, деформованими, ламкими.

Внаслідок ураження периферичних нервів лепра супроводжується порушенням температурної, тактильної і больової чутливості. Найчастіше зустрічається ураження лицьового, променевого і малогомілкового нервів: вони товщають, стають болючими і добре пальпуються. Наслідком патологічних змін периферичних нервів служать парези і паралічі, атрофія м`язів, трофічні виразки стоп, контрактури ("клешневідние кисть", "тюленяча стопа"). У запущених випадках може статися резорбція фаланг і вкорочення (мутиляція) кистей і стоп. Внутрішні органи при туберкулоидной лепрі, як правило, не вражаються.

Недиференційована і прикордонна лепра

При недиференційованому типі лепри типові дерматологічні прояви відсутні. Разом з тим, на шкірі у хворих цією формою лепри виникають асиметричні ділянки гіпо- або гиперпигментации, супроводжуються зниженням шкірної чутливості і  ангідрозом. Поразка нервів протікає по типу полиневритов з паралічами, деформацією і трофічних виразками кінцівок.

Шкірні прояви прикордонної лепри представлені асиметричними пігментними плямами, окремими вузлами або виступаючими бляшками застійно-червоного кольору. Зазвичай висипання локалізуються на нижніх кінцівках. Неврологічні прояви включають асиметричні неврити. Надалі недиференційована і прикордонна лепра може трансформуватися як в лепроматозного, так і в туберкулоідная форму.

діагностика лепри

Лепра - не таке вже забуте захворювання, і ймовірність зіткнутися з ним в клінічній практиці мають лікарі різних спеціальностей: інфекціоністи, дерматологи, неврологи і ін. Тому слід проявляти настороженість і виключати лепрозний процес у пацієнтів з так важко регресує шкірними висипаннями (еритемою, пігментними плямами, папулами, інфільтратами, горбками, вузлами), порушенням різних видів чутливості на окремих ділянках шкіри, потовщенням нервових стовбурів і іншими типовими проявами. Більш точну діагностику дозволяє провести бактеріоскопічне виявлення мікобактерій лепри в зіскрібків слизової оболонки носа і уражених ділянок шкіри, гістологічних препаратах лепрозних горбків і лімфовузлів.

Результати реакції на лепромін дозволяють диференціювати тип лепри. Так, туберкулоідная форма лепри дає різко позитивний Лепроминовая тест лепроматозная форма - негативний. При недиференційованої лепрі реакція на лепроматозний антиген слабоположітельная або отріцательная- при прикордонної лепрі - негативна. Меншою специфічністю володіють функціональні проби з нікотиновою кислотою, гістаміном, гірчичником, проба Мінора.

Лепру слід диференціювати з цілою низкою захворювань шкіри і периферичної нервової системи. Серед дерматологічних проявів схожістю з лепри мають висипання в третинному періоді сифілісу, багатоформна еритема, токсикодермия, туберкульоз і саркоїдоз шкіри, червоний плоский лишай, лейшманіоз, вузлувата еритема і ін. З уражень нервової системи необхідно виключити сирингомієлію, неврити травматичного генезу, невральної аміотрофії Шарко-Марі-Тута та ін.

лікування лепри

В даний час лепра є виліковним захворюванням. При поширених шкірних проявах, позитивних результатах мікроскопії або рецидивах лепри хворі госпіталізуються в спеціальні протилепрозні установи. В інших випадках пацієнти отримують терапію амбулаторно за місцем проживання.

Лікування лепри проводиться тривало і комплексно, курсовим методом. Одночасно призначають 2-3 протіволепрозних кошти, основними з яких є препарати сульфонового ряду (диаминодифенилсульфон, сульфатін сульфетрон і ін.). Щоб уникнути розвитку медикаментозної резистентності препарати і їх поєднання міняють кожні 2 курсу лікування. Тривалість курсу специфічного лікування лепри становить кілька років. Також застосовуються антибіотики (рифампіцин, офлоксацин), імунокоректори, вітаміни, адаптогени, гепатопротектори, препарати заліза. З метою підвищення імунореактивності хворим на лепру показана вакцинація БЦЖ.

Для попередження інвалідизації з самого початку лікування хворим на лепру призначається масаж, ЛФК, механотерапія, фізіотерапевтичне лікування, носіння ортопедичних посібників. Важливими складовими комплексної реабілітації виступають психотерапія, професійна переорієнтація, працевлаштування, подолання лепрофобіі в суспільстві.

Прогноз і профілактика лепри

Прогноз лепри залежить від клінічної форми патології і термінів початку терапії. Рання діагностика і початок лікування (протягом року від моменту розвитку симптомів лепри) дозволяють уникнути інвалідизуючих наслідків. У разі більш пізнього виявлення лепри зберігаються порушення чутливості, парези, спотворюють деформації. При відсутності лікування загибель пацієнтів може настати від лепрозной кахексії, асфіксії, амілоїдозу, інтеркурентних захворювань.

Система профілактики лепри передбачає обов`язкову реєстрацію та облік хворих, госпіталізацію вперше виявлених пацієнтів, диспансерне спостереження за членами сім`ї і контактними особами. Загальні профілактичні заходи спрямовані на поліпшення умов і якості життя, зміцнення імунітету. Особи, які перехворіли на лепру, не допускаються до роботи в харчовій і комунальній сферах, дитячих і медичних учрежденіях- не можуть змінювати країну проживання.