Лімфома щитовидної залози

Лімфома щитовидної залози - злоякісна лімфопроліферативного пухлина щитовидної залози. В ендокринології розрізняють первинну лімфому, зустрічається в 2-8% від усіх самостійних пухлин щитовидної залози, і вторинне ураження залози при інших лімфоїдних неоплазіях (лімфомах, лейкемій і т.д.), що становить до 10% випадків. Лімфома щитовидної залози зазвичай розвивається у осіб старше 60-70 років, у жінок в 3 рази частіше, ніж у чоловіків.

Причини лімфоми щитовидної залози

В даний час доведено, що більшість випадків лімфоми щитовидної залози виникає на тлі гіперплазії лімфоїдної тканини при аутоімунному тиреоїдиті. Це підтверджується тим фактом, що у 83% пацієнтів з лімфою в анамнезі є тиреоїдит Хашимото, підтверджений гістологічно і імунологічно. Вважається, що в результаті тривалої антигенної стимуляції тиреоцитов при аутоімунному тиреоїдиті, відбувається трансформація лімфоцитів, що в кінцевому підсумку призводить до розвитку лімфоми щитовидної залози.

У числі інших факторів ризику лімфоми щитовидної залози і лімфом інших локалізацій традиційно називається вплив іонізуючої радіації, хімічних канцерогенів, вірусів, умов навколишнього середовища.

Лімфома володіє швидким дифузним ростом, утворює великі вузли, які збільшують обсяг щитовидної залози в 2-4 рази і займають всю залозу або значну її частину. Зазвичай в процес втягуються лімфатичні вузли шиї. При лімфомі щитовидної залози, як правило, розвивається гіпотиреоз.

Стадії лімфоми щитовидної залози

Класифікація стадій лімфоми щитовидної залози проводиться за системою Ann Arbor, в якій для ідентифікації екстранодальних лімфом після римської цифри, що вказує на стадію захворювання, додатково ставиться літера "Е".

• Стадія IE - первинна лімфома обмежена щитовидною залозою
• Стадія IIE - поширення лімфоми обмежена щитовидною залозою і регіональними лімфатичними вузлами шиї.
• Стадія IIIE - проростання лімфоми в довколишні органи, ураження лімфовузлів вище і нижче діафрагми
• Стадія IV - залучення до процесу віддалених органів і систем, включаючи шлунково-кишкового тракту, легені, кістковий мозок, селезінку, печінку.

Залежно від проявів, в кожній стадії виділяють подстадии:

• А - відсутній втрата маси тіла, лихоманка, інтоксикація
• В - наголошується втрата маси тіла, лихоманка, інтоксикація

Симптоми лімфоми щитовидної залози

Лімфома щитовидної залози розвивається в короткі терміни, швидко прогресує і збільшується в розмірах. У більшості випадків пацієнти звертають увагу на зміну конфігурації шиї і самостійно виявляють пухлину.

Найчастіше лімфома займає одну частку щитовидної залози або частку і перешийок, також відзначається одностороннє збільшення регіонарних лімфовузлів. При пальпації звертає увагу дерев`яниста щільність пухлини і її незмінюваності щодо трахеї.

Інфільтруючий зростання лімфоми щитовидної залози призводить до здавлення і проростання навколишніх тканин і органів вже на ранніх стадіях захворювання. Компресія і інвазія сусідніх анатомічних структур шиї супроводжується дисфагією, парезом гортані або паралічем голосових складок, дисфонией, диспное, зміщенням стравоходу і трахеї.

При лімфомі функція щитовидної залози, як правило, знижена, проте клініка гіпотиреозу розвивається тільки в половині випадків. Вже на ранніх етапах розвитку лімфоми щитовидної залози виражені симптоми інтоксикації, лихоманка, проливні нічні поти, наростає слабкість, кахексія.

Діагностика лімфоми щитовидної залози

При первинному огляді ендокринолога в половині випадків визначається видиме збільшення щитовидної залози і шийних лімфовузлів. В анамнезі звертає увагу швидке збільшення пухлини щитовидної залози, симптоми компресії навколишніх органів. Діагноз лімфоми щитовидної залози підтверджується за допомогою проведення тонкоголкової аспіраційної біопсії з цитологічним і імуногістохімічним дослідженням біоптату.

До уточнюючим методам діагностики відносяться біохімічний аналіз крові з обов`язковим визначенням концентрації молочнокислої дегідрогенази і сечовий кислоти-загальний аналіз крові, дослідження титрів гормонів щитовидної залози. Візуалізують дослідження включають УЗД щитовидної залози, КТ шиї, рентгенографію грудної клітини, УЗД органів черевної порожнини і малого таза. Для виключення метастазування лімфоми щитовидної залози в кістковий мозок виконується аспірація кісткового мозку і трепанобиопсия.

Диференціальну діагностику лімфоми проводять з саркомою, раком щитовидної залози, вузлами щитовидної залози, аутоімунний тиреоїдит.

Лікування лімфоми щитовидної залози

Тактика ведення пацієнтів з лімфомою щитовидної залози визначається поширеністю наявного процесу і його морфологічним варіантом.

При локалізованому типі поширення лімфоми щитовидної залози виконується тиреоїдектомія з лімфодіссекціей, яка в післяопераційному періоді доповнюється променевою терапією або поліхіміотерапією (вінкристин, доксорубіцин, циклофосфан) з подальшою іммуннокоррекціей і ЗГТ післяопераційного гіпотиреозу та гипопаратиреоза.

При екстратіреоідном (поширеному) варіанті лімфоми щитовидної залози призначається хіміотерапія або комбінована хіміопроменева терапія. Комбіноване лікування дозволяє досягти збільшення безрецидивної 5-річної виживаності до 90%, тому дана схема прийнята в якості стандарту лікування лімфоми щитовидної залози.