Апластична анемія: причини, симптоми, лікування

Відео: Рак крові. Апластична анемія виліковна!

Червоні кров`яні тільця

апластична анемія - це не просто захворювання, це ціла група патологій, що характеризується зниженням кровотворення в кістковому мозку, а також панцитопенией і відсутністю ознак гемобластоза. На відміну від всіх інших видів анемії, апластична анемія слід вважати, скоріше, самостійним захворюванням. Суть такої анемії полягає в тому, що уражається стовбурова клітина, а це значить, що колонієутворюючих здатність кісткового мозку істотно знижується.

В організмі і, зокрема, в системі кровотворення, відбуваються незворотні процеси, в результаті чого порушується і тромбоцитопоез, і грануло- і еритропоез - тобто процеси утворення еритроцитів, гранул і тромбоцитів. Відповідно, організм хворого позбавлений антиоксидантного захисту, відчуває гострий дефіцит нуклеїнових кислот. Еритроцити швидко гинуть, печінка і селезінка перенасичуються залізом, оскільки порушується процес його утилізації. Зменшуються клітини кісткового мозку, їх недолік компенсується жировою тканиною, але при цьому збільшується кількість лімфоїдних клітин і стромальних.

Відповідно, всі ці порушення на клітинному рівні важко позначаються на стані всіх систем і органів організму людини - починають атрофически змінюватися вся ендокринна система людини. Якщо мова йде про спадкової апластичної анемії, то змінюється також і структура хромосом, мутація гена і ряд інших аномалій на генному рівні.

Відео: Анемія .Симптоми .Причина .Леченіе

Апластична анемія може бути спадковою і набутою. До спадкових відносяться анемія Факон, яка вражає гемопоез і супроводжується вродженими ускладненнями і аномаліями в розвитку, і анемія Естра-Дамешека, яка не супроводжується аномаліями і ускладненнями. Також в цій групі гипопластическая парциальная анемія Даймонда-Блекфена, яка вражає еритропоез вибірково.

До набутих апластична анемія відносяться хронічні, гострі і підгострі анемії з загальним ураженням гемпоеза, а також парциальная, крсноклеточная і гіпопластична анемії, що вражають еритропоез вибірково.

Відео: Виталик Старишко, діагноз: апластична анемія.

Апластична анемія може бути важкої форми, і тоді показники гранулоцитів нижче 0,5? 109 / л, тромбоцитів - нижче 10? 109 / л і ретикулоцитів менше 1%. В цьому випадку клітини негемопоетіческіе клітини за кількістю нижче 65%. Анемії з показниками вище зазначених відносяться до нетяжким формам.

зміст

Причини апластичної анемії

Апластична анемія може виникнути практично в будь-якому віці, однак найчастіше спостерігається після досягнення п`ятдесятирічного віку, при цьому однаково часто хворіють як чоловіки, так і жінки. Прогноз летального результату виправдовується в шестідесятіпроцентах випадків.

Причини виникнення апластичної анемії не можуть бути встановлені майже в половині випадків, однак там, де вдається встановити, причинами найчастіше служать лікарські препарати - і антибіотики, і сульфаніламіди, і навіть такі прості болезаспокійливі, як анальгін. Різке вплив на розвиток в організмі апластичної анемії надають пари ртуті, радіаційний вплив і випаровування продуктів нафтопереробки.

Відомі випадки, коли причиною розвитку анемії стало перенесене захворювання грипом, ангіною або інфекційним захворюванням. Але оскільки при рівних інших умовах тільки певна частина людей схильна до виникнення апластичної анемії, то медична наука більш схиляється до того, що причиною виникнення анемії швидше є індивідуальні імунні або ендокринні порушення кожної конкретної людини.

Діагностика апластичної анемії і її симптоми

Апластична анемія звертає на себе увагу досить простими симптомами: у пацієнта з`являється задишка, особливо під час фізичних навантажень, він швидко стомлюється, у нього часто піднімається температура. Особливий момент, на який слід звернути увагу - це кровоточивість. Виявляється анемія при аналізі крові - дослідження показує панцитопению, при незмінності морфології кров`яних клітин спостерігається зменшення кількості ретикулоцитів.

Відео: Анемія Як лікувати анемію?

Далі проводяться дослідження кісткового мозку і виявляють відсутність клітин кровотворного паростка або їх дуже мале - не більше 10% - зміст. У ряді випадків спостерігають скупчення еритроїдних клітин. Діагностика апластичної анемії в основному грунтується на результатах аналізів кісткового мозку, а також на результатах цитогенетичних аналізів.

Лікування апластичної анемії

Апластична анемія вимагає термінового лікування, оскільки у разі бездіяльності пацієнт гине протягом року в дев`яноста випадках зі ста.

Лікування ж передбачає трансплантацію пригнічення імунітету і наступної трансплантації кісткового мозку. Це дуже складна процедура, для якої потрібно збіг п`яти з шести антигенів у донора і реципієнта. У разі недотримання цієї умови може спрацювати реакція відторгнення. Більш оптимістичні прогнози для трансплантації кісткового мозку у дитини.

Такий метод загрожує можливими ускладненнями: це і відторгнення трансплантата, і агресія трансплантата, а також довгострокова иммуносупрессия. Сучасна медицина проводити процедури трансплантації з успішністю в 80-90% випадків у дітей і в половині випадків у дорослих.

Ще один метод лікування - введення антітімоцітарний і антилимфоцитарного імуноглобуліну протягом п`яти діб по 40 мг / кг на добу внутрішньовенно або протягом восьми діб по 20 мг / кг на добу внутрішньовенно. Результат спостерігається через три або чотири місяці. Цей метод загрожує ускладненнями у вигляді сироваткової хвороби, а також численних алергічних реакцій.

Крім того, є небезпека опортуністичних інфекцій. Необхідно звернути увагу: якщо через тиждень-десять днів спостерігається підвищення температури, висип і біль у суглобах, то є небезпека ускладнення у вигляді сироваткової хвороби. У цьому випадку призначаються кортикостероїди. Ефективність даного методу лікування становить приблизно 70% випадків.

Ще один метод лікування - еритроцитарної-тромбоцитарное переливання протягом всього курсу лікування. Цей метод не сумісний з методом трансплантації, оскільки переливання збільшують ризик відторгнення трансплантата. Матеріал для переливання пропускають через опромінення для дезактивації лімфоцитів і підстраховки від їх приживлення.

Метод лікування андрогенами малоефективний і на даний момент вважається застарілим. Він полягає в прийомі оксиметолона двічі на добу всередину по 0,5-1 мг на кг. Цей метод не може бути самостійним, а застосовується як супутній. В якості супутнього або додатковий метод лікування використовують т колониестимулирующие і ростові фактори філграстім і молграстім, препарати еритропоетину.

Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
—хоже

Увага, тільки СЬОГОДНІ!