Ендемічний кретинізм: що це таке?

Кретинізм - це різновид захворювань ендокринної системи, яка виражається в порушенні нормальної працездатності щитовидної залози і проявляється з моменту народження людини. У таких хворих спостерігаються відхилення в психічному і фізичному розвитку, нерідко виявляються слабоумство, ідіотизм. Таке захворювання можна зустріти в різних куточках нашої планети, але частіше за інших воно зустрічається в гірських регіонах, в яких місцеві жителі відчувають гострий дефіцит йоду. Частина таких людей живе повноцінним життям, без подібних захворювань, а інша - страждає характерними ознаками хвороби.

Причини виникнення кретинізму

Як відомо, кретинізм вважається захворюванням щитовидної залози, а основними причинами його виникнення вчені вважають недолік гормонів щитовидної залози і, відповідно, зниження функціонування залози. Дане відхилення є причиною відставання пацієнта в фізичному і психічному розвитку. Основною причиною вродженого кретинізму є дефіцит йоду в організмі вагітної жінки.

Під час вагітності для жінки вкрай важливо забезпечити свій організм достатньою змістом йоду, який буде сприяти нормальному функціонуванню щитовидної залози матері і майбутньої дитини. Якщо жінка проживає в такій місцевості, в якій спостерігається нестача йоду, і не може заповнити необхідне для організму кількість йоду з їжею, то в подальшому і дитина буде страждати від нестачі йоду.

Крім цього, ще однією причиною розвитку недуги у дітей є аутоімунні захворювання. У ненародженої дитини висока ймовірність відсутності щитовидної залози. Зазвичай діти з такою патологією народжуються дуже маленького зросту і з невеликою вагою, а також з ознаками гальмування в розвитку. Життя таких дітей не відрізняється тривалістю.

Причинами розвитку хвороби можуть бути ектопія і гіпоплазія щитовидної залози. Якщо вагітній жінці лікарі надають терапію за допомогою тиреостатичних медикаментів, цей факт робить позитивний вплив на розвиток плода.

Кретинізм може розвиватися повільними темпами, при цьому може виявлятися ендемічний зоб. Настійно рекомендується не запускати і не ігнорувати відхилення і відставання в розвитку дитини, особливо це стосується того періоду, коли дитина відвідує дитячий садок або початкові класи в школі.

Вчені вважають, що патологію у вигляді кретинізму викликають шлюби між близькими родичами. Від кількості вживаного в їжі йоду залежить і ступінь кретинізму. Є офіційні дані, що підтверджують той факт, що кретинізм в основному поширений в тих районах, в яких спостерігається нестача йоду в їжі.

симптоми кретинізму

Основними симптомами захворювання є:

• порушення функцій щитовидної залози;
• мікроцефалія головного мозку;
• потовщення твердої і м`якої оболонок мозку;
• мала кількість звивин;
• асиметрія головного мозку.

Наповнюються рідиною і розширюються порожнини шлуночків мозку, епендими стають товстішими. Через це змінюється вага головного мозку. Спостерігаються гістологічні зміни і в щитовидній залозі.

Нерідко можна визначити атрофічний і дегенеративний процеси в паренхімі залози, збільшення її сполучних тканин. Кретинізм можна визначити за такими ознаками:

• аномалій особи;
• проблемам росту, які відображаються не тільки на кістках скелета, але і на м`яких тканинах.

Проблеми зі зростанням яскраво виражені у хворих кретинізмом без прояву зоба. У таких людей карликовий зростання.

Такі люди народжуються з нормальним ростом, однак через досить пізнього закриття швів черепа вони продовжують рости до 13 років. На рентгені у дорослих можна побачити пізніше окостеніння кістяка: запізніле поява кісткових ядер на руках і пізніше закриття швів на черепі.

Що стосується безпосередньо самого тіла, зокрема, його пропорцій, то лише мала частина подібних пацієнтів має нормальну будову скелета і нормальні пропорції. В основному тіло такої людини виглядає досить незграбно, воно з неправильними пропорціями з тієї причини, що хворі кістки знаходяться в однаковою мірою зростання.

Руки і ноги людини по відношенню до тулуба дуже сильно відстають у розвитку: суглоби більш товсті, довжина коротка, кисті рук досить широкі, а стопи розгорнуті всередину. Слід зазначити, що у таких хворих людей кістки дуже тверді. Крім того, в будові скелета можна відзначити вузький таз, сколіоз, анкілоз, вкорочення голівки стегна.

У будові носа присутні патології. Крім того, відстань між очима помітно більше звичайного. У кретинів досить широкий і короткий ніс, широкі ніздрі. Особа асиметрично, непропорційно. Розмір черепа може бути надмірно малий або занадто великий. Набряклий вигляд мають повіки, щоки, губи і чоло. Шкіра суха, блідого кольору.

Потовщені форми мають кисті і стопи. Більш старий вигляд особі надають складки, які знаходяться на лобі, волосся на тілі майже немає. Нігті досить ламкі, а волосся грубі і, як правило, темного кольору.

Кретина можна розпізнати за низьким лобі, великим роті і губах, виступаючим вилицях, рясного слиновиділення і широким вухам.

До ознак ендемічного кретинізму відносяться:

• кон`юнктивіт, який розвивається через неправильне відтоку сліз в зв`язку з патологічним будовою носа;
• надмірно коротка шия;
• округлений живіт;
• постава, зігнута вперед.

Не всі люди, які хворі кретинізмом, мають зоб. Проте він присутній у більшості таких людей. При даної хвороби зоб досягає значних розмірів. Атрофічний і склерозуючий процеси можна виявити в щитовидній залозі. З порушеннями працюють і статеві залози. У статевих органах виявляються ознаки атрофії.

лікування кретинізму

Сама хвороба представлена хронічним характером. Буває так, що у одних розвиваються ускладнення, а в інших, навпаки, все просувається гладко. Це залежить від ступеня перенесених захворювань, викликаних бактеріальною інфекцією. Люди, які страждають таким недугом, живуть на світі всього близько 40 років. До 30 років у них зоб стає менше, набуває вигляду одутлості.

Процес лікування проводиться за допомогою медикаментозних препаратів для терапії щитовидної залози. Значного ефекту при лікуванні можна досягти, якщо дана хвороба була виявлена на ранньому терміні розвитку.

Зазвичай лікарі призначають такі медикаменти, як:

• левотироксин;
• трийодтиронін.

Перераховані вище препарати відносяться до тиреоїдних гормонів. З їх допомогою щитовидна залоза заповнює запас відсутніх їй речовин. Необхідно постійно стежити за станом хворих, як дорослих, так і дітей, регулярно відвідувати лікаря, який проводить лікування хвороби.

Якщо цю хворобу виявили у дитини, то йому неодмінно призначають курс препаратів, що містять велику кількість йоду. Необхідно також в раціон ввести продукти, які корисні для організму і містять велику кількість вітамінів і мінералів.

профілактика хвороби

Щоб запобігти виникненню даного захворювання у дитини, під час вагітності майбутній матусі необхідно вживати велику кількість йоду. Для профілактичних цілей педіатр призначає дітям препарати з вмістом йоду і вітаміну D. Цей вітамін добре приймати також для профілактики рахіту і зміцнення кісткової тканини.

Майбутні мами повинні запам`ятати, що маленьких діток обов`язково треба годувати грудьми, хоча б до року. Діти повинні регулярно проходити в поліклініці обстеження загального стану здоров`я.