Первинно-множинні пухлини

Первинно множинні пухлини - дві або більше неоплазии різного генезу, одночасно або послідовно розвинулися в одному або декількох органах. У більшості випадків діагностуються два новоутворення. Три вузла виявляються у 5-8% пацієнтів. Випадки чотирьох і більше неоплазий є вкрай рідкісними і розглядаються як казуїстичні. В останні десятиліття відзначається різке збільшення кількості первинно множинних пухлин, однак справжня частота їх розвитку поки є предметом досліджень.

Згідно зі статистичними даними, первинно множинні пухлини виявляються у 13% пацієнтів з онкологічними захворюваннями, проте деякі фахівці вказують, що ця цифра може бути заниженою через можливі діагностичних помилок (при визначенні незалежного процесу, як метастазу первинного новоутворення) і загибелі деяких хворих до появи симптомів другий неоплазии. Лікування первинно множинних пухлин здійснюють онкологи, гастроентерологи, ендокринологи, мамологи, гінекологи і фахівці в інших сферах медицини (в залежності від локалізації новоутворень).

Перша згадка про множинних неоплазіях зустрічається в працях Авіценни, який понад тисячу років тому описав двосторонній рак молочних залоз. У XIX столітті опису первинно множинних пухлин стали все частіше зустрічатися в спеціалізованій літературі. Найбільш істотний внесок у визначення поняття і вивчення даної патології вніс німецький хірург Більрот. Зокрема, він першим дав визначення подібним патологічних станів, віднісши до первинно множинним пухлин новоутворення різної структури, що локалізуються в різних органах і дають власні метастази.

У першій половині XX століття формулювання Більтота була переглянута. В даний час первинно множинними пухлинами вважаються неоплазии, які можуть розташовуватися в одному або в різних органах. Основною умовою віднесення захворювань до цієї категорії є одночасне або послідовне поява в організмі декількох незалежних один від одного осередків трансформації клітин. Друге і наступні новоутворення не повинні виникати в результаті контактного поширення, лимфогенного або гематогенного метастазування.

Причини первинно множинних пухлин

Безпосередньою причиною розвитку солітарних і первинно множинних пухлин є генетичні мутації, зумовлені кількома чинниками. З урахуванням особливостей етіопатогенезу розрізняють три основних типи неоплазий: виникли в результаті спонтанних соматичних мутацій, що утворилися внаслідок індукованих соматичних мутацій, які є результатом передаються у спадок генетичних мутацій. Слід враховувати, що такий поділ є досить умовним. На практиці, скоріше, можна виділити переважну причину розвитку, яка поєднується з іншими, менш значимими факторами.

При первинно множинних пухлинах перераховані мутації можуть поєднуватися. Можливі будь-які комбінації, наприклад, перше новоутворення розвивається спонтанно, друге - в результаті індукціі- перше є спадковим, друге - індуцірованним- обидва раку мають одну і ту ж природу (спадковість, вплив екзогенних факторів) і т. Д. При цьому у хворих первинно множинними пухлинами відзначається переважання індукованих і спадкових мутацій.

У числі найбільш значущих чинників, які індукують розвиток первинно множинних пухлин, розглядають куріння, проживання в несприятливих екологічних зонах, професійні шкідливості (контакт з хімічними мутагенами на деяких виробництвах, перевищення встановлених навантажень у радіологів), багаторазові рентгенологічні обстеження, променеву терапію і хіміотерапію попередніх онкологічних захворювань. Імовірність виникнення первинно множинних пухлин також підвищується при порушеннях харчування, імунодефіцитних станах, гормональних розладах і деяких ендемічних захворюваннях.

У список спадкових синдромів, що супроводжуються облігатним розвитком або підвищеною вірогідністю виникнення онкологічних уражень, включають більше 100 захворювань. Первинно множинні пухлини розвиваються або можуть розвинутися при третини таких захворювань. Найбільш відомими синдромами є МЕН-1, МЕН-2 і Мен-3, при яких виявляються множинні ендокринні неоплазії. Крім того, первинно множинні пухлини можуть діагностуватися при синдромі Лінча, синдромі Гарднера, хвороби Гіппеля-Ліндау, синдромі Пейтца-Егерса та інших.

Класифікація первинно множинних пухлин

Існує кілька класифікацій, створених на різних етапах вивчення даної патології. Сучасні фахівці зазвичай використовують класифікацію Бебякіна, розроблену в 1974 році. Відповідно до цієї класифікації виділяють наступні типи первинно множинних пухлин:

• З урахуванням поєднань: Все неоплазии мають доброякісний характер-виявляються доброякісні та злоякісні новообразованія- все пухлини протікають злокачественно.
• З урахуванням послідовності виявлення: Синхронні первинно множинні пухлини (виявлені одночасно або практично одночасно), метахронность (діагностовані з інтервалом 6 і більше місяців), метахронно-синхронні і синхронно-метахронность.
• З урахуванням функціональних взаємозв`язків: Гормональнозалежні, функціональнозавісімие, несистематизованих.
• З урахуванням походження з певної тканини: Первинно множинні пухлини однакового походження і різного походження.
• З урахуванням гістологічних особливостей: Однаковою гістологічної структури, різної гістологічної структури.
• З урахуванням локалізації: Розташовані в одному органі або парних органах- вражають кілька органів однієї системи-локалізуються в органах різних систем.

Діагностика первинно множинних пухлин

Основою успішної діагностики первинно множинних неоплазий є комплексний підхід, розроблений з урахуванням особливостей виникнення та перебігу цієї групи захворювань. Однією з найбільш поширених проблем при виявленні первинно множинних пухлин є відсутність чіткої клінічної картини, характерної для кожного новоутворення. Прояви неоплазий можуть накладатися один на одного, симптоми одного з поразок можуть бути слабо вираженими, маскуватися під непухлинні захворювання або імітувати ознаки віддалених метастазів.

Хоча б частково вирішити цю проблему дозволяють продумані плани первинного і подальших обстежень, складені з урахуванням можливості розвитку первинно множинних пухлин. Так, при локалізації солитарного новоутворення в зоні молочної залози фахівці приділяють пильну увагу стану другої молочної залози і внутрішніх жіночих статевих органів, при розташуванні неоплазии в області шлунка - станом товстого кишечника, шкіри, яєчників, матки і молочних залоз і т. Д. План обстеження в кожному конкретному випадку складається індивідуально. Вирішальну роль при постановці діагнозу зазвичай грають радіологічні методики (рентгенографія, КТ), УЗД, МРТ і гістологічні дослідження.

Імовірність розвитку первинно множинних пухлин у онкологічних хворих в 6 разів вище, ніж в середньому по популяції. З урахуванням цієї обставини, всі пацієнти з такими захворюваннями після лікування повинні перебувати під диспансерним наглядом і проходити регулярні обстеження. Такий захід дозволяє виявляти рецидиви первинної неоплазии і діагностувати метахронность первинно множинні пухлини. Ризик розвитку другого онкологічного ураження збільшується у віці 55-70 років, що має враховуватися при плануванні обстеження пацієнтів.

Лікування первинно множинних пухлин

Лікування синхронних неоплазий здійснюється одночасно. Залежно від локалізації новоутворень і стану хворого хірургічне втручання може проводитися одноразово або бути поетапним. При плануванні черговості операцій при первинно множинних пухлинах враховують ступінь поширеності кожного онкологічного процесу. У ряді випадків з приводу одного новоутворення може бути проведено радикальне лікування, з приводу іншого - симптоматичне або паліативне.

При виборі консервативних методик орієнтуються на чутливість кожної пухлини до радіотерапії і різним хіміопрепаратів. Тактика лікування метахронность первинно множинних пухлин відповідає тактиці лікування солітарних новоутворень аналогічних стадій і локалізацій. Прогноз визначається видом, розташуванням, стадією та ступенем злоякісності первинно множинних пухлин. Віддалені результати лікування метахронность неоплазий приблизно збігаються з результатами терапії одиночних утворень. При синхронних процесах прогноз погіршується.