Види і форми остеогенної саркоми у дорослих і дітей

Серед кісткових захворювань остеогенна саркома вважається однією з найстрашніших, під час якої розвивається злоякісна поліморфна пухлина. Хвороба різноманітна. У деяких пацієнтів проявляється у вигляді незначної брили остеоіда, а у інших виражається в значних вогнищах примітивної кістки. Практично завжди спостерігається активне костеобразование в периферичних відділах пухлинного наросту.

Віковий поріг пацієнтів досить малий. Зазвичай це діти або молоді люди до 25 років. Чоловіча половина хворіє значно частіше. Саркома вражає метафізи (проміжок кісткової тканини, який знаходиться між кінцем суглоба і діафізом) довгих трубчастих кісток, таких як плече, стегно, таз, большеберцовая, малоберцовая і ліктьова кістки. Рідше хвороба формується в плоских і коротких кістках. Якщо ж пухлина вразила ногу, то в 8 випадках з 10 - це буде колінний суглоб а ось область надколінника практично ніколи не втягується в цей процес. Розвиток саркоми в черепі зазвичай відбувається в дитячому або літньому віці.

різновиду хвороби

Не всі різновиди остеосаркоми проявляються у дітей, існують злоякісні пухлини, які характерні для дорослих: хондросаркома і злоякісна фіброзна гістіоцитоми.

А от саркома Юінга знаходиться в списку дитячих і підліткових захворювань. Якщо розглядати доброякісні пухлини, можна виділити такі різновиди:

• лімфангіоми;
• остеоми;
• фіброми;
• гігантоклітинні освіти;
• остеохондроми.

Всі види поділяються на ступеня злоякісності (низька, проміжна і висока). Залежно від цього показника визначається лікування хвороби і наступні профілактичні заходи. Наприклад, після оперативного втручання з подальшим видаленням пухлини низького ступеня злоякісності медики ставлять сприятливий прогноз і відмовляються від проведення хіміотерапевтичних заходів.

Ці ракові утворення поділяють на 3 види:

• остеобластичні;
• остеолітичний;
• змішаний.

При остеолітичної формі хвороби остеогенна саркома проглядається як одиночне кісткове розширення, яке зливається з сусідніми м`якими тканинами. Це відбувається за рахунок відсутності чітких зовнішніх кордонів освіти. При Кісткоутворюючі патології медики ставлять остеобластичні форму хвороби, яка виражається в невеликому і щільному вогнищі. Це ущільнення швидко прогресує, збільшується і склерозується. Змішана форма включає обидва прояви в різному ступені переважання.

Розвиток в плоскій кістки черепа

Остеосаркома лобової кістки дуже рідкісне захворювання, але дуже небезпечне. Розвивається швидко, формуючи на лобі хворого пухлинні утворення кісток, які проявляються у вигляді відростків або своєрідного випинання. Зазвичай це веретенообразноклеточние або круглоклітинна форми пухлинних утворень. Цей різновид саркоми так само є хворобою молодих людей, як і інші види.

Пухлинні утворення розвиваються швидко і безболісно. Саркома проявляється у вигляді плоского і щільного піднесення, яке з часом досягає значного розміру. Спочатку злоякісне утворення проростає всередині черепа, а потім виходить назовні. У процесі формування внутрішньочерепної пухлини пацієнт може скаржитися на головний біль і підвищений внутрішньочерепний тиск. При тому, що промацує місце локалізації саркоми пульсує.

Розвиток хвороби в області щелепи

Хвороба проявляється у вигляді припухлості різного роду і розмірів, які при тому, що промацує можуть бути болючими. У разі множинних або великих утворень медики діагностують ураження м`яких тканин, підшкірний застій вен. Зведення щелеп (рідше перелом) зустрічається у пацієнтів, остеогенна саркома яких виникла в області скронево-щелепного суглоба поряд з жувальними м`язами.

В період активного розвитку пухлини хвороба протікає практично безсимптомно, але на стадії розпаду освіти стан пацієнта різко погіршується. Спостерігається різке підняття температури до 40^°C і проникнення саркоми в легені, а також в інші частини тіла. Цей вид хвороби може спровокувати остеосаркому ребер.

Маленькі пацієнти і пухлина кісток

Остеосаркома у дітей розвивається завдяки швидким темпам зростання дитячого організму, а це сприяє утворенню пухлин. До групи ризику потрапляють діти або підлітки, зростання яких значно вище, ніж у однолітків. Ракові освіти формуються не тільки в кісткових тканинах, але і в сусідніх м`яких, з швидким поширенням по всьому організму у вигляді метастазів.

Дитяча остеогенна саркома найчастіше розвивається у віці 10-19 років і зазвичай формується в стегнової кістки або віддає перевагу ребрам- у немовлят діагностують ракові утворення в кістки черепа.

Це рідкісна хвороба, яка вражає одну людину з 500 000, але тільки в Америці щороку хвороба формується у 500 осіб.

гігантоклітинна пухлина

Цей різновид саркоми відома під назвами гігантома і остеобластокластома. Хвороба найчастіше вражає щелепу. Від інших захворювань відрізняється структурою. Пухлина розвивається з допомогою гігантських багатоядерних клітин остеокластового типу. Ракове утворення вражає товщу кістки або розвивається в її периферії (наддесневік).

При перегляді рентгенівського знімка медики можуть побачити в районі роздутою кістки скупчення клітинних елементів (чарункова форма), деструкцію без наявності кісткового малюнка (літична) або освіту моно- або полікістоми (кістозна). У пацієнтів коріння зубів, що знаходяться в порожнині пухлини, розсмоктуються.

Така остеогенна саркома турбує больовими відчуттями при тому, що промацує освіти. Хворий скаржиться на біль навіть в стані повного спокою. Пухлина може розвиватися в районі корінних зубів (малих і великих) з характерним бурим відтінком. Вражений зуб рухливий.

клінічна картина

Перші ознаки хвороби: несильні тупий біль біля ураженого суглоба. Больові відчуття проходять, але з наступним посиленням, особливо в нічний час. Це відбувається через збільшення розмірів освіти, коли в процесі беруть участь і сусідні тканини, після чого воно ущільнюється. Остеогенна саркома при огляді лікаря визначається у вигляді щільної пухлини. Розміри освіти залежать від багатьох чинників, тому бувають різними. Так, при досить значних розмірах освіти шкірний покрив напружується і стає гарячим, а вени розширюються.

У цей період уражене місце болить, пацієнт починає кульгати. Нічні болі стають нестерпними, а місцеві анальгетики безсилими. При формуванні ракового освіти на кістках кінцівки спостерігаються такі симптоми: порушення згинальної функції і рухливості, рідше відбуваються патологічні переломи. Освіти можуть розвиватися швидко (за короткий період) і повільно (до 8 місяців). Часто виникають метастази в легенях і головному мозку. Пацієнт слабшає, його вага зменшується, пропадає сон.

У дітей хвороба протікає більш гостро. Найбільш часта остеогенна саркома у дітей - саркома Юінга, яка формується на нижніх частинах довгих трубчастих кісток ребер, лопаток, тазу. Згодом порушується рухова функція не тільки ураженого суглоба, але і ближнього. Через 3-4 місяці у дитини перестає функціонувати суглоб, розташований по сусідству з ураженим місцем. У маленьких пацієнтів підвищується температура, вони стають слабкими.

Така форма саркоми дуже погано діагностується при її розвитку в області ребер. У 6 випадках з 10 медики не можуть поставити правильний діагноз при першому зверненні пацієнта. У разі гострого розвитку хвороби, коли у дитини спостерігаються легеневі симптоми, саркома схожа на пневмонію або ГРЗ. При цьому пухлини пояснювалися отриманими травмами і класифікувалися як удари або гематоми.

Провокують і сприятливі фактори

Точні причини хвороби не встановлені, але медиками було виділено ряд факторів, які можуть провокувати розвиток саркоми. Це може бути променева або хіміотерапія, якщо раніше пацієнтові проводилося таке лікування від іншої хвороби онкологічного характеру. Остеогенна саркома не викликається травмою або забоєм, але були випадки, коли на цих місцях відбувалося розвиток ракової пухлини. До групи ризику входять хворі на хронічний остеомієліт або хворобою Педжета.

Як врятувати хворого

Остеогенна саркома лікується в кілька етапів. Спочатку медики проведуть заходи щодо зменшення зростання освіти і метастазів. Потім за допомогою оперативного втручання пухлини видалять. На сьогодні ампутації замінені способом, який допомагає зберегти уражений орган: резекція місця освіти і імплантація.

Ампутують тільки в найскладніших випадках, коли пухлина має величезний розмір, а також при її проростанні в сусідні тканини або при патологічному переломі. В кінці заходів медики проводять хіміотерапію.