Килевидная грудна клітка

Килевидная грудна клітка - друга за поширеністю вроджена деформація грудної клітини після лійкоподібної грудей. Становить близько 7% від загального числа порушень форми передньої грудної стінки. Чоловіки страждають в 4 рази частіше за жінок. У 26% виявляється спадкова схильність, в 15% відзначається поєднання з синдромом Марфана, вродженими вадами серця, сколіозом і іншими хворобами сполучної тканини. Лікування килевидной деформації грудної клітини здійснюють торакальні хірурги, а в невеликих населених пунктах, що не мають торакальних центрів - травматологи і ортопеди.

Етіологія і патогенез килевидной грудної клітини

Килевидная грудна клітка - спадковий вроджений порок розвитку. У ряді випадків виявляється спільне успадкування килевидной і лійкоподібної грудей, тому деякі дослідники припускають загальну природу і механізм розвитку цих аномалій. Крім того, достовірно встановлено зв`язок між наявністю КДГК, статурою пацієнтів і станом їх сполучної тканини. У більшості випадків хворі з килевидной деформацією грудної клітини мають високий зріст і астенічний статура.

У частини пацієнтів патологія грудної клітини поєднується з синдромом Марфана - системним захворюванням, обумовленим патологією сполучної тканини і включає в себе доліхостеноміелію (високий зріст), арахнодактилія (Подовжені павукоподібні пальці), недорозвинення жирової клітковини, гіпермобільність суглобів, порушення з боку серцево-судинної системи і органів зору. Можливо також поєднання з вродженими вадами серця і сколіотичної деформацією хребта.

При народженні дитини аномалія грудної клітини зазвичай малопомітна, проте у міру зростання деформація прогресує, і з часом формується косметичний дефект, вираженість якого може сильно варіювати. Функціональні порушення з боку органів дихання і кровообігу в перші роки життя не виражені. Частина дітей старшого віку скаржиться на задишку, швидку стомлюваність і серцебиття при інтенсивному фізичному навантаженні. При цьому можуть виявлятися об`єктивні порушення: підвищення хвилинного об`єму дихання, зниження коефіцієнта споживання кисню і життєвої ємності легень.

Перераховані порушення, як правило, обумовлені не самої деформацією, а супутніми особливостями (астенічним типом статури, звуженої грудною кліткою, вродженими вадами серця). В даний час більшість фахівців вважають, що сама по собі килевидная груди не тягне за собою негативних наслідків у вигляді порушення роботи серця і легенів і є чисто косметичним дефектом.

Класифікація кілевідних деформацій грудної клітини

Існує велика кількість класифікацій КДГК, але найповнішим і практично значущим є варіант Фокіна і Баірова:

• Костальний тип. Викривлення грудини відсутній або слабо виражене і носить ротаційний характер. Деформація формується за рахунок вигину ребрових хрящів вперед.
• Манубріокостальний тип. Рукоятка грудини разом з 2-3 сочленяющимися реберними хрящами вигнута наперед, а тіло грудини з мечовиднимвідростком зміщене назад.
• Корпокостальний тип. Можливі два варіанти. Перший - грудина дугоподібно вигнута вперед в нижній і середній третині, реберні хрящі викривлені досередини. Другий - грудина косо спрямована вперед і донизу і максимально випнуто в нижній третині.

Може спостерігатися як симетрична, так і асиметрична деформація. У другому випадку через неправильне розвитку ребер грудина викривлена по осі.

Симптоми килевидной грудної клітини

Форма грудної клітини порушена за рахунок виступаючої вперед грудини, передня частина грудей вистоїть вперед. У більшості хворих хрящові частини IV-VIII ребер западають з однієї або двох сторін. Зазвичай виявляється характерний розворот країв ребрових дуг. Грудна клітка істотно збільшена в передньо-задньому напрямку, зміни переднезаднего розміру при дихальних екскурсіях зменшені в порівнянні з нормою або практично відсутні. З боку виглядає, як ніби грудна клітка постійно знаходиться в стані вдиху.

Діагностика килевидной грудної клітини

Діагноз виставляється на підставі даних огляду, для уточнення типу деформації і вираженості змін призначається рентгенографія грудної клітини в бічній проекції і комп`ютерна томографія. При підозрі на патологію з боку серця і легенів проводяться необхідні дослідження: спірографія, ЕКГ, Ехо-КГ і т. Д., Призначаються консультації кардіолога і пульмонолога. При синдромі Марфана показано комплексне обстеження, що включає в себе консультації ортопеда, кардіолога, пульмонолога, офтальмолога і невролога.

Лікування килевидной грудної клітини

Серед людей, далеких від медицини, поширена думка, що кілевідную деформацію грудної клітини можна виправити за допомогою лікувальної фізкультури, дихальної гімнастики і фізичних вправ. На жаль, фахівці дотримуються іншої думки - відновити нормальну форму грудної клітки можна тільки з використанням хірургічних методик. Всі інші методи лише покращують фізичну форму пацієнта (що також важливо, особливо при вираженій астенії, наявності хвороб сполучної тканини і патології серцево-судинної системи).

Виходячи з вищесказаного, а також з того, що килевидная груди є здебільшого чисто косметичним дефектом, зрозуміло, що оптимального результату при лікуванні даної патології можна домогтися, тільки визначивши пріоритети, що мають найбільше значення для конкретного хворого. При однаковому типі і ступеня деформації для одного пацієнта важливіше буде відновити нормальний психологічний фон і самооцінку, провівши операцію, для іншого - поліпшити загальний стан організму, призначивши курс ЛФК і загальнозміцнюючий лікування.

Оскільки, на відміну від лійку, килевидная деформація грудної клітини не робить явного негативного впливу на функціонування органів і систем хворого, єдиним показанням до хірургічної корекції є нагальна потреба хворого в усуненні косметичного дефекту. При цьому лікарі рекомендують вдаватися до оперативного лікування тільки в крайніх випадках. Існує дві основних хірургічних методики лікування килевидной грудей: малоінвазивне втручання за методом Абрамсона і операція по методу Марка Равича з відкритим доступом.

При хірургічному втручанні по Равич лікар виконує поперечний розріз під молочними залозами / грудними м`язами і відсікає від місць прикріплення грудні м`язи і прямі м`язи живота. Потім резецируется реберні хрящі і зшиває залишилася надхрящницу, зменшуючи міжреберні проміжки і виводячи грудину в фізіологічне положення. При вираженій деформації додатково проводиться клиноподібна стернотомія.

Рідше застосовуються відкриті оперативні втручання за методом Кондрашина (поперечна стернотомія з резекцією області деформації і переміщенням ребер), а також металлостернохондропластіка по Тимощенко. В даний час, поряд з перерахованими традиційними методами все більш популярною стає малоінвазивна операція по Абрамсону. При використанні цієї методики лікар виробляє два розрізи довжиною 3-4 см з боків, підшиває до ребер пластини і кріпить до цих пластин ще одну - виправляється. Металоконструкції видаляють через кілька років, після повного виправлення килевидной деформації і переформування грудної клітини.

При наявності протипоказань до операції, а також у випадках, коли пацієнт не задоволений зовнішнім виглядом своєї грудної клітки, але не згоден на перераховані хірургічні втручання, пропонуються методи, що дозволяють відкоригувати естетичне сприйняття тіла без виправлення форми грудної клітки. Чоловікам рекомендують накачати грудні м`язи, а жінкам - встановити силіконові імпланти молочних залоз. Це не усуває деформацію, але робить її менш помітною.

В останні роки ряд вітчизняних торакальних хірургів пропонує пацієнтам безопераційну корекцію з використанням компресійної системи Ферре. Ця методика може використовуватися тільки в ранньому віці, коли кістки і хрящі ще досить гнучкі, і передбачає носіння спеціального апарату. Варто відзначити, що дана система поки не сертифікована в Росії, і апарати доводиться замовляти за кордоном. Ще одним недоліком цього методу є необхідність носити апарат протягом декількох років. Діти досить важко переносять процедуру, і до завершення курсу лікування "доходить" всього половина пацієнтів. До того ж, через тривалого тиску шкіра в області грудини може истончаться і ставати надмірно пігментованою.