Сирингомієлія: симптоми і лікування
Сирингомієлія - основні симптоми:
- м`язова слабкість
- лущення шкіри
- сухість шкіри
- пітливість
- ламкість нігтів
- Викривлення хребта
- Порушення больової чутливості
- поява виразок
- поколювання шкіри
- Тріщини в шкірі
- Відчуття повзання мурашок
- Втрата температурної чутливості
- Мимовільні посмикування м`язів
- Порушення рухливості мови
- Деформація суглобів рук
- посиніння пальців
- Зниження сухожильних рефлексів
- осиплість голосу
- Біль в шийно плечової області
- Атрофія м`язів обличчя
Сирингомієлія - недуга нервової системи, який розвивається внаслідок порушення закладки нервової трубки у плода (під час його перебування в материнській утробі) або внаслідок травм і захворювань, які вразили спинний мозок. Якщо у людини прогресує дане патологічний стан, то в речовині спинного мозку формуються ділянки розростання сполучної тканини, так звані глії. З плином часу вони розпадаються і утворюються порожнини, які заповнюються спинномозковою рідиною. Небезпека полягає ще й в тому, що вони мають тенденцію до стрімкого зростання.
В результаті прогресування сирингомиелии замість здорової нервової тканини утворюються патологічні порожнечі з рідиною. Як результат, припиняють нормально функціонувати ті ділянки спинного мозку у людини, які "потрапили під удар" і були здавлені або затиснені порожнинами. Здебільшого саме це обумовлює клінічні ознаки недуги.
Класифікація
Клініцисти поділяють сірінгоміеліческіх кісти на:
- сполучені. Утворюється кіста, що з`єднується з каналом, в якому проходить спинний мозок. У цьому випадку говорять про вродженої аномалії ЦНС;
- несообщающейся. Сірінгоміеліческіх порожнина не має просвіту, пов`язаного з шляхами, по яких просувається спинномозкова рідина. В даному випадку порожнину - це повністю ізольований простір. Патологія розвивається в результаті перенесених недуг.
Патологічні порожнини формуються і ростуть по передній або ж задній поверхні спинного мозку. Діаметр порожнин різний. Вони можуть бути зовсім непомітними, або ж мати діаметр до 2 см.
причини
Чинників, які могли б спровокувати прогресування сирингомиелии, безліч. Залежно від причин, які викликали недуга, сирингомієлію клініцисти ділять на:
- первинну або ж справжню;
- вторинну.
справжня
Дана форма розвивається в результаті порушень, які відбулися ще під час внутрішньоутробного розвитку плода, на етапі закладки його ЦНС. У перші 3 місяці розвитку плода, під дією синтетичних медичних ліків та інших несприятливих чинників, відбувається аномальне формування спинного мозку, що, в свою чергу, призводить до утворення порожнин і виростів.
вторинна
Ця недуга розвивається в нормально сформованому і функціональному спинному мозку після хвороб і травм. Основні причини прогресування хвороби:
- пухлини;
- травми;
- раніше перенесені неврологічні операції;
- туберкульозне або ж гнійне ураження оболонок ГМ.
симптоматика
Симптоми недуги можуть довгий час не проявлятися. Спровокувати появу ознак може звичайний кашель або ж чхання. Для хвороби характерним є розвиток 3 груп порушень:
- судинні;
- чутливі;
- рухові.
порушення чутливості
Для порушень даного типу характерним є виникнення таких симптомів:
- людина не відчуває болю в певних ділянках;
- пацієнт перестає відчувати температуру.
судинні порушення
У цьому випадку симптоми виражені яскраво. На початку прогресування хвороби відзначається підвищена пітливість верхній частині тулуба, а також на обличчі. У міру того як починає розвиватися сирингомієлія, до зазначених симптомів приєднується також лущення шкіри, сухість. В результаті цього формуються глибокі тріщини і виразки, які дуже погано гояться. Нігтьові пластинки слабшають і починають кришитися і ламатися.
У важких випадках зачіпаються великі суглоби кінцівок - вони дивуються артрозом. Також часто може статися викривлення хребта.
порушення руху
У цьому випадку основний симптом - це парез в м`язах кистей рук. Пацієнт відзначає, що йому складно застібати одяг, писати, піднімати дрібні предмети і навіть зашнуровувати черевики. М`язи кистей поступово атрофуються (всихають). В результаті формується "пазуриста кисть" - характерний симптом патології. Якщо людину вразила сирингомієлія, то сухожильні рефлекси поступово знижуються, аж до того, що вони пропадають повністю.
Якщо сирингомієлія вразить ще й бічні відділи спинного мозку, то описані вище симптоми починають проявляти себе і на ногах. Якщо сірінгоміеліческіх кісти сформувалися в довгастому мозку, то поступово почнуть руйнуватися ядра нервів.
Як результат, відбудуться наступні порушення:
- зниження слухової функції;
- порушення ковтального рефлексу;
- порушення мови.
діагностика
При прояві зазначених вище симптомів сирингомиелии, поставити точний діагноз не складе ніяких труднощів. Пізніше для його підтвердження призначаються і інші інструментальні методи діагностики. Найбільш ефективним при сирингомиелии є МРТ. На отриманих знімках є можливість побачити наявність патологічних порожнин або ж збільшення в розмірах спинного мозку.
Додаткові методи діагностики:
- імунологічне дослідження;
- УЗД мозку;
- ЕЕГ;
- реоенцефалографія.
лікування
Лікування цієї недуги спинного мозку дуже складне і проводиться протягом життя пацієнта. Метод лікування підбирається з урахуванням тяжкості та особливостей перебігу патології і включає в себе наступне:
- правильний режим;
- консервативні методики лікування;
- хірургічне лікування.
Медикаментозне лікування включає в себе призначення:
- амінокислоти;
- вітамінні комплекси;
- препарати, які стимулюють кровообіг в судинах ГМ;
- препарати, що покращують провідність нервових імпульсів.
Лікування медикаментами проводиться курсами - 2-3 рази на рік.
Якщо сирингомієлія протікає стрімко і клінічні симптоми виражені більш ніж яскраво, то в такому випадку показано проводити хірургічне лікування недуги. Його суть полягає в тому, що лікар-хірург виробляє установку спец. шунтів між утвореними сірінгоміеліческіх порожнинами. Після такого типу лікування пацієнту необхідно буде пройти тривалий курс реабілітації.
Лікування хвороби проводиться тільки в стаціонарних умовах і під постійним контролем лікарів. Тільки в такому випадку воно буде ефективним. Лікування ж в домашніх умовах різними народними засобами неприпустимо, тому що може привести до розвитку різних ускладнень.
прогноз
Сирингомієлія не приводить до летального результату. Пацієнти з даними недугою тривалий час зберігають працездатність. Часто зустрічають пацієнти, у яких періоди загострення змінюються періодами затишшя (25%). У 60% пацієнтів недуга протікає повільно, а у 15% і зовсім не прогресує.