Ідіопатичний міокардит абрамова-фідлера

Ідіопатичний міокардит Абрамова-Фідлера (міокардит злоякісний, ізольований, алергічний, проміжний) - міокардит з неясною етіологією, що відрізняється глибокими дифузними запальними, дистрофічними і дегенеративними змінами серцевого м`яза. 

У кардіології міокардит Абрамова-Фідлера розцінюється як вкрай важка форма неревматичного міокардиту з високою летальністю. Міокардитом Абрамова-Фідлера зазвичай хворіють молоді та відносно здорові люди. Середній вік хворих ідіопатичним міокардитом становить 42 року- процентне співвідношення осіб обох статей серед захворілих приблизно однакове. Захворювання вперше описано російським лікарем С. С. Абрамовим в 1887 г.- виділено в окрему нозологічну форму в 1897 році німецьким клініцистом К. Фидлером.

Причини ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера

Сама назва міокардиту Абрамова-Фідлера - "ідіопатичний" - вказує на неясну етіологію захворювання.

Ряд дослідників (А. І. Абрикосов, Я. Л. Рапопорт та ін.) Обгрунтували алергічну природу і аутоалергічних механізм розвитку міокардиту Абрамова-Фідлера. Нерідко його початку передують сироваткова хвороба, екзема, лікарська алергія.

В останні роки обговорюється роль інших можливих тригерних факторів, що запускають механізми идиопатического міокардиту, зокрема, вірусної інфекції і аутоімунних реакцій.

Гіпотеза вірусного генезу міокардиту Абрамова-Фідлера підтверджується статистичними даними: у пацієнтів, які перенесли гострий вірусний міокардит, хронічний ідіопатичний міокардит виникає в 4-9% випадків проти 0,005% в загальній популяції. Існує точка зору, що міокардит Абрамова-Фідлера є крайній варіант інфекційно-алергічного міокардиту.

Приблизно у 20% хворих розвиток міокардиту Абрамова-Фідлера відзначається на тлі аутоімунних захворювань: хвороби Такаясу, тиреоїдиту Хашимото, хвороби Крона. За иммунопатологический механізм запалення свідчить виявлення антитіл до міокарда і клітинної цитотоксичності.

Типовими морфологічними ознаками міокардиту Абрамова-Фідлера є: ізольоване ураження серця, поєднання великих дистрофічних, інфільтративно-запальних змін міокарда з поширеним кардиосклерозом, внутрішньосерцевих тромбоутворенням і емболією артерій великого кола кровообігу.

Макроскопічно при міокардиті Абрамова-Фідлера виявляється в`ялість стінок і розтягнення порожнин серця, наявність пристінкових тромбов- на розрізі - строкатість забарвлення міокарда. При мікроскопічному вивченні звертає увагу гіпертрофія м`язових волокон (більшою мірою - сосочкових м`язів і субендокардіальних шарів міокарда) - великі поля миолиза з заміщенням м`язової тканини соедінітельной- наявність ознак коронарита - запальних інфільтратів по ходу дрібних гілок коронарних судин.

Класифікація идиопатического міокардиту Абрамова-Фідлера

На підставі гістологічних ознак виділяють чотири варіанти (типу) идиопатического міокардиту: дистрофічний, запально-інфільтративний, змішаний і васкулярний.

При дистрофическом (деструктивному) типі міокардиту Абрамова-Фідлера переважають процеси гидропической дистрофії м`язових волокон з їх подальшою тотальної загибеллю і миолиза на ураженій ділянці.

Запально-інфільтративний варіант ідіопатичного міокардиту характеризується набряком проміжної тканини і її інфільтрацією різними клітинними елементами. У гострій стадії в ексудаті у великій кількості виявляються поліморфноядерні нейтрофіли або еозинофільні лейкоцити. При тривалому перебігу в складі інфільтрату переважають плазматичні або багатоядерні гігантські клітини.

Змішаний тип міокардиту Абрамова-Фідлера представляє поєднання дистрофічного і запально-інфільтративного варіантів.

Васкулярний тип міокардиту Абрамова-Фідлера протікає з переважним ураженням дрібних гілок коронарних артерій.

За перебігом міокардит Абрамова-Фідлера може бути гострим (2-8 тижнів), підгострим (від 3 до 18 місяців) і рецидивуючим хронічним (триває роками). Рідше зустрічається латентна форма ідіопатичного міокардиту, що протікає без чіткої симптоматики.

За клінічними ознаками розрізняють асістоліческой, аритмічного, тромбоемболічних, Псевдокоронарний і змішану форми міокардиту Абрамова-Фідлера.

Симптоми ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера

Міокардит Абрамова-Фідлера відрізняється важким, нерідко злоякісним перебігом. При гострій формі швидко наростають симптоми правошлуночкової або прогресуючої тотальної серцевої недостатності. З`являються задишка, ортопное, ціаноз, тахікардія, артеріальна гіпотонія, набряки, асцит, гепатомегалия іспленомегалія. можливий розвиток серцевої астми і набряку легенів. Нерідко виникають кардіальні болю, що нагадують стенокардію. У гострій стадії відзначається підвищення температури тіла до 38-39 ° С.

Іноді провідним в клініці буває тромбоемболічний синдром- в цьому випадку захворювання може маніфестувати з ТЕЛА, тромбоемболії церебральних, ниркових, селезінкових судин. Блискавичний перебіг міокардиту Абрамова-Фідлера завжди закінчується летальним результатом.

При хронічній формі міокардиту Абрамова-Фідлера перебіг захворювання рецідівірующее- після кожного загострення неухильно прогресує фіброз міокарда, кардіомегалія і необоротне порушення кровообігу. Відомі випадки латентного перебігу міокардиту Абрамова-Фідлера, що приводить до раптової смерті.

Діагностика ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера

При фізикальному обстеженні відзначається частий, аритмічний, слабкого наповнення пульс перкуторне розширення меж серця-аускультативні феномени (ритм галопу, систолічний шум в проекції верхівки серця), глухість серцевих тонів та ін. В легенях вислуховуються хрипи вологі хрипи, крепітація. Ознаками тотальної серцевої недостатності є периферичні набряки, збільшення і хворобливість печінки, асцит.

Біохімічне дослідження крові при міокардиті Абрамова-Фідлера виявляє підвищення С-реактивного білка, вмісту фібрину, серомукоида, гаптоглобіну, a- і глобулінів, активності креатинкінази і тропоніну T. Для виключення системних захворювань проводиться ревматологічний скринінг (АСЛ-О, ревматоїдний фактор, антитіла до ds ДНК і антинуклеарні антитіла).

Рентгенографія органів грудної клітки виявляє значне збільшення розмірів серця, ознаки венозного застою в легенях. Ехокардіографія дозволяє виключити інші причини серцевої недостатності (амілоїдоз серця, вроджені вади серця та ін.) - виявити перикардіальний випіт, дилатацію порожнин серця, гіпертрофію міокарда, внутрішньопорожнинні тромби- оцінити рухливість і товщину стінок.

ЕКГ-зміни при міокардиті Абрамова-Фідлера неспецифічні: можуть виявлятися синусова тахікардія, неповна блокада ніжок пучка Гіса, атріовентрикулярнаблокада, шлуночкова аритмія, фібриляція шлуночків, рідше миготлива аритмія і екстрасистолія- в разі пошкодження тканини міокарда - псевдоінфарктная картина, що вимагає проведення диференціальної діагностики з ІХС і інфарктом міокарда.

Дані коронарографії при міокардиті Абрамова-Фідлера свідчать про коронарної ішемії, зумовленої серцевої дисфункцією. Для виявлення запалення серцевого м`яза високоспеціфічнимі і чутливими методами є антіміозіновая сцинтиграфія, гадолініумно-поліпшена МРТ серця.

Стандартною процедурою діагностики міокардитів різної етіології служить біопсія міокарда, однак цей метод поєднаний з високою частотою як хибнопозитивних, так і помилково негативні результати.

Лікування ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера

Етіотропна терапія міокардиту Абрамова-Фідлера не розроблена. Проводиться симптоматичне лікування серцевої недостатності, аритмій, профілактика тромбоемболічних ускладнень. З цією метою призначаються постільний режим, дієтотерапія, прийом лікарських препаратів (нітратів, серцевих глікозидів, діуретиків, інгібіторів АПФ, бета-блокаторів, антагоністів альдостеронової рецепторів, антикоагулянтів).

Протизапальна терапія включає призначення НПЗЗ (індометацин, вольтарен, диклофенак) - при важких формах міокардиту Абрамова-Фідлера з високою активністю імунних реакцій застосовуються глюкокортікоіди- при алергічному тлі - десенсибілізуючі засоби. Додатково використовуються препарати метаболічної дії (кокарбоксилаза, рибоксин, калію оротат, вітаміни).

При гігантоклітинному міокардит показана трансплантація серця.

Прогноз ідіопатичного міокардиту Абрамова-Фідлера

Перебіг міокардиту Абрамова-Фідлера в більшості випадків несприятливо, смертність вкрай висока. Гострі форми захворювання можуть закінчуватися летально протягом декількох днів або тижнів, підгострі - протягом декількох місяців. Смерть настає від гострої серцевої недостатності, фібриляції шлуночків, рідше - тромбоемболічних ускладнень.

Хронічні і латентні варіанти перебігу ідіопатичного міокардиту ведуть до прогресування кардиомегалии і незворотного порушення кровообігу.

Специфічна профілактика міокардиту Абрамова-Фідлера не розроблена.