Медулобластома

Медулобластома (гранулобластома, нейрогліоми ембріональна, гліома саркоматозние) - вельми злоякісна патологія задньої черепної ямки. Пухлина, як правило, знаходиться в черв`яка мозочка, а у дітей старше шести років може локалізуватися в півкулях органу. Медулобластома зазвичай швидко метастазує по лікворних шляхах, чим відрізняється від інших пухлин мозку.

На частку медуллобластоми доводиться 7-8% від загального числа відомих в неврології об`ємних утворень, серед пухлин мозку в педіатрії - 30%. Медулобластома стоїть на другому місці за частотою серед пухлин мозку у дітей. Поширеність даного виду новоутворень - 1,5-2 випадку на сто тисяч. Частіше розвивається у хлопчиків, у порівнянні з дівчатками (співвідношення 65/35).

Типовий вік, коли виявляють медуллобластом, п`ять-десять років. Але це не тільки "дитяча" патологія, її виявляють в будь-якому віці. Діти складають від загального числа хворих медулобластома. У дорослих ця пухлина зустрічається зазвичай у віці від 21 до 40 років.

причини медуллобластоми

Зазвичай випадки медуллобластоми - спорадичні. Однак є спадкові хвороби, асоційовані з високим ризиком розвитку даної пухлини. До них відносяться: синдром Рубінштейна-Тейбі, синдром Горліна, синдром Тюрко і синдром блакитних невусів.

Чому розвивається медуллобластома, на сьогоднішній день залишається неясним. Відомі лише чинники ризику даної патології, до них відносяться: вік до 10 років, дія іонізуючого випромінювання, вплив канцерогенів їжі, лаків, фарб, побутової хіміі- вірусні інфекції (цитомегаловірус, ВПЛ, інфекційний мононуклеоз, герпетичні інфекції), Які пошкоджують геном клітин-обтяжена спадковість. Медулобластома - це примітивна нейроектодермальна пухлина (PNET). Зазвичай вона розташована субтенторіально, тобто під наметом мозочка, швидко проростає в його хробак і заповнює весь четвертий шлуночок мозку. Це веде до блокування ликворооттока, так як збільшується в розмірах пухлина перекриває шляхи циркуляції спинномозкової рідини. Внутрішньочерепний тиск у пацієнта різко підвищується, що проявляється синдромом вираженої интракраниальной гіпертензії. Поразка бульбарних відділів виникає на пізніх стадіях хвороби за рахунок проростання пухлини в стовбур мозку.

Гістологічна картина медуллобластоми є зосередження невеликих, округлих, малодиференційовані, пролиферирующих ембріональних клітин з дуже тонкої цитоплазмой і гіперхромними ядром.

Класифікація медуллобластом

Ця злоякісна пухлина в 80% випадків виникає в черв`яка мозочка, а в 20% - в його двох півкулях. За гістологічною структурою розрізняють наступні види новоутворення:

• Медулломіобластома, що містить в складі м`язові волокна
• Меланотіческіе медуллобластома, яка складається з нейроепітеліальних клітин, що мають в складі меланін
• Ліпоматозних медуллобластома, в якій є жирові клітини (найдоброякісніший варіант пухлини).

Допомагає визначити клінічний прогноз для кожного хворого медулобластома класифікація, запропонована Чангом в 1969 році. Вона заснована на принципах TNM і враховує розмір новоутворення, метастазування і ступінь інфільтрації.

симптоми медуллобластоми

Клінічні прояви медуллобластоми можуть бути різними. Вони залежать від локалізації новоутворення, від вираженості загальмозкові синдрому, який безпосередньо пов`язаний з підвищенням внутрішньочерепного тиску, і від розташування метастазів.

Так як медуллобластома найчастіше розташовується в мозочку, у хворого розвивається мозочкова атаксія. формується "мозжечковая хода": Пацієнт ходить, розставивши нижні кінцівки і балансуючи верхніми, щоб не втратити рівновагу і не упасть- його "кидає" з одного боку в інший. Внаслідок порушення координації рухів, хворий часто падає, особливо при поворотах. Якщо пухлина проростає в стовбур мозку, стан відразу погіршується, так як приєднуються розлади дихання і гемодинаміки. У неврологічному статусі виявляється: пригнічення глоткового рефлексу, парези погляду, спонтанний ністагм, порушення конвергенції. якщо втягується спинний мозок, з`являються паралічі кінцівок, порушення чутливості.

Для загальномозкових проявів медулобластома характерні зміни свідомості у вигляді психомоторного збудження, підвищеної дратівливості, порушення орієнтації в місці, часу, власної особистості. Нерідко у хворого відзначаються судорожні напади. Пацієнт пред`являє скарги на ранкову головний біль, постійну нудоту, багаторазове блювання, які є складовими синдрому интракраниальной гіпертензії. Своєчасне діагностування медуллобластоми у дітей раннього віку ускладнюють особливості будови їх черепа. Синдром внутрішньочерепної гіпертензії може довгий час не проявлятися, так як розміри черепної коробки у дітей збільшені, мозок пластичний, а судини дуже еластичні. Нерідко діагноз ставиться пізно, коли медуллобластома займає черв`як, гемісфер мозочка і четвертий шлуночок мозку-проростає в бульбарні структури.

метастази значно погіршують стан пацієнта. Клінічна картина залежить від їх локалізації і розмірів. Медулобластома - пухлина незвичайна, на відміну від первинних новоутворень головного мозку (астроцитоми, гліоми), Які не дають метастази за межами центральної нервової системи, ця пухлина здатна метастазировать в печінку, легені і кістки (приблизно в 5% випадків).

Найбільш часте ускладнення медуллобластоми - розвиток гідроцефалії (Водянки мозку). Це відбувається за рахунок перекриття відтоку ліквору зростаючої пухлиною, або в області водопроводу мозку, або отворів Люшка і Мажанді. Для гідроцефалії характерні: цілодобові наполегливі головні болі, нудота, часте закидання голови, зсув очних яблук вниз, ністагм і косоокість- у дітей - збільшений в обсязі череп.

діагностика медуллобластом

З діагностичний метою лікарем неврологом проводиться сумарна оцінка даних неврологічних, офтальмологічних, лікворологіческіх досліджень, а також результатів КТ або МРТ головного мозку. Для комплексного обстеження та поставки діагнозу медуллобластоми можуть знадобитися результати наступних видів досліджень: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімія крові-огляд офтальмолога, який при проведенні офтальмоскопії виявляє застійні диски зорових нервів, що свідчать про интракраниальной гіпертензіі- нейросонографія у дітей з незакритими джерельця, забезпечує найбільш ранню діагностику пухлини-комп`ютерна томографія (КТ), яка дає можливість визначити точно місце розташування і розміри пухлини, ступінь інфільтрації навколишнього мозкової тканини-магнітно-резонансна томографія (МРТ), що дозволяє виявити найменші зміни в структурі головного мозку-позитронно-емісійна томографія (ПЕТ), яка оцінює процес метастазірованія- визначення онкомаркерів в крові-біопсія (Гістопатологічні аналіз тканин) для виставлення остаточного клінічного діагноза- консультація нейрохірурга.

лікування медуллобластоми

Радикальним методом лікування медулобластома є її хірургічне видалення. Якщо дозволяє стан пацієнта, краще тотально видаляти ракову пухлину. Під час операції використовуються мікрохірургічні методики, інтраопераційна МРТ-навігація.

Радіотерапія займає важливе місце в терапії даної патології. Якщо медуллобластома видалена повністю і відсутні метастази, після оперативного втручання призначається радіотерапія в низьких дозах, що зводить до мінімуму побічні ефекти. Якщо виявлені метастази або новоутворення видалено не зовсім, застосовується радіотерапія у великих дозах. При значних розмірах медуллобластоми променева терапія показана до видалення пухлини з метою зменшення її розмірів до операбельних. Дітям молодше трьох років радіотерапія не проводиться.

Хіміотерапія в лікуванні цієї пухлини є частиною комплексних заходів і використовується після хірургічної та радіологічної терапії. Найбільш ефективним є застосування наступних хіміотерапевтичних препаратів: винкристина, нітрозосечовини і прокарбазином.

Американські вчені зовсім недавно запропонували в комплексному лікуванні медуллобластоми використовувати вірус кору, попередньо піддавши його генетичної модифікації. Досліди на мишах підтвердили, що модифікований вірус кору вбиває злоякісні клітини медуллобластоми всього за 72 години.

Режим і дієта - інша частина системного лікування пухлини. Їсти потрібно невеликими порціями, але часто. Не слід змушувати хворого приймати їжу. Рекомендується їсти більше цитрусових. При приготуванні страв потрібно враховувати побажання хворого, адже його смакові пристрасті на тлі лікування можуть змінитися і навіть здатися дивними.

Реабілітація - невід`ємна частина лікування медулобластома. Вона розробляється індивідуально для кожного пацієнта.

Прогноз і профілактика медуллобластоми

На сьогоднішній день летальність і інвалідизація при Медулобластома залишаються дуже високими. Важливе значення для зниження частоти несприятливих наслідків пухлини мають: раннє виявлення захворювання, повнота обстеження і вибір оптимального методу хірургічного лікування новоутворення.

Післяопераційна летальність дорівнює 5%, а після п`яти років виживають тільки 20 - 30% хворих медулобластома. Виживання більше п`яти років у хлопчиків становить близько 24%, а у дівчаток всього 10%. Чим молодша вік хворої дитини, тим злоякісних новоутворення, і тим швидше в патологічний процес втягується стовбур мозку, що відповідає за вітальні функції. Найгірший прогноз мають хворі з рецидивом пухлини після її видалення.

Специфічних методів профілактики медуллобластоми в даний час не існує. Є дослідження американських лікарів, які повідомляють, що прийом вітамінних добавок під час вагітності зменшує ризик виникнення цієї пухлини.