Синдром верхньої порожнистої вени

Під синдромом верхньої порожнистої вени або кава-синдромом розуміють вторинне патологічний стан, ускладнює багато захворювань, пов`язані з ураженням органів середостіння. В основі кава-синдрому лежить екстравазальна компресія або тромбоз верхньої порожнистої вени, що порушують відтік венозної крові від голови, плечового пояса і верхньої половини тулуба, що може призводити до жизнеугрожающим ускладнень. Синдром верхньої порожнистої вени в 3-4 рази частіше розвивається у пацієнтів чоловічої статі у віці 30-60 років.

У клінічній практиці з синдромом верхньої порожнистої вени доводиться стикатися фахівцям в області торакальної хірургії та пульмонології, онкології, кардіохірургії, флебології.

Верхня порожниста вена (ВПВ) розташовується в середньому середостінні. Вона являє собою тонкостінний посудину, оточений щільними структурами - грудної стінкою, аортою, трахеєю, бронхами, ланцюжком лімфовузлів. Особливості будови і топографії ВПВ, а також фізіологічно низьке венозний тиск обумовлюють легке виникнення обструкції магістральної судини. Через ВПВ відтікає кров від голови, шиї, верхнього плечового пояса і верхніх відділів грудної клітки. Верхня порожниста вена має систему анастомозів, що виконують компенсаторну функцію при порушенні прохідності ВПВ. Однак венозні колатералі не можуть повністю замінити ВПВ. При синдромі верхньої порожнистої вени тиск в її басейні може досягати 200-500 мм вод. ст.

Причини синдрому верхньої порожнистої вени

Розвитку синдрому верхньої порожнистої вени можуть сприяти наступні патологічні процеси: екстравазальна компресія ВПВ, пухлинна інвазія стінки ВПВ або тромбоз.

У 80-90% випадків безпосередніми причинами кава-синдрому виступають рак легені, переважно правобічної локалізації (дрібноклітинний, плоскоклітинний, аденокарцинома) - лімфогранулематоз, лімфоми- метастази раку молочної залози, раку простати і раку яєчка в средостеніе- саркома і ін.

В інших випадках до компресії ВПВ можуть призводити доброякісні пухлини середостіння (кісти, Тімом), фіброзний медіастиніт, аневризма аорти, констриктивний перикардит, інфекційні ураження: (сифіліс, туберкульоз, гістоплазмоз), Загрудинний зоб.

Синдром верхньої порожнистої вени може бути обумовлений тромбозом ВПВ, що розвиваються на тлі тривалої катетеризації вени центральним венозним катетером або перебування в ній електродів електрокардіостимулятора.

Симптоми синдрому верхньої порожнистої вени

Клінічні прояви синдрому верхньої порожнистої вени обумовлені підвищенням венозного тиску в судинах, кров від яких в нормі відтікає через ВПВ або безіменні вени. На вираженість проявів впливають швидкість розвитку синдрому верхньої порожнистої вени, рівень і ступінь порушення кровообігу, адекватність колатерального венозного відтоку. Залежно від цього клінічний перебіг синдром верхньої порожнистої вени може бути повільно прогресуючим (при компресії і інвазії ВПВ) або гострим (при тромбозі ВПВ).

Класична тріада, що характеризує синдром верхньої порожнистої вени, включає набряк, ціаноз і розширення поверхневих вен на обличчі, шиї, верхніх кінцівках і верхній половині тулуба. Пацієнтів може турбувати задишка в спокої, напади задухи, захриплість, дисфагія, кашель, болі в грудях. Зазначені симптоми посилюються в положенні лежачи, тому хворі змушені приймати в ліжку напівсидячи. У третині випадків відзначається стридор, обумовлений набряком гортані і загрозливий обструкцією дихальних шляхів.

Часто при синдромі верхньої порожнистої вени розвиваються носові, легеневі, стравоходу кровотечі, викликані венозної гіпертензією і розривом стоншених стінок судин. Порушення венозного відтоку з порожнини черепа призводить до розвитку церебральних симптомів: головного болю, шуму в голові, сонливості, судом, сплутаність і втрати свідомості. У зв`язку з порушенням функції окорухових і слухових нервів можуть розвиватися диплопія, двосторонній екзофтальм, сльозотеча, стомлюваність очей, зниження гостроти зору, туговухість, слухові галюцинації, шум у вухах.

Діагностика синдрому верхньої порожнистої вени

Фізикальне обстеження пацієнта з синдромом верхньої порожнистої вени виявляє набухання вен шиї, розширену мережу підшкірних венозних судин на грудях, повнокров`я або ціаноз особи, набряк верхньої половини тулуба.

При підозрі на синдром верхньої порожнистої вени всім хворим показано рентгенологічне обстеження - рентгенографія грудної клітки в двох проекціях, томографія (комп`ютерна, спіральна, магнітно-резонансна). У деяких випадках для визначення локалізації та вираженості венозної обструкції вдаються до проведення флебографії (венокаваграфіі).

З метою диференціальної діагностики тромбозу ВПВ і обструкції ззовні показана УЗДГ сонних і надключичних вен. Огляд очного дна офтальмологом дозволяє виявити звивистість і розширення вен сітківки, набряк перипапиллярной області, застійний диск зорового нерва. При вимірюванні внутрішньоочного тиску може відзначатися його значне підвищення.

Для визначення причин синдрому верхньої порожнистої вени і верифікації морфологічного діагнозу може знадобитися проведення бронхоскопії з біопсією і парканом мокроти- аналізу мокротиння на атипові клітини, цитологічного дослідження промивних вод з бронхів, біопсії лімфатичного вузла (прескаленних біопсії), стернальной пункції з дослідженням мієлограми. При необхідності може виконуватися діагностична торакоскопія, Медіастіноскопії, медіастинотомія або парастернальна торакотомия для ревізії і біопсії середостіння.

Диференціальну діагностику кава-синдрому проводять із застійною серцевою недостатністю: При синдромі верхньої порожнистої вени відсутні периферичні набряки, гідроторакс, асцит.

Лікування синдрому верхньої порожнистої вени

Симптоматичне лікування синдрому верхньої порожнистої вени направлено на підвищення функціональних резервів організму. Воно включає призначення низькосольової дієти, інгаляцій кисню, діуретиків, глюкокортикоїдів. Після встановлення причини, що викликала розвиток синдрому верхньої порожнистої вени, переходять патогенетичного лікування.

Так, при синдромі верхньої порожнистої вени, обумовленому на рак легені, лімфомою, лімфогранулематоз, метастазами пухлин інших локалізацій, проводиться поліхіміотерапія та променева терапія.

Якщо розвиток синдрому верхньої порожнистої вени викликано тромбозом ВПВ, призначається тромболітична терапія, проводиться тромбектомія, в деяких випадках - резекція сегмента верхньої порожнистої вени з заміщенням резецированного ділянки венозних гомотрансплантатами.

При екстравазальної компресії ВПВ радикальні втручання можуть включати розширене видалення пухлини середостіння, видалення медиастинальной лімфоми, торакоскопічних видалення доброякісної пухлини середостіння, видалення кісти середостіння і ін.

У разі неможливості виконання радикальної операції вдаються до різних паліативним хірургічних втручань, спрямованих на поліпшення венозного відтоку: видалення пухлини середостіння з метою декомпресії, обхідному шунтування, черезшкірної ендоваскулярної балонної ангіопластики і стентування верхньої порожнистої вени.

Прогноз синдрому верхньої порожнистої вени

Віддалені результати лікування синдрому верхньої порожнистої вени залежать, перш за все, від основного захворювання і можливостей його радикального лікування. Усунення причин призводить до згасання проявів кава-синдрому. Гостре перебіг синдрому верхньої порожнистої вени може викликати швидку загибель хворого.

При синдромі верхньої порожнистої вени, обумовленому запущеним онкологічним процесом, прогноз несприятливий.